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Hymolyticanemia

溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損而發(fā)生的貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大6~8倍，紅細(xì)胞壽命可從120天降至15~20天仍無(wú)貧血，當(dāng)溶血程度超過(guò)造血代償能力時(shí)，才發(fā)生溶血性貧血。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：（1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白?、匐逆満铣闪康漠惓＃汉Ｑ笮载氀陔逆溬|(zhì)的異常：異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因

（二）紅細(xì)胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理?yè)p傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素：（1）磺胺類(lèi)、苯類(lèi)、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性貧血的診斷溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行：首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血的部位再確定溶血的原因

1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細(xì)胞壽命縮短：51Ｃr標(biāo)記紅細(xì)胞（2）紅細(xì)胞破壞增多：①RBC↓、Hb↓，且無(wú)出血②血清間接膽紅素增高③尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性④血清結(jié)合珠蛋白減少⑤血漿游離血紅蛋白升高⑥尿血紅蛋白升高⑦乳酸脫氫酶升高⑧外周血涂片：破碎和畸形紅細(xì)胞升高

實(shí)驗(yàn)室檢查（3）紅細(xì)胞代償性增生：①網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對(duì)值升高②外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，類(lèi)白血病反應(yīng)③骨髓幼紅細(xì)胞增生（紅系造血增生）④紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片⑤紅細(xì)胞肌酸升高

溶血發(fā)生的部位：循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接

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