急性弛緩性麻痹的診斷與鑒別診斷

急性弛緩性麻痹相關(guān)知識培訓內(nèi)容提綱一、目的和重要性二、AFP病例病毒學分類標準1、AFP病例病毒學分類標準的內(nèi)容2、如何做出正確的病毒學診斷3、采集合格糞便標本的重要性三、神經(jīng)系統(tǒng)及相關(guān)實驗檢查四、AFP病例診斷要點五、AFP主要疾病診斷與鑒別診斷要點六、需強調(diào)重視的問題

一、目的和重要性

急性弛緩性麻痹（AcutoFlaccidParalysisAFP）病例是所有15歲以下出現(xiàn)癥狀的病例。是指急性起病，以肢體運動障礙為主并伴有肌內(nèi)弛緩性麻痹（軟癱），臨床可見多種疾病。

脊髓灰質(zhì)炎（脊灰）是由脊灰病毒所致的急性傳染病。主要影響年幼兒童。臨床表現(xiàn)主要為急性弛緩性麻痹。是致殘的主要疾病之一。脊灰無特效治療方法，但控制乃至消滅脊灰最重要是用口服減毒活疫苗（OPV)或滅活脊灰病毒疫苗（IPV)進行有效預防。PastPoliomyelitis2000年，經(jīng)世界衛(wèi)生組織確認，包括我國在內(nèi)的西太平洋地區(qū)實現(xiàn)無脊灰目標。但是，目前與我國接壤的部分國家仍有脊灰流行，故有輸入病例的危險。今年7月份，新疆和田發(fā)生脊髓灰質(zhì)炎野病毒輸入性疫情病例4人，根據(jù)基因測序和檢測結(jié)果顯示均為脊灰的輸入病例。由此說明，及時發(fā)現(xiàn)輸入性脊灰野病毒的重要性。做好AFP監(jiān)測是維持無脊灰狀態(tài)的關(guān)鍵19882006消滅脊灰的現(xiàn)狀存在問題四個國家脊灰野病毒流行從未被阻斷40余個國家發(fā)生脊灰野病毒輸入事件2010年塔吉克斯坦發(fā)生大暴發(fā)由印度輸入已實現(xiàn)無脊灰8年共發(fā)生脊灰病例458例，其中26例死亡，53例為成人向周邊國家輸入超過10次警示：任何地區(qū)傳播的野毒仍然嚴重威脅著各個無脊灰地區(qū)我國發(fā)生輸入病毒或輸入病例的風險持續(xù)存在北京市也不例外，所有醫(yī)務人員要高度警惕，及時發(fā)現(xiàn)急性馳緩性麻痹病例及時上報北京市AFP監(jiān)測數(shù)據(jù)分析連續(xù)16年監(jiān)測指標達到世衛(wèi)組織要求但仍存在漏報、遲報現(xiàn)象2011年報告發(fā)病率尚未達標便標本合格率在危險邊緣徘徊外地來京就診的AFP病例成倍上升監(jiān)測目的及時發(fā)現(xiàn)輸入性脊灰野病毒，防止病毒傳播，維持無脊灰狀態(tài)。及時發(fā)現(xiàn)脊灰疫苗衍生病毒及其循環(huán)，控制病毒傳播。評價疫苗免疫工作質(zhì)量，發(fā)現(xiàn)薄弱環(huán)節(jié)。監(jiān)測脊灰病毒變異情況，為調(diào)整疫苗免疫策略提供依據(jù)。醫(yī)療機構(gòu)的職責（1）設專人負責脊灰疫情的報告管理，及時向區(qū)疾控中心進行AFP雙報及旬報；（2）制定本單位監(jiān)測報告程序和工作制度，在本單位開展病例的主動監(jiān)測；（3）在疾控機構(gòu)指導下組織開展全員AFP監(jiān)測培訓；（4）協(xié)助疾控機構(gòu)進行AFP病例調(diào)查、標本采集、查漏補種工作；（5）收集、補充AFP病例的臨床資料，提供給轄區(qū)疾控機構(gòu)。監(jiān)測病例定義急性弛緩性麻痹（AFP）病例任何小于15歲出現(xiàn)急性弛緩性麻痹（AFP）癥狀的病例，和任何年齡臨床診斷為脊髓灰質(zhì)炎的病例均作為AFP病例。注意：AFP監(jiān)測屬于癥狀監(jiān)測系統(tǒng)，其監(jiān)測范圍包括所有急性弛緩性麻痹病例，比病例監(jiān)測要寬得多。監(jiān)測病例定義寬窄與疾病控制目標嚴格程度有關(guān)。

疫情報告：快速，雙報，旬報電話報告：發(fā)現(xiàn)AFP病例應在12小時內(nèi)電話報區(qū)疾控中心，市級主動監(jiān)測哨點醫(yī)院同時應向市疾控中心報告。填寫傳染病疫情卡片，并進行網(wǎng)絡直報，網(wǎng)報時在“疾病名稱”中選擇“其他疾病”在“備注”中填寫“AFP”、癥狀簡單描述，在京有暫住地址或無暫住地的均需要注明指定專人負責AFP病例旬報，次旬2日前查閱上一旬有關(guān)科室的門診病例登記或?qū)懹性\斷病名的門診處方、傳染病報告登記及住、出院病例登記，核實AFP病例情況，將結(jié)果以電話或報表形式報告所屬區(qū)、縣CDC。主動監(jiān)測：發(fā)現(xiàn)和減少漏報的重要手段主動監(jiān)測醫(yī)院一級及以上所有醫(yī)院均為AFP主動監(jiān)測醫(yī)院。主動監(jiān)測科室易發(fā)現(xiàn)AFP病例的科室定為主動監(jiān)測科室，一般為兒科、神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)科、傳染科、急診科主動監(jiān)測工作應覆蓋以上科室的門診和病房。要注意：特需門診，專家門診主動監(jiān)測工作流程由醫(yī)院的預防保健科設專人負責完成，每旬開展1次。監(jiān)測人員到主動監(jiān)測科室查閱門診日志、有診斷病名的門診處方、出入院記錄或病案，并與醫(yī)務人員交談，主動查詢AFP病例填“醫(yī)院AFP主動監(jiān)測旬訪表”，記錄監(jiān)測結(jié)果。如發(fā)現(xiàn)漏報的AFP病例，應按要求開展調(diào)查和報告。次月3日前完成“醫(yī)院AFP主動監(jiān)測旬訪表”，以報表形式報告所屬區(qū)疾控中心。全員培訓、全員知曉市級培訓市CDC每年上半年舉辦“維持無脊灰狀態(tài)”培訓班，培訓對象為全市二級及以上醫(yī)院和區(qū)縣衛(wèi)生局、疾控中心的相關(guān)人員。區(qū)縣級培訓市級培訓后1個月內(nèi)，區(qū)縣CDC完成本轄區(qū)脊灰培訓工作，培訓對象轄區(qū)內(nèi)所有醫(yī)療單位相關(guān)科室醫(yī)療機構(gòu)培訓各級醫(yī)院在接受疾控中心培訓1個月內(nèi)完成全員培訓，特別加強對進修醫(yī)生和非重點科室的培訓，加強培訓效果的考核全員培訓、全員知曉市級培訓市CDC每年上半年舉辦“維持無脊灰狀態(tài)”培訓班，培訓對象為全市二級及以上醫(yī)院和區(qū)縣衛(wèi)生局、疾控中心的相關(guān)人員。區(qū)縣級培訓市級培訓后1個月內(nèi)，區(qū)縣CDC完成本轄區(qū)脊灰培訓工作，培訓對象轄區(qū)內(nèi)所有醫(yī)療單位相關(guān)科室醫(yī)療機構(gòu)培訓各級醫(yī)院在接受疾控中心培訓1個月內(nèi)完成全員培訓，特別加強對進修醫(yī)生和非重點科室的培訓，加強培訓效果的考核輸入性疫情隨時可能發(fā)生重點提示：高度警惕來自疫區(qū)的急性弛緩性麻痹病例，包括成人病例準確診斷，及時報告，杜絕漏報，采集合格標本落實主動監(jiān)測，堵住漏報的各個環(huán)節(jié)扎實培訓每一名臨床醫(yī)生二、AFP病例病毒學分類標準根據(jù)以病毒學為基礎的急性弛緩性麻痹（AFP）病例的分類標準，以病毒學監(jiān)測、流行病學調(diào)查和病例的臨床檢查結(jié)果，將AFP病例分為確診、排除和臨床符合病例，即《WH0AFP病例病毒學分類標準》1、AFP病例病毒學分類標準的內(nèi)容（1）確診病例：凡脊灰野病毒檢測陽性，AFP病例為脊灰確診病例，無論其糞便采樣合格與否（2）排除病例：根據(jù)分類標準，按采便標本合格與否，排除病例具備下列條件之一者：1、凡是采集到合格糞便標本，脊灰野病毒和疫苗病毒檢測都陰性的AFP病例2、脊灰疫苗病毒檢測陽性的AFP病例，經(jīng)省級專家診斷小組審查，排除脊灰診斷的病例3、無標本或不合格標本，且脊灰野病毒檢測陰性，第60天隨訪，無論有或無殘留麻痹或死亡、失訪的病例，經(jīng)省級專家診斷小組審查，診斷為非脊灰其他疾病，應分類為排除病例。（3）臨床符合病例：無標本或不合格標本，且脊灰野病毒和疫苗病毒檢測陰性，無論第60天隨訪時有或無殘留麻痹，或死亡、失訪，經(jīng)省級專家診斷小組審查，臨床上不能排除脊灰的AFP病例，應分類為臨床符合病例。2、如何做出正確的病毒學診斷

為便于AFP病例快速報告，衛(wèi)生部于1994年專門下發(fā)文件，除疑似脊灰病例報告外，規(guī)定了13種屬AFP病例的病種即：（1）格林巴利綜合征（2）急性橫貫性脊髓炎（3）多神經(jīng)?。?）神經(jīng)根炎（5）外傷性神經(jīng)炎（6）單神經(jīng)炎（7）神經(jīng)叢炎（8）周期性麻痹（9）肌?。?0）急性多發(fā)性肌炎（11）肉毒中毒（12）四肢癱，截癱或單癱（13）短暫性肢體麻痹。每一例AFP患兒，要立即向當?shù)乜h級衛(wèi)生防疫站報告，與此同時，采集雙份合格糞便標本盡快做病毒分離，最大限度地發(fā)現(xiàn)真正由脊灰野病毒引起的病例。高危AFP病例可能為脊灰野病毒引起，下列條件為高危AFP例：①凡〈5歲，接種脊灰疫苗次數(shù)〈3次，或服苗不詳和未采或未采到合格糞便的AFP病例。②高度懷疑脊灰，其中未采集到合格糞便標本，一個縣，在2個月內(nèi)出現(xiàn)有2例以上AFP病例。

采集合格糞便標本的重要性合格標本是指發(fā)病<2周未再服疫苗的AFP患兒的標本，至少間隔24小時，收集2份足量標本，冷凍保存和運送至合格實驗室盡快分離病毒（包括脊灰病毒及非脊灰腸道病毒）。三、神經(jīng)系統(tǒng)及相關(guān)實驗檢查（一）神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點1、運動檢查神經(jīng)系統(tǒng)疾病常出現(xiàn)運動障礙。在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中，運動檢查是一重要項目。AFP患兒重點檢查下列各項：

（1）肌萎縮是指肌肉體積變小?？膳c鄰近的及對側(cè)相同的肌肉比較。并可用帶尺測量肢體的周脛。（2）肌張力是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時可觸肌肉的硬度及作被動運動體會其肌緊張度，了解其阻力。肌張力減低時，肌肉弛緩松軟，被動運動時阻力減退，關(guān)節(jié)運動的范圍增大。肌張力增強時，觸摸肌肉較堅硬，被動運動時阻力增大。錐體束損害所致的肌張力增強，稱為痙攣性肌張力增高。

（3）肌力是指肌肉收縮時的力量。肌力情況一般按六級記錄：0級：完全癱瘓1級：可見肌肉輕微收縮而無肢體運動2級：肢體能在床上移動，但不能抬起3級：肢體能抬離床面4級：能作抵抗阻力的運動5級：正常肌力2、感覺檢查進行感覺檢查時，患者必須意識清晰和高度合作。（1）感覺：是指皮膚及粘膜的痛覺、溫度覺及觸覺三種感覺（2）深感覺：是指起于身體深部組織（主要為肌肉、韌帶、肌腱、骨骼及關(guān)節(jié)）的感覺，包括關(guān)節(jié)覺、震動覺和深部痛覺三種。3、反射檢查：對感覺刺激引起的不隨意運動反應稱反射。（1）深反射：上肢：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、撓骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震攣；（2）淺反射：腹壁反射、提睪反射；（3）病理反射：正常情況下（除嬰兒外）不出現(xiàn)，僅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時才發(fā)生的異常反射。如巴彬斯基氏征。4、腦膜刺激征：多見于腦膜炎癥、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦脊液壓力增高，如頸強直，屈髖伸膝試驗（克匿氏癥）、布氏征。（二）AFP實驗室檢查要點1、腦脊液：細胞蛋白分離、蛋白細胞分離2、肌酶：ALT、AST、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌電圖：影像學：腦MRI、脊髓MRI四、AFP病例診斷要點

AFP可見于多種疾病，臨床醫(yī)師面對每一例AFP患者，除了要獲得詳盡可靠病史，首先要認真排除假性麻痹（由骨關(guān)節(jié)疾病所致的運動障礙），然后才能確定為真性麻痹。根據(jù)神經(jīng)定位不同，應進一步區(qū)別上運動神經(jīng)元麻痹（痙攣性麻痹），還是下運動神經(jīng)元麻痹（弛緩性麻痹）。根據(jù)每例AFP的臨床特征，及時進行必要的實驗檢查，對AFP病例診斷可提供重要依據(jù)。首先強調(diào)的是糞便標本的脊灰病毒分離，這是一種特異性強，敏感性高的檢驗方法。首先要對發(fā)病兩周以內(nèi)未再服疫苗的AFP患者，間隔24以上小時，收集兩份足量糞便（每份應≧8克）標本，置專用便盒內(nèi)，-20℃保存，并在冷藏條件下運送至合格實驗室盡快分離病毒（包括脊灰病毒及非脊灰腸道病毒）。此外，實驗室檢查包括：腦脊液（常規(guī)及生化），血清酶（AST、肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶），血清學檢查：腦脊液和（或）血中脊灰的特異性IgM抗體（明確近期無服疫苗史），肌電圖，肌肉活組織檢查及脊髓磁共振成像（MRI）等。（一）脊髓灰質(zhì)炎1.流行病學患者及其帶毒者為傳染源，無癥狀的隱性感染及無麻痹患者因不易發(fā)現(xiàn)，在傳播該病起主要作用。本病潛伏期為3-35d，一般1-2周。發(fā)病前1周從糞便排毒,病后1-2周排毒率最高(69%-100%)傳播途徑五、急性弛緩性麻痹主要疾病診斷與鑒別診斷要點脊灰病毒主要通過糞口途徑傳播，人是自然界唯一宿主。脊灰潛伏期的末期和癱瘓前期傳染性最大，熱退后傳染性減少。約70%患兒糞便中帶有病毒1-2周。少數(shù)患兒帶病毒3-8周。所以人糞是最重要的病毒來源，帶病毒的人是最主要的傳播者。季節(jié)與年齡分布脊灰1年四季均可發(fā)生，夏秋季流行高峰，

7-9月發(fā)病占全年40%-70%，發(fā)病以小年齡為主，我國資料提示，2歲以下73%，3歲以下占88%。2.臨床表現(xiàn)

根據(jù)臨床經(jīng)過，脊灰可分為潛伏期，前驅(qū)期，麻痹前期，麻痹期，恢復期，及后遺癥期。如病毒發(fā)展，病毒侵入血液，病情進入前驅(qū)期（約1-4天），全身不適、及輕度呼吸道，消化道癥狀。從血液進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可有兩種結(jié)果；炎癥，但無麻痹癥狀，此期稱麻痹前期。病毒侵入脊髓前角運動神經(jīng)元，稱麻痹期。肢體麻痹以下肢單側(cè)多見，近端肌群麻痹程度重于遠端，不對稱性，腱反射減弱或消失。脊髓頸胸段受累時，除肢體麻痹外，尚有呼吸肌（肋間肌和/或膈肌）麻痹，嚴重者可危及生命。脊灰常因呼吸衰竭或重癥肺炎導致死亡，及早發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，予以正確治療是降低脊灰病死率的關(guān)鍵?；謴推诩昂筮z癥期是指麻痹后1-2周病肌開始恢復。部分患兒可形成持久性麻痹，即后遺癥期，受累肌群明顯萎縮，可出現(xiàn)膝反張，足下垂和足內(nèi)翻畸形。3、診斷要點（麻痹型以脊髓型多見）①可有雙峰熱；②發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干麻痹，弛緩性，不對稱性，腱反射減弱或消失；③無感覺障礙；④重癥伴有呼吸肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有細胞蛋白分離，恢復期呈現(xiàn)蛋白細胞分離；⑥肌電圖：神經(jīng)源性受損；⑦糞便中分離出脊灰野毒株（確診的依據(jù)）。4.成年人脊灰發(fā)病應引起重視據(jù)國外文獻報道，某些國外基本消滅脊灰的國家，由于小年齡兒童免疫水平很高，而10歲以上人群，包括成人在內(nèi)的是病數(shù)相對增高。成人感染本病后，麻痹癥狀重，病死率也較兒童為高。（二）格林巴利綜合癥1、（脫髓鞘型）急性起病，不發(fā)熱，可見對稱性，弛緩性肢體麻痹。腱反射減弱或消失。2、主觀和或客觀感覺障礙。3、可伴有運動神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)，舌咽，迷走神經(jīng)受累。4、病情嚴重者常有呼吸肌麻痹。5、腦脊液可有蛋白細胞分離現(xiàn)象。6、肌電圖示神經(jīng)源受損。脫髓鞘型GBS的EMG示神經(jīng)傳導速度減慢為主，而復合肌肉動作電位（CMAP）波幅降低相對不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長。（軸索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明顯減低，神經(jīng)傳導速度正?；蜉p度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常。（三）急性橫貫性脊髓炎1、急性起病；2、典型的截癱。感覺障礙平面及尿潴留；3、急性起病時，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹；4、CSF外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕度增高。5、脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍。6、常規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎。（四）少年型重癥肌無力（全身型）①具有典型臨床特征，即受累的軀干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲勞性和無力，經(jīng)休息或用膽堿酯酶仰制劑后，癥狀減輕或消失，并具有下列條件之一者可確診a.甲基硫酸新斯的明藥物試驗陽性；b.重復電刺激，l-5赫茲刺激條件下，第5次誘發(fā)電位波幅比第1次誘發(fā)電位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab陽性。②確診時注意與其它有類似癥狀疾病相鑒別，如急性多發(fā)性肌炎，線粒體肌病等。（五）坐骨神經(jīng)麻痹①有臂肌注射藥物史或腓骨小頭受壓史；②多數(shù)患兒注射當時即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累。④患兒可出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示脛神經(jīng)受累。⑤感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群。（六）低血鉀型周期性麻痹①病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙。②發(fā)作時血清鉀低于3.5mml/L，予鉀鹽治療有效。③排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀性麻痹。（七）急性麻痹綜合征是指非脊灰腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹。臨床特點與脊灰相似。是構(gòu)成AFP的主要原因之一，包括柯薩奇（COX)病毒，?？桑‥CHO）病毒，及腸道病毒71（EV71)等。近年國外報道西尼羅病毒感染，是一種新發(fā)傳染病，也可導致AFP。強調(diào)指出脊髓胸段MRI發(fā)現(xiàn)脊髓灰質(zhì)有T1及T2相異常信號，并提示MRI檢測時顯示脊髓灰質(zhì)的特征改變有定位價值。（八）手足口病（HFMD）是由多種腸道病毒引起的常見傳染病，以嬰幼兒發(fā)病為主。最多見的是Coxa16型和EV71型。臨床以發(fā)熱和手、足、口腔等部位的皮疹或皰疹為主要特征。重癥患者可并發(fā)腦炎、AFP等有作者報告28/1230例HFMD并AFP.22/28例見于2歲以下兒童。麻痹前期均有典型手足口皮疹。隨訪2個月89.3%（25/28）患兒肌力基本恢復，預后較好（九）、疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）是指服用脊灰減毒活疫苗（尤其是首劑服苗）后約4-35天出現(xiàn)發(fā)熱，6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，從糞便中只分離出脊灰疫苗株病毒方可診斷。我國由于口服OPV的廣泛應用，因服疫苗引起疫苗相關(guān)麻痹型脊灰（VAPP）也開始出現(xiàn)，并得到廣泛關(guān)注。VAPP發(fā)生的危險性存在著很大的差異，但總的來說發(fā)生率還是很低的。如拉丁美洲VAPP總發(fā)