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新生兒疾病篩查皮質(zhì)腎上腺1、紀(jì)律是管理關(guān)系的形式?!⒎{西耶夫2、改革如果不講紀(jì)律,就難以成功。3、道德行為訓(xùn)練,不是通過語言影響,而是讓兒童練習(xí)良好道德行為,克服懶惰、輕率、不守紀(jì)律、頹廢等不良行為。4、學(xué)校沒有紀(jì)律便如磨房里沒有水?!涿兰~斯5、教導(dǎo)兒童服從真理、服從集體,養(yǎng)成兒童自覺的紀(jì)律性,這是兒童道德教育最重要的部分。——陳鶴琴新生兒疾病篩查皮質(zhì)腎上腺新生兒疾病篩查皮質(zhì)腎上腺1、紀(jì)律是管理關(guān)系的形式?!⒎{西耶夫2、改革如果不講紀(jì)律,就難以成功。3、道德行為訓(xùn)練,不是通過語言影響,而是讓兒童練習(xí)良好道德行為,克服懶惰、輕率、不守紀(jì)律、頹廢等不良行為。4、學(xué)校沒有紀(jì)律便如磨房里沒有水。——夸美紐斯5、教導(dǎo)兒童服從真理、服從集體,養(yǎng)成兒童自覺的紀(jì)律性,這是兒童道德教育最重要的部分。——陳鶴琴先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥篩查(CAH)CAH臨床定義先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH患者表現(xiàn)為皮質(zhì)醇合成障礙,是影響腎上腺皮質(zhì)激素合成的組常染色體隱性遺傳病a4涉及多種不同的類固醇羥化酶缺乏最堂國的是?1羥化廊學(xué)生學(xué)習(xí)寫字,就是為了掌握一種交際工具,所以,很多老師都認(rèn)為寫字教學(xué)姓“工”(即工具性);而有的老師則認(rèn)為應(yīng)該為寫字教學(xué)創(chuàng)設(shè)一個(gè)愉悅的氛圍,因此,寫字教學(xué)應(yīng)該姓“人”(即人文性)。那么,我們的寫字教學(xué)到底應(yīng)該姓什么呢?《新課程標(biāo)準(zhǔn)》指出,新時(shí)代的語文教學(xué)應(yīng)該是人文性與工具性的統(tǒng)一,語文課程的人文性和工具性是相互依存,不可剝離的。只是在具體的教學(xué)活動(dòng)中,有時(shí)工具性的內(nèi)容多一點(diǎn),有時(shí)人文性的內(nèi)容多一點(diǎn),我們應(yīng)該努力做到兩者的統(tǒng)一。一、寫字教學(xué)姓“工”1.掌握正確的寫字姿勢(shì)一年級(jí)學(xué)生由于初入學(xué),可塑性強(qiáng),執(zhí)筆方法和寫字姿勢(shì)尚未定型,這正是寫字教學(xué)的最佳時(shí)期,應(yīng)給予正確的指導(dǎo)。教學(xué)正確的執(zhí)筆方法和書寫姿勢(shì),讓學(xué)生熟記“三個(gè)一”口訣,即“手指離筆尖一寸,胸部離桌沿一拳,眼睛離本子一尺”。要求做到個(gè)個(gè)姿勢(shì)過關(guān),然后開始寫字。學(xué)生寫字之時(shí),教師要不斷地巡視,發(fā)現(xiàn)問題及時(shí)糾正。想要養(yǎng)成一個(gè)好的寫字習(xí)慣是非常不容易的,學(xué)生習(xí)慣的形成是一個(gè)不斷積累、螺旋上升的過程。因此,良好的寫字習(xí)慣不能靠幾節(jié)寫字課就能形成。我們要使學(xué)生的習(xí)字由課內(nèi)向生活之中延伸,要求學(xué)生寫字課內(nèi)與課外一個(gè)樣、校內(nèi)和校外一個(gè)樣。經(jīng)常向家長(zhǎng)宣傳學(xué)生良好寫字習(xí)慣培養(yǎng)的重要性,要求家長(zhǎng)積極配合,與老師通力協(xié)作,齊抓共管。2.考慮學(xué)生的個(gè)體差異“指導(dǎo)意見”強(qiáng)調(diào)要“重視寫字教學(xué),教育學(xué)生認(rèn)認(rèn)真真寫字,養(yǎng)成良好的書寫習(xí)慣”。缺乏耐心是孩子們的共性,有的學(xué)生把寫字當(dāng)作任務(wù),為了盡快完成任務(wù),龍飛鳳舞,敷衍了事。這樣的字,不寫也罷。其實(shí),在寫字過程中,學(xué)生個(gè)體間在寫字速度、質(zhì)量等方面是有明顯區(qū)別的。教師在布置寫字作業(yè)時(shí),應(yīng)盡可能地考慮到這些個(gè)體差異。二、寫字教學(xué)姓“文”1.生動(dòng)有趣的故事激勵(lì)(1)古人習(xí)字學(xué)書的故事。古人勤學(xué)苦練的故事,能激發(fā)學(xué)生的興趣,是練字的生動(dòng)教材。(2)能激發(fā)民族自豪感的故事。在寫字教學(xué)中,要不失時(shí)機(jī)地把國際友人對(duì)中國書法的贊美,把知名人士對(duì)中國書法的論述講給孩子們聽,激發(fā)孩子們的民族自豪感,讓孩子們明白書法是我們民族獨(dú)有的藝術(shù),繼承和發(fā)揚(yáng)民族文化是責(zé)無旁貸的。(3)解字說意,編寫小故事。為了引發(fā)學(xué)生認(rèn)字、愛字的興趣,在分析字形結(jié)構(gòu)的時(shí)候,根據(jù)字的各部分編寫小故事講給學(xué)生聽。特別是一些象形、會(huì)意的漢字,讓學(xué)生能夠在活躍輕松的課堂氛圍中對(duì)漢字產(chǎn)生好奇的探究之情。2.形式多樣的競(jìng)賽激勵(lì)(1)作業(yè)星級(jí)制度。每次作業(yè)面批時(shí),我都讓學(xué)生把寫的字與范字進(jìn)行比較,與上次作業(yè)進(jìn)行比較,并給出相應(yīng)紅星。一個(gè)單元進(jìn)行一次小結(jié)性評(píng)比,8顆紅星以上的學(xué)生拿到一個(gè)“卡通大拇指”,學(xué)期末評(píng)出星級(jí)作業(yè),并給予獎(jiǎng)勵(lì)。(2)小組競(jìng)賽。每節(jié)寫字課上,以小組為單位,進(jìn)行寫字比賽(包括寫字的姿勢(shì))。獲勝的小組每人得到一個(gè)“小動(dòng)物”。(3)個(gè)人競(jìng)賽。每個(gè)單元都進(jìn)行一次寫字比賽,前三名的同學(xué)在學(xué)習(xí)園地展出,獲得進(jìn)步獎(jiǎng)的學(xué)生得到一個(gè)“笑臉”。另外,鼓勵(lì)學(xué)生積極參加校內(nèi)外組織的各項(xiàng)書法競(jìng)賽,讓學(xué)生看到自己的進(jìn)步,增強(qiáng)自信心。三、寫字教學(xué)應(yīng)該姓“工”“人”1.引領(lǐng)學(xué)生欣賞優(yōu)秀的作品(1)出示我國歷代名家碑帖,運(yùn)用其直觀形象的效應(yīng),使學(xué)生通過欣賞揣摩,領(lǐng)略祖國文字的優(yōu)美和中國民族燦爛文化的源遠(yuǎn)流長(zhǎng),從而激發(fā)起民族的自豪感。(2)看老師或書法好的同學(xué)寫字,感受具體用筆方法,增強(qiáng)感性認(rèn)識(shí)。(3)掛。宋代文學(xué)家、書法家黃庭堅(jiān)曾說:“古人學(xué)書,不盡臨摹,張古人書與壁間,觀之入神,則下筆時(shí)隨人意?!庇捎谝暯怯尚币曓D(zhuǎn)為平視,你看到的作品往往是一副字的整體,具有整體感,也就是顯得較為突出,美感也就越強(qiáng),體會(huì)也就越深。2.組織學(xué)生在生活中去參觀書展(1)參觀書展。書展與碑帖不同,它是鮮活的墨跡,比起碑帖來有較強(qiáng)的視覺沖擊感,從中更能感受到書法的美感,更清晰地感知到書法的書寫技法,進(jìn)而使學(xué)生區(qū)分優(yōu)劣,提高審美能力,促進(jìn)書寫水平的提高。(2)到生活中去找。如牌匾,它們往往是出自名家之手。像由古代書家嚴(yán)嵩寫的“六必居”;近代書家郭沫若題寫的“榮寶齋”等,無一不體現(xiàn)出書法的魅力,給人一種美的享受,對(duì)于學(xué)生審美能力的提高大有裨益。(3)利用網(wǎng)絡(luò)。書法研究與欣賞離不開實(shí)物清晰的圖片,要得到這樣的圖片往往需要花費(fèi)時(shí)間與財(cái)力購買昂貴的印刷品,既不方便也不經(jīng)濟(jì),有時(shí)甚至無處可得。而電腦網(wǎng)絡(luò)的介入,使之變得輕而易舉。你不僅可以網(wǎng)上瀏覽,也可以下載,還可以放大進(jìn)行局部研究。3.定期進(jìn)行展覽和互評(píng)。學(xué)術(shù)最忌閉塞,作繭自縛。只有坦率虛心的交流才能開拓思維,擴(kuò)大眼界,增強(qiáng)自己的領(lǐng)悟能力。學(xué)生之間對(duì)所學(xué)互相交流,會(huì)對(duì)書法的領(lǐng)悟及審美能力得到進(jìn)一步提高。在教學(xué)中我主要采用以下幾種方法:作業(yè)展覽法、心得交流法??傊?,語文課程的工具性是在人文關(guān)照下的工具性,語文課程的人文性是與工具性相統(tǒng)一的人文性。兩者的統(tǒng)一,使得語文教育呈現(xiàn)出獨(dú)特的魅力和豐富的色彩。多年來,對(duì)如何搞好農(nóng)村中學(xué)《思品》課教學(xué)工作這一重要課題一直為廣大《思品》課教師所關(guān)注,爭(zhēng)論不休,但均未找到一條切實(shí)可行的辦法,這主要基于以下原因:一是觀念的問題。國家提倡素質(zhì)教育,推進(jìn)學(xué)生全面發(fā)展,但在實(shí)際工作中,教學(xué)質(zhì)量依然是作為衡量學(xué)校辦學(xué)好壞的重要指標(biāo),學(xué)生的學(xué)習(xí)成績(jī)是作為衡量老師上得好壞的最重要的指標(biāo)。一句話,應(yīng)試教育的觀念還沒有徹底改變。老師為考試而教,學(xué)生為考試而學(xué)。二是教學(xué)方式的問題。許多教師雖然經(jīng)過多次培訓(xùn),但還是穿新鞋走老路,教學(xué)方法陳舊,注重知識(shí)傳授,而忽視學(xué)生身心發(fā)展的規(guī)律,教學(xué)方式?jīng)]有根本性改變,適應(yīng)不了課改的要求。三是學(xué)生學(xué)習(xí)方法的問題。就目前我國農(nóng)村中學(xué)《思品》課教學(xué)的現(xiàn)狀而言,普遍存在過分關(guān)注死背、死記的現(xiàn)象,而忽略了靈活應(yīng)用的問題。當(dāng)然,第二三點(diǎn)是在第一點(diǎn)的基礎(chǔ)上衍生而來的。筆者從事偏遠(yuǎn)農(nóng)村中學(xué)《思品》教學(xué)工作已十年,作為農(nóng)村學(xué)生來說,條件艱苦,見識(shí)不多,思想相對(duì)封閉,在領(lǐng)悟方面尚有許多不足,我也倍感頭疼,但是通過新課程教學(xué)的培訓(xùn)以及自身的努力,我認(rèn)為在新課程理念下,《思品》課堂的優(yōu)化與組合要取得成功,必須要做到以下幾點(diǎn):一、備課要功夫深使每堂《思品》課課堂教學(xué)生動(dòng)形象,有滋有味、栩栩如生,備課非下一番功夫不可,必須掌握每堂課的目標(biāo)要求、重難點(diǎn),內(nèi)容的多少、教學(xué)環(huán)節(jié)的安排,師生的互動(dòng)、教學(xué)反思等,同時(shí)還必須搜集與課時(shí)內(nèi)容相關(guān)的時(shí)事資料、影視資料、既要站在一個(gè)全新的高度思考問題,同時(shí)也立足于實(shí)際,站在學(xué)生的角度思考問題,多設(shè)問題,引導(dǎo)好學(xué)生找出問題癥結(jié)以及解決的良方,注重點(diǎn)、線、面的結(jié)合。二、授課要藝術(shù)必須以課堂教學(xué)為主陣地,我們教師教學(xué)的目的是什么――是促進(jìn)學(xué)生的學(xué)習(xí)。課堂上必須以學(xué)生為主體,設(shè)置情境或探討,加強(qiáng)互動(dòng),培養(yǎng)學(xué)生學(xué)習(xí)的積極性,使學(xué)生產(chǎn)生濃厚的學(xué)習(xí)興趣,時(shí)常關(guān)注學(xué)生的參與情況,參與狀態(tài)和學(xué)習(xí)效果,我們知道,學(xué)習(xí)必須通過學(xué)習(xí)著自己的主觀努力才能實(shí)現(xiàn),要實(shí)現(xiàn)教育教學(xué)的目標(biāo)要求,根本出發(fā)點(diǎn)在于激發(fā)學(xué)生的主觀能動(dòng)性,滿堂灌的教學(xué)模式絕不可取,如九年級(jí)第一課《歷史的足跡》,我首先播放歌曲《義勇軍進(jìn)行曲》、《沒有共產(chǎn)黨就沒有新中國》以及讓學(xué)生觀看《虎門銷煙》、《甲午中日戰(zhàn)爭(zhēng)》、《辛亥革命》等視頻創(chuàng)設(shè)氛圍,讓學(xué)生談?wù)劯惺?,讓學(xué)生現(xiàn)場(chǎng)說一說,啟發(fā)學(xué)生,引導(dǎo)積極思考中國近代歷經(jīng)了哪些滄桑?中國人民做了哪些努力?從中感受到什么?從而達(dá)到教學(xué)的目的。課堂上切忌教師個(gè)人表演。最后要進(jìn)行課后反思,看看學(xué)生學(xué)得如何,掌握得怎么樣,當(dāng)然這是一條重要的行之有效的好方法。三、善于調(diào)動(dòng)學(xué)生積極性對(duì)待學(xué)生方面。我們必須看到,教育絕不是簡(jiǎn)單的重復(fù)和再現(xiàn),學(xué)生是一個(gè)個(gè)不同的個(gè)體,差異性大,但可塑性強(qiáng),引導(dǎo)得好是一塊好鋼,引導(dǎo)不好,是一塊廢鐵,我們的老師必須明白這一點(diǎn)。因此對(duì)不同學(xué)生的回答或提出的問題,教師應(yīng)加以分析,不能一刀切,或?qū)蝈e(cuò)應(yīng)當(dāng)正確引導(dǎo),對(duì)勇于回答或提問的學(xué)生應(yīng)當(dāng)鼓勵(lì),鼓勵(lì)他們積極的參與教學(xué)工作,發(fā)現(xiàn)閃光點(diǎn)更要及時(shí)鼓勵(lì),鼓勵(lì)他們新穎的回答和創(chuàng)新性的想法,保護(hù)他們強(qiáng)烈的求知欲和對(duì)知識(shí)的渴求,對(duì)于答錯(cuò)的學(xué)生我們的打擊、挖苦和不鼓勵(lì)的方式,都是不負(fù)責(zé)任的表現(xiàn),因?yàn)樗鼈藢W(xué)生的自尊,扼殺了學(xué)生的個(gè)性發(fā)展,教學(xué)效果適得其反,甚至?xí)饘W(xué)生的反感,我們不愿看到的厭學(xué),逃學(xué)的糟糕局面將會(huì)出現(xiàn)了,老師的價(jià)值何在。因此,只有學(xué)生的積極學(xué)習(xí)與參與,我們的教學(xué)才會(huì)成功,學(xué)生才會(huì)獲得正確的知識(shí),教學(xué)才會(huì)相長(zhǎng),我記得在一次課堂上,當(dāng)我講到“我們只有堅(jiān)持中國共產(chǎn)黨的領(lǐng)導(dǎo),走中國特色的社會(huì)主義道路,才能實(shí)現(xiàn)偉大的民主復(fù)興”的關(guān)鍵內(nèi)容時(shí),部分學(xué)生難以接受,認(rèn)為我講的內(nèi)容有偏見,說中國還是發(fā)展中國家,還很落后,西方國家如英、日、美等國堅(jiān)持多黨制,走資本主義道路,國家依然強(qiáng)大,經(jīng)濟(jì)依舊發(fā)達(dá),許多同學(xué)隨聲附和,當(dāng)時(shí)我肯定了他們敢于大膽提出問題、提出觀點(diǎn)的做法,隨后我讓部分同學(xué)參與討論后,最后我從世界史、中國近代史、現(xiàn)代史等方面以大量的無可辯駁的史實(shí),有條不紊地加以論證我所講的上述內(nèi)容時(shí),同學(xué)們聽得津津有味,總算明白了這個(gè)道理,同時(shí)也受到了良好的思想教育,激發(fā)他們愛黨愛國的激情,此時(shí)鈴聲響起,掌聲不斷。為此我認(rèn)為課堂上應(yīng)盡量避免空洞的說教,學(xué)生敢于發(fā)言,敢于把自己的觀點(diǎn)說出來,把自己的問題拋出來,這是好事,我們應(yīng)有耐心,給學(xué)生機(jī)會(huì),采用冷嘲熱諷、消極的方式來評(píng)價(jià),極不可取,那樣根本就不知道學(xué)生在想什么,有什么問題,即使按你的想法,跟著感覺走,達(dá)到你的要求考出了高分,我認(rèn)為這個(gè)質(zhì)量也要大打折扣,因?yàn)槟愕膶W(xué)生就是一臺(tái)十足的完美的“錄音機(jī)”,只是機(jī)械地接受而缺乏有個(gè)性的頭腦、沒有創(chuàng)造性,這有什么意義呢?顯然達(dá)不到我們教學(xué)的。每一個(gè)人都一段經(jīng)歷,尤其是我們的學(xué)生,每一堂《思品》課就是他們?nèi)松囊粋€(gè)小節(jié)點(diǎn),我希望每一個(gè)小節(jié)點(diǎn)都發(fā)出耀眼的光芒,為此,每堂《思品》課我都把它視為讓學(xué)生作為竭力展現(xiàn)自我的平臺(tái),讓他們發(fā)揮、閃光與受益,在此,我要特別強(qiáng)調(diào)的是我們的農(nóng)村孩子地處偏遠(yuǎn),交通不便,信息閉塞,與城市孩子相比,他們的思想相對(duì)封閉、落后,不善言辨,作為老師,我們應(yīng)當(dāng)在這些方面多下功夫,多加努力??傊?,在新課程理念下,實(shí)現(xiàn)一次質(zhì)的飛躍,讓我們攜起手來,為上好每一堂思品課,為教育教學(xué)的改革貢獻(xiàn)自己的微薄力量!“路漫漫其修遠(yuǎn)兮,吾將上下而求索”。新生兒疾病篩查皮質(zhì)腎上腺1、紀(jì)律是管理關(guān)系的形式?!⒎{1先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥篩查(CAH)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥篩查2CAH臨床定義先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH患者表現(xiàn)為皮質(zhì)醇合成障礙,是影響腎上腺皮質(zhì)激素合成的組常染色體隱性遺傳病a4涉及多種不同的類固醇羥化酶缺乏最堂國的是?1羥化廊CAH臨床定義3膽固醇20,22碳鏈酶17-羥化酶17,20碳鏈酶孕稀醇酮17a-羥孕稀醇酮→脫氫表雄(DHEA)3羥類固醇脫氫酶孕(P)17a-羥孕酮(17OHP)21-羥化酶⊥“111羥化酶皮質(zhì)酮(B)皮質(zhì)醇(F)二氫舉酮(DHT)18-羥化酶18-羥皮質(zhì)酮18-氧化酶醛固酮(Aldo)圖54腎上腺皮質(zhì)類固醇激素的合成代謝途徑膽固醇4各種類型CAH臨床特征酶缺陷鹽代謝臨床類型21-羥化酶(90-95%)失鹽型失鹽男性假性性早熟,女性假兩性畸形單純男性化型正常男性假性性早熟,女性假兩性畸形11-羥化酶(5%)高血壓男性假性性早熟,女性假兩性畸形17羥化酶(罕見)高血壓男性假兩性畸形,女性性幼稚3B羥類固醇脫氫酶(罕見)失鹽男性、女性假兩性畸形類脂性腎上腺皮質(zhì)增生(罕見)失鹽男性假兩性畸形,女性性幼稚18羥化酶(罕見)失鹽男女發(fā)育正常各種類型CAH臨床特征5CAH臨床分類21-羥化酶缺乏性CAH(占CAH的90-95%)分子學(xué)基礎(chǔ)21-羥化酶由496個(gè)氨基酸組成,基因(CYP21)定位于第6號(hào)染色體短臂(6p21.3,CYP21突變(包括點(diǎn)突變、缺失和基因轉(zhuǎn)換等),致使21-羥化酶部分或完全缺乏臨床分類經(jīng)典型(約占CAH60%)失鹽型(21-羥化酶完全缺乏所致)單純男性化型(21-羥化酶不完全缺乏所致)非經(jīng)典型(約占CAH30%)(輕型或遲發(fā)型,21-羥化酶不完全缺乏所致)CAH臨床分類6CAH臨床分類失鹽型(約占21OHD典型患兒的75%)

出生后1-4周可有拒食、嘔吐、腹瀉、體重不增或下降、脫水低血鈉、高血鉀、代謝性酸中毒等。若治療不及時(shí),可因循環(huán)衰竭而死亡。

女性患兒出生時(shí)已有兩性畸形,易于診斷。

男性患兒診斷較困難,常誤診為幽門狹窄而手術(shù)或誤診為嬰兒腹瀉而耽誤治療。CAH臨床分類7CAH臨床分類單純男性化型(約占21-OHD典型患兒25%)

女孩假兩性畸形,出生時(shí)即呈現(xiàn)程度不同的男性化體征。2-3歲后可出現(xiàn)陰毛和腋毛。青春期女性性征缺乏,無乳房發(fā)育和月經(jīng)來潮。

男孩假性性早熟。出生時(shí)無癥狀,出生6個(gè)月后出現(xiàn)性早熟征象,一般1-2歲后外生殖器明顯增大,陰囊增大,但睪丸大小與年齡相稱??稍缙诔霈F(xiàn)陰毛、腋毛、胡須、痤瘡、喉結(jié),聲音低沉和肌肉發(fā)達(dá)。

無論男孩還是女孩均出現(xiàn)體格發(fā)育過快,骨齡超出年齡,因骨骺融合早,其最終身材矮小。由于ACTH增高,可有皮膚粘膜色素沉著。CAH臨床分類8CAH臨床分類非典型型(約占CAH的30%)本癥的臨床表現(xiàn)各異,發(fā)病年齡不一。在兒童期或青春期才出現(xiàn)男性化表現(xiàn)。男性患兒為陰毛早現(xiàn),性早熟,生長(zhǎng)加速,骨齡提前;女性患兒可出現(xiàn)初潮延遲,原發(fā)性閉經(jīng),多毛癥及不育癥等。CAH臨床分類9CAH臨床分類11-羥化酶缺陷癥(占CAH的5%)此酶缺乏時(shí),雄激素和11-脫氧皮質(zhì)酮均增多。臨床表現(xiàn)出與21-羥化酶缺乏相似的男性化癥狀,但程度較輕;可有高血壓和鈉禇留。多數(shù)患兒血壓中等程度增高,其特點(diǎn)是給與糖皮質(zhì)激素后血壓可下降,而停藥后血壓又回升。CAH臨床分類10CAH臨床表現(xiàn)發(fā)病率CAH1:10000-1:15000(男女之比為1:2)主要臨床表現(xiàn):重癥1.胎兒期、新生兒期性征異常;2.腎上腺危象:嚴(yán)重的水鹽代謝失常、休克,后遺腦損傷,甚至危及生命(占CAH49%)。輕癥1.新生兒期無明顯異?;蜉p度畸形年后開始出現(xiàn)性征異常女嬰一不同程度的男性化,“女性假兩性畸形”男嬰-一外生殖器過早增大,“男性假性早熟

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