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輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥中日友好醫(yī)院兒科周忠蜀2007-4-25概述(一)
輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(benigninfantileconvusionswithmildgastroenteritis,BICE)也稱輕度胃腸炎合并良性驚厥(benignconvulsionswithmildgastroenteritis,CwG)1982年日本學(xué)者Morooka首次提出隨著對該病的逐漸認(rèn)識,近年來亞洲和歐洲也出現(xiàn)相關(guān)的報道,其中以日本為多概述(二)輕度胃腸炎伴嬰幼兒良性驚厥(BICE)是一種與胃腸炎有關(guān)的無熱性驚厥多不伴有脫水或電解質(zhì)紊亂多發(fā)生在病程的1~6天驚厥以反復(fù)發(fā)作和強直-陣攣為主要表現(xiàn)形式對抗驚厥藥物治療不敏感預(yù)后良好深入了解本病的發(fā)生機制,有效的控制驚厥反復(fù)發(fā)作是目前關(guān)注和研究的重點BICE的驚厥發(fā)作是一種癥狀性驚厥?是良性嬰兒驚厥—福山型(benigninfatileconvulsions)的表現(xiàn)形式之一?是良性嬰兒部分性癲癇—渡邊型(benigninfantilepartialepilepsy–Watanabe,BIPE)的一種表現(xiàn)形式?是癲癇或癲癇綜合征?目前國際癲癇分類中尚未被列入。國內(nèi)BICE現(xiàn)狀目前為止,國內(nèi)的報道甚少,并非我國沒有此病或發(fā)病率低,可能與對該病的認(rèn)識有關(guān)。BICE的病因與發(fā)病機制
的研究現(xiàn)狀BICE與輪狀病毒BICE病因尚不完全清楚,多認(rèn)為與病毒感染有關(guān)BICE患兒中約80%有輪狀病毒(RV)感染的證據(jù)BICE患兒的腦脊液和大便中發(fā)現(xiàn)有RVRNA相同的結(jié)構(gòu)蛋白區(qū)Vp7,說明是同一病毒感染了腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)推測輪狀病毒引起的CNS感染是導(dǎo)致BICE驚厥發(fā)作的主要原因輪狀病毒(RV)亞型與BICE研究發(fā)現(xiàn)約95%的RV感染系由G亞型引起,G1、2、3、4型均有報道,G2型更易引起驚厥發(fā)作
一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE一氧化氮合酶/一氧化氮(NOS/NO)系統(tǒng)在神經(jīng)系統(tǒng)的病理生理中的作用日益受到重視NO是一種氣體分子,也是一種神經(jīng)遞質(zhì),可以快速自由地通過生物膜,以旁分泌或自分泌方式作用于鄰近細(xì)胞,通過增加細(xì)胞內(nèi)環(huán)磷酸鳥苷的水平,實現(xiàn)復(fù)雜的調(diào)節(jié)功能,增強神經(jīng)傳導(dǎo)、激活免疫反應(yīng)一氧化氮合酶/一氧化氮與BICENO不能被儲存、釋放和重攝取,它的生物合成以及正常水平的維持主要通過酶的調(diào)節(jié)來完成
NOS是NO合成的關(guān)鍵酶一氧化氮合酶/一氧化氮與BICE有研究發(fā)現(xiàn)RV感染性腸炎合并驚厥的患兒體內(nèi)NOS的活性增強NOS使NO在血液和腦脊液中異常堆積而感染組織內(nèi)的自由基、過氧化氫和多種細(xì)胞因子,包括IL-6,IL-8,腫瘤壞死因子(TNF)-α等的合成與聚集造成的炎性環(huán)境,更促進了NO的生成,其增高的程度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于化膿性腦膜炎、腦炎和熱性驚厥的患兒NO的增多可使谷氨酸鹽釋放增加而形成正反饋的循環(huán),更加刺激了NO的生成NOS阻制劑與氮氧化物拮抗劑
使用NOS阻制劑或氮氧化物(NOx)拮抗劑對于RV引起的驚厥有一定的抑制作用也有學(xué)者認(rèn)為NO和炎性因子一樣在RV感染性腸炎合并驚厥的發(fā)病機制中扮演著重要的角色
人微小病毒(HPV)與BICE
HPV也稱作Norwalk樣病毒,是病毒性腸炎常見的病原體流行期:每年的11月份~第二年的1月份傳播途徑:能夠通過污染的食物、水迅速傳播發(fā)生率:約5.8%的病毒性腹瀉是由HPV引起的人微小病毒(HPV)與BICE
發(fā)病年齡:BICE驚厥的發(fā)作僅在小兒出現(xiàn),且多為≤2歲的幼兒檢查方法:通過PCR技術(shù)和電子顯微鏡證實了部分BICE患兒的體內(nèi)存在HPV感染其驚厥的發(fā)作形式與RV感染者相同,BICE的發(fā)病被認(rèn)為可能與之有關(guān),但目前尚無確鑿證據(jù)
其他致病因素與BICE引起幼兒急疹的人類皰疹病毒亞型6和7其他腸道病毒均可能是BICE致病因素BICE的臨床表現(xiàn)惡心嘔吐,腹瀉,大便為黃白色稀便,每日0~18次不等,多在10次左右。少數(shù)有發(fā)熱,但體溫常低于38℃。不伴有或僅伴有輕度脫水。驚厥多在腸炎癥狀出現(xiàn)前后的1~6d內(nèi)發(fā)作,哭鬧和/或疼痛可以誘發(fā)驚厥。以全身強直-陣攣發(fā)作為主,少數(shù)可出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作、失神、斜視、發(fā)紺和小抽搐。BICE的臨床特點(一)
發(fā)病季節(jié):以冬季多見,日本報道高發(fā)期在每年的1~5月份易患年齡: 集中在4~52個月的小兒,其中70%左右在1~2歲,且既往健康無驚厥史(包括熱性驚厥)BICE的臨床特點(二)
癥狀特點:與腸炎相關(guān)的無熱性驚厥,無或僅有輕度的脫水驚厥發(fā)作:以全身性強直-陣攣為主,且為成串發(fā)作,一次發(fā)病中可反復(fù)出現(xiàn),多達8次BICE的臨床特點(三)
實驗室檢查:包括血生化(電解質(zhì)、血糖、血鈣、血鎂)、腦脊液等多無異常;腦電圖檢查:發(fā)作間期EEG多正常預(yù)后: 良好無復(fù)發(fā),目前為止未見發(fā)展為癲癇及熱性驚厥的報道BICE的驚厥特點(一)腦電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn)同一患兒的發(fā)作形式可有多種變化,如在起始階段為復(fù)雜部分性發(fā)作,之后可出現(xiàn)全身強直-陣攣性發(fā)作約有70%的患兒出現(xiàn)2次以上的驚厥,其中15%為5次以上,最多報道為8次BICE的驚厥特點(二)第1次與最后1次發(fā)作間隔一般為0.5~48h,多集中在病程的第1天,約半數(shù)的患兒在6h內(nèi)反復(fù)發(fā)作驚厥發(fā)作持續(xù)時間短,5min內(nèi)可自行緩解驚厥發(fā)作可因哭鬧或腹痛誘發(fā)BICE的實驗室檢查血液檢查包括血糖、血鈣、血鎂、電解質(zhì)及細(xì)菌培養(yǎng)多為正常腦脊液細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌培養(yǎng)和生化檢查未見異常頭顱CT、MRI未見出血、畸形等神經(jīng)系統(tǒng)異常改變通過EIA(酶免疫測定法)、PCR及電子顯微鏡檢查,部分病例可以找到RV、小圓病毒等的感染證據(jù)BICE腦電圖特點驚厥發(fā)作間期多數(shù)患兒EEG未見異常,而緩解后所有患兒均無癇樣放電部分人微小病毒(HPV)感染患兒驚厥發(fā)作時有高波幅慢波;
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