小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病

小兒急性淋巴細(xì)胞白血病護(hù)理查房血液兒科孫姚編輯ppt主要目標(biāo)理解急性淋巴細(xì)胞白血病的概念了解急性淋巴細(xì)胞白血病的病因了解急性淋巴細(xì)胞白血病的分類和分型掌握常見(jiàn)的化療法案及化療藥物的護(hù)理掌握急性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)和護(hù)理措施編輯ppt病例匯報(bào)趙鐸然：患兒男，1歲，2021.02.18因“確診急性淋巴細(xì)胞白血病1月余，回院化療。〞入院。患兒1月余因“發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大4天，發(fā)熱12小時(shí)〞于2021.1.12首次入住我院,體溫最高達(dá)40.5℃當(dāng)時(shí)查體：牙齦腫脹,咽部充血，扁桃體Ⅰ度腫大。血常規(guī)+CRP白細(xì)胞計(jì)數(shù)105.79×10^9/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)-×10^9/L，血小板計(jì)數(shù)114.00×10^9/L，血紅蛋白107.00g/L,CRP5.14mg/l,推片見(jiàn)一類異常白細(xì)胞。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示原始+幼稚淋巴細(xì)胞比例約占95.5%，以大細(xì)胞為主，免疫分型結(jié)果回示：CD7、cCD3、CD3、CD8、CD2、CD5、TDT表達(dá)陽(yáng)性，符合T-ALL表型,第19天骨髓檢查：幼稚淋巴細(xì)胞0.5%,第19天微小殘留示編輯ppt病例匯報(bào)cCD3+TdT+CD99+CD7+異常T淋巴細(xì)胞占有核細(xì)胞＜0.01%。期間行4次腰椎穿刺加鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,診斷為ALL〔L2，T系,中危，CR〕。外周血涂片示原始+幼稚淋巴細(xì)胞比例約占72%。給予VDLD〔長(zhǎng)春地辛1.7mg×4次+吡柔比星14mg×2次+培門冬酰胺酶1180U×1次+門冬酰胺酶3540U×4次+地塞米松〕化療方案，CAT〔環(huán)磷酰胺0.5g×1次+阿糖胞苷25mg×2次+6-MP25mg×7d〕，給予CAT〔環(huán)磷酰胺0.5g×1次+阿糖胞苷25mg×2次+6-MP25mg×7d〕+長(zhǎng)春地辛1.45mg+培門冬970U化療方案化療，2次腰穿+鞘注，化療后骨髓抑制合并膿毒血癥，考慮細(xì)菌感染，給予美羅培南等感染治療好轉(zhuǎn)。目前患兒神志清，精神可，飲食、睡眠可，大小便正常。繼續(xù)化療及抗感染治療編輯ppt疾病簡(jiǎn)介定義：急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)是一種進(jìn)行性惡性疾病,其特征為大量的類似于淋巴母細(xì)胞的未成熟白細(xì)胞,這些細(xì)胞可在血液、骨髓,淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)發(fā)病率：急性淋巴細(xì)胞性白血病占兒童急性白血病的80%,發(fā)病率頂峰在3歲至7歲之間，男性>女性。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%死亡率:第一位(兒童及35歲以下成人),第六位(男性),第八位(女性)編輯ppt病因其病因與發(fā)病原理尚未完全明確,誘發(fā)因素：〔1〕病毒感染:屬于RNA病毒的逆轉(zhuǎn)錄病毒,又稱人類T細(xì)胞白血病病毒可引起人類T細(xì)胞白血病〔2〕遺傳素質(zhì):本病不屬于遺傳性疾病,但可能與遺傳有關(guān)，雙胞胎患病是正常人群的3倍編輯ppt病因〔3〕物理：X線等電電離輻射、大理石〔4〕化學(xué)因素:苯及其衍生物、重金屬氯霉素、保泰松、乙雙嗎啉、染發(fā)劑、殺蟲(chóng)劑滅草劑、孕婦酗酒、避孕藥、修正液、帶香味的橡皮、各種塑料等可誘發(fā)其他血液?。篗DS、Lymphome、MM、MPN、PNH等編輯ppt發(fā)病機(jī)制原癌基因的轉(zhuǎn)化抑癌基因畸變細(xì)胞凋亡受抑編輯ppt分型形態(tài)學(xué)(FAB分型)免疫學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)分子生物學(xué)急性淋巴細(xì)胞白血病(MICM)臨床分型編輯ppt骨髓形態(tài)學(xué)改變是確診本病的主要依據(jù)，原始+幼稚淋巴細(xì)胞≥25%診斷為ALL，分為L(zhǎng)1、L2、L3型，但L1、L2型已不具有明顯的預(yù)后意義

L1型：以小淋巴細(xì)胞為主，核仁圓，核染色質(zhì)較粗但均勻，核仁不明顯，胞質(zhì)量少。此型最多見(jiàn)。

L2型：細(xì)胞大小不等，以大細(xì)胞為主，核形不規(guī)那么，常見(jiàn)折疊及凹陷，核染色質(zhì)疏松不均勻核仁較清楚，胞質(zhì)量常較多。

L3型：由均勻一致的大細(xì)胞組成，胞漿豐富,深嗜堿，含多數(shù)明顯室泡，呈蜂窩狀，核圓形，染色質(zhì)細(xì)而致密，核仁清晰，一個(gè)或多個(gè)。編輯ppt編輯ppt免疫學(xué)分型T系急性淋巴細(xì)胞性白血?。築系急性淋巴細(xì)胞性白血病伴有髓系標(biāo)志的急性淋巴細(xì)胞性白血病具有陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞標(biāo)志,如CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。編輯ppt細(xì)胞遺傳學(xué)改變?nèi)旧w數(shù)量改變：常見(jiàn)小于或等于45條的低二倍體和大于或等于50條的高二倍體染色體結(jié)構(gòu)改變：如12號(hào)和21號(hào)染色體易位,即t(12;21);t(9;22);t(4;11)編輯ppt分子生物學(xué)分型染色體易位可產(chǎn)生新的融合基因及其相應(yīng)的融合蛋白，導(dǎo)致白血病的發(fā)生。分子生物學(xué)異常融合基因檢測(cè)不僅可以對(duì)白血病的類型分子生物學(xué)的分型診斷，而且可預(yù)測(cè)治療反響、治療方案的選擇、預(yù)后判斷等也起著重要的作用。常見(jiàn)融合基因如BCR-ABL、TEL-AML1、E2A-PBX1、MLL基因重排等。編輯ppt低危組LR中危組IR高危組HR1.必要條件（B-ALL滿足以下條件之一）①年齡≥365天,但≤10歲，且WBC≤50×109/L;②染色體≥50或DNA指數(shù)≥1.16;③TEL-AML1融合基因型;2.必須除外下列情況①CNS3和/或睪丸白血?、趖(1;19),t(9;22)，MLLr、染色體<44、iAMP21③第19天MRD>1%1．Ph＋ALL2．T-ALL3．MLLr：年齡6≥月或WBC<300×109/L4．染色體數(shù)<445.其它所有不符合低危和高危組的ALL。1.誘導(dǎo)緩解治療失敗者(46天MRD≥1%，無(wú)MRD標(biāo)記者幼稚細(xì)胞≥5%)；2.MLLr-ALL：年齡<6月且WBC≥300×109/L臨床分型：〔危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn)〕編輯ppt中危IR:具備以下任何1項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷時(shí)年齡≥10歲或＜1歲診斷時(shí)外周血WBC≥50×10^9/L診斷時(shí)已發(fā)生CNSL和〔或〕TL免疫表型為T系A(chǔ)LLt〔1;19〕〔q23;p13〕陽(yáng)性初診危險(xiǎn)度為L(zhǎng)R，在誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓原始及幼稚細(xì)胞≥25%誘導(dǎo)緩解治療末〔第33天〕MRD≥1×10-4，且＜1×10-2編輯ppt診斷依據(jù)1臨床病癥、體征:有發(fā)熱、蒼白、乏力、出血、骨關(guān)節(jié)疼痛，有肝、脾、淋巴結(jié)腫大、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等浸潤(rùn)灶表現(xiàn)。2血象改變:三系減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、正?；驕p低,分類可發(fā)現(xiàn)不等數(shù)量的原、幼淋巴細(xì)胞或未見(jiàn)原、幼淋巴細(xì)胞。3骨髓形態(tài)學(xué)改變:是確診本病的主要依據(jù)。骨髓涂片中有核細(xì)胞大多呈明顯增生或極度增生,僅少數(shù)呈增生低下,均以淋巴細(xì)胞增生為主,原始+幼稚淋巴細(xì)胞必須≥25%才可確診為ALL。編輯ppt主要檢查1.血象：白細(xì)胞多數(shù)在10-50×109/L,少局部<5×109/L或>100×109/L2.骨髓象：骨髓穿刺原始+幼稚淋巴細(xì)胞必須≥25%3.細(xì)胞化學(xué)4.染色體檢查：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)5.生化檢查：(一)溶菌酶：(二)尿酸(三)電解質(zhì)及酸鹼平衡編輯ppt主要臨床表現(xiàn)1.貧血2.出血3.發(fā)熱4.浸潤(rùn)：

肝脾淋巴結(jié)腫大骨關(guān)節(jié)疼痛男性睪丸受累可呈彌漫性腫大中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病編輯ppt治療原那么目前主要是以化療為主的綜合療法。按型選方案。采用早期、足量、聯(lián)合、間歇、交替及長(zhǎng)期的治療原那么，注意預(yù)防髓外白血病及個(gè)體化的治療原那么，療程大約2.5～3年編輯ppt治療1.支持治療2.化療3.誘導(dǎo)分化治療4.骨髓移植5.免疫治療編輯ppt支持治療(一)感染防治

(二)改善貧血：可輸全血或濃縮紅細(xì)胞(三)出血防治：加強(qiáng)鼻腔牙齦的護(hù)理化療期間還須注意預(yù)防DIC

(四)防止高尿酸血癥：在化療期間須注意預(yù)防高尿酸腎病(五)糾正電解質(zhì)及酸鹼平衡編輯ppt化療：按不同危險(xiǎn)度分型治療，采用早期強(qiáng)化化療、后期弱化化療、分階段、長(zhǎng)期標(biāo)準(zhǔn)治療的方針。⑴誘導(dǎo)緩解治療⑵穩(wěn)固治療⑶預(yù)防髓外白血病⑷維持和加強(qiáng)治療編輯ppt誘導(dǎo)緩解治療VDLP〔D〕方案：長(zhǎng)春新堿〔VCR〕：1.5mg/〔m2.d〕，快速靜脈滴注，d8,d15,d22,d29各用1次，共4次，每次最大絕對(duì)量不超過(guò)2mg；柔紅霉素〔DNR〕：30mg/〔m2.d〕，快速靜脈滴注，LR:d8、d15，IR和HR:d8、d15、d22、d29；左旋門冬酰胺酶〔L-Asp〕：2000U～6000U/〔m2.d〕，靜脈滴注或肌肉注射d8,d11,d14,d17,d20,d23,d26，d29，一療程總劑量不超過(guò)10次，門冬過(guò)敏者可用培門冬酰胺酶替換使用；地塞米松〔Pred〕：40～60mg/〔m2.d〕，d8～28，分三次口服，第29～35天遞減至停。或者Dex6～8mg/〔m2.d〕，d8～28，第29天起每?jī)商鞙p半，第35天減停。編輯ppt穩(wěn)固治療CAM〔T〕方案〔7天〕:CTX：800～1000mg/〔m2.d〕，靜脈滴注，d1；Ara-C：75～100mg/〔m2.d〕，Q12h，肌肉注射或靜脈滴注，d1～7；6-MP/6-TG：60～75mg/〔m2.d〕，睡前頓服，d1～7。編輯ppt髓外預(yù)防1、ＨＤＭＴＸ＋ＣＦ方案＋三聯(lián)鞘注〔甲氨喋呤+阿糖胞苷+地塞米松〕年齡MXT（mg）Ara-C（mg）DX（mg）NS（ml）＜12個(gè)月6152.5612～36個(gè)月9252.56≥3612.535510編輯ppt[MTX]mM（44~48h）[MTX]mM（68~72h）CF(單次劑量)≤1.0≥*DLand≤0.415mg/m21.0<[MTX]≤2.00.4<[MTX]≤0.530mg/m22.0<[MTX]≤3.00.5<[MTX]≤0.645mg/m23.0<[MTX]≤4.00.6<[MTX]≤0.760mg/m24.0<[MTX]≤5.075mg/m2>5.0>0.7=[MTX]×體重(kg)>10

血液透析每24小時(shí)復(fù)查至<*DL停止解救。注*DL：檢測(cè)低限HDMTX化療時(shí)CF解救方法及劑量(最新)編輯ppt維持治療和加強(qiáng)治療６－巰嘌呤或６－硫鳥(niǎo)嘌呤＋甲氨喋呤維持期間必須定期用原誘導(dǎo)方案強(qiáng)化，總療程２.５～３.５年．編輯ppt常用化療方案VP方案：長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松。VCLP:長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、左旋門冬酰胺酶、強(qiáng)的松。COAP：環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、阿糖胞苷、強(qiáng)的松〔或地塞米松〕CODLP：環(huán)磷酰胺、米托恩醌、L左旋門冬酰胺酶、長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松。VDLP：長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、L左旋門冬酰胺酶、強(qiáng)的松。CAM：環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、6-巰基嘌呤?！睲RD微小殘留病〕〔TL睪丸白血病〕編輯ppt常用化療方案維持和加強(qiáng)治療：6-MP+MTX6-MP75mg/m221次。MTX20~30mg/m2/日，每周一次，連用3周。DA：DNR、阿糖胞苷。DEA：DNR、阿糖胞苷、VP-16DAT：DNR、阿糖胞苷、6-TG(6-MP)編輯ppt緩解標(biāo)準(zhǔn)

〔１〕完全緩解〔ＣＲ〕①臨床無(wú)貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)；②血象血紅蛋白＞９０g/Ｌ，白細(xì)胞正?；驕p低，分類無(wú)幼稚細(xì)胞，血小板＞１００×１０^9/Ｌ；③骨髓象原始細(xì)胞加早幼階段細(xì)胞〔或幼稚細(xì)胞〕＜５％，紅細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。

〔２〕局部緩解

臨床、血象及骨髓象３項(xiàng)中有１或２項(xiàng)未到達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象中原始細(xì)胞加早幼細(xì)胞＜２０％。

〔３〕未緩解

臨床、血象及骨髓象三項(xiàng)均未到達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象中原始細(xì)胞加早幼細(xì)胞＞２０％，其中包括無(wú)效者。

編輯ppt編輯ppt預(yù)后然病程較短，假設(shè)不治療，一般多在６個(gè)月內(nèi)死亡，平均病程約３個(gè)月。自從應(yīng)用聯(lián)合化療以來(lái)，預(yù)后有了明顯改善。緩解率可達(dá)９５％以上，目前興旺國(guó)家如德國(guó)ＢＦＭ協(xié)作組的五年無(wú)病生存率已到達(dá)８０％，國(guó)內(nèi)的五年無(wú)病存活率也到達(dá)７４％以上。因此ＡＬＬ已成為一種可治愈的惡性腫瘤。

預(yù)后與臨床分型的評(píng)分關(guān)系密切〔表３３-8〕。一般認(rèn)為高?；純狠^標(biāo)?；純侯A(yù)后差。此外，化療后到達(dá)完全緩解的時(shí)間與預(yù)后關(guān)系密切。誘導(dǎo)治療后，周圍血幼稚細(xì)胞在５天內(nèi)減少一半，骨髓于２周內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，４周內(nèi)到達(dá)完全緩解者，那么預(yù)后較好。編輯ppt護(hù)理診斷⑴體溫過(guò)高

與感染和白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死、代謝亢進(jìn)有關(guān)。⑵活動(dòng)無(wú)耐力

與貧血致組織缺氧有關(guān)。⑶營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與白血病代謝增加、高熱、化療有關(guān)。⑷疼痛：骨骼關(guān)節(jié)疼痛

與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)骨骼和四肢肌肉，關(guān)節(jié)有關(guān)。⑸預(yù)感性悲哀

與急性白血病治療效果差、死亡率高有關(guān)。⑹恐懼

與病情重，侵入性治療、預(yù)后不良等有關(guān)。⑺有損傷的危險(xiǎn)：出血

與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)等有關(guān)⑻自我形象紊亂

與化療藥物一起脫發(fā)、應(yīng)用激素所致柯興氏貌有關(guān)。⑼知識(shí)缺乏：缺乏白血病治療以及預(yù)防感染、出血等方面的知識(shí)

編輯ppt護(hù)理心理護(hù)理休息、飲食與活動(dòng)皮膚護(hù)理口腔護(hù)理肛周護(hù)理出血護(hù)理化療藥物護(hù)理輸血的護(hù)理感染護(hù)理出院指導(dǎo)編輯ppt護(hù)理措施心理護(hù)理

：消除心理障礙，盡可能地減輕患兒的疼痛，熱情幫助、關(guān)心、體貼患兒。定期召開(kāi)家長(zhǎng)座談會(huì)及聯(lián)歡會(huì)，讓新老患兒家長(zhǎng)相互交流經(jīng)驗(yàn)，讓初治者看到已成功治愈的病例，從而讓患兒樹(shù)立起戰(zhàn)勝疾病的信心，讓家長(zhǎng)看到成功的希望，并幫助患兒及家長(zhǎng)取得社會(huì)的支持。編輯ppt護(hù)理措施休息、飲食與活動(dòng)白血病患兒常有乏力、活動(dòng)后氣促現(xiàn)象，需臥床休息，但一般不需絕對(duì)臥床。防止跑、跳等劇烈活動(dòng)，防止碰傷，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防止食用油膩、不易消化的食物。用化療藥時(shí)，可給予止吐劑，應(yīng)給予易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如豆?jié){、菜湯，待食欲好轉(zhuǎn)時(shí)，再進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素的飲食，如蛋類、魚(yú)類、瘦肉等。飲食一定要注意衛(wèi)生，防止引起感染?；熎陂g，鼓勵(lì)患兒多飲水，每日2000～3000ml編輯ppt出血的護(hù)理一般護(hù)理：出血僅限皮膚黏膜且輕微者，原那么上無(wú)需太多限制。血小板＜50×109／L時(shí)，減少活動(dòng)，增加臥床休息時(shí)間，防外傷。血小板＜20×109／L時(shí)，絕對(duì)臥床休息皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理：床單平整，被褥衣褲輕軟，防止皮膚碰撞和外傷，沐浴時(shí)防止水溫過(guò)高和用力擦洗。高熱病人禁用酒精擦浴降溫。護(hù)理操作動(dòng)作輕柔，靜脈穿刺時(shí)防止用力拍打及揉擦，扎壓脈帶不宜過(guò)緊和時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，拔針后適當(dāng)延長(zhǎng)按壓時(shí)間編輯ppt鼻出血的預(yù)防與護(hù)理：防止鼻粘膜枯燥，保持室內(nèi)相對(duì)濕度在50％～60％左右。防止人為誘發(fā)出血，不用手摳鼻。少量出血時(shí)，可用棉球填塞，讓患兒取坐位或半坐臥位，拇指與食指放于兩側(cè)鼻翼〔梨狀窩附近〕壓迫止血，并局部冷敷。無(wú)效者，應(yīng)用腎上腺素棉球填塞。假設(shè)出血嚴(yán)重，尤其是后鼻腔出血，可請(qǐng)耳鼻喉科給予油紗條或明膠海綿填塞。油紗條保存時(shí)間最多不超過(guò)3天，如仍有出血，可將油紗條更換后再填塞編輯ppt口腔牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理：指導(dǎo)病人用軟毛牙刷刷牙，防止防止質(zhì)硬、油炸及帶刺的食物，進(jìn)食、進(jìn)水不宜過(guò)熱，忌用牙簽剔牙，以免誘發(fā)或加重出血。牙齦出血時(shí)局部可用明膠海綿止血?jiǎng)┵N敷止血，或用凝血酶棉球壓迫止血。出血停止后及時(shí)用生理鹽水漱口，去除口腔內(nèi)陳舊血塊，以免引起口臭影響病人食欲和情緒，同時(shí)也可預(yù)防感染。關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的預(yù)防與護(hù)理：減少活動(dòng)量，防止創(chuàng)傷性運(yùn)動(dòng)。一旦出血，立即停止活動(dòng)，臥床休息，抬高患肢并固定于功能位。剛開(kāi)始進(jìn)行冷敷，也可用繃帶壓迫止血，使出血局限；當(dāng)出血停止后，改為熱敷，以利于淤血消散。編輯ppt皮膚、口腔、肛周護(hù)理保持皮膚清潔：勤洗澡，勤換內(nèi)衣，穿柔軟、寬松的衣服?？谇桓腥镜念A(yù)防：加強(qiáng)口腔護(hù)理，催促病人養(yǎng)成進(jìn)食前后，睡前晨起時(shí)用生理鹽水，甲硝唑溶液、復(fù)方硼砂溶液等交替漱口的習(xí)慣。血小板＞50×109/L時(shí)可用軟毛牙刷刷牙。每日觀察口腔黏膜有無(wú)白膜、膿點(diǎn)或出現(xiàn)紅斑、潰瘍等。假設(shè)已發(fā)生口腔潰瘍，可增加漱口次數(shù)，并局部用維生素E或潰瘍膜等涂敷。假設(shè)發(fā)生真菌感染，宜加用碳酸氫鈉溶液或氟康唑含漱。肛周感染的預(yù)防：睡前、便后及時(shí)溫水清洗缸周，并用1：5000的高錳酸鉀溶液坐浴，每次15～20分鐘。保持大便通暢，防止肛裂，肛周感染。編輯ppt防治感染密切觀察病人體溫，一旦出現(xiàn)發(fā)熱提示有感染存在時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步尋找常見(jiàn)的感染灶相關(guān)的病癥或體征，如咽痛、咳嗽、咳痰，肛周疼痛等，配合醫(yī)生做好相應(yīng)的細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。觀察熱型及熱度，必要時(shí)，遵醫(yī)囑給予降溫藥物。呼吸道感染的預(yù)防：每日開(kāi)窗通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣清新；室內(nèi)溫度18～22°，濕度在55%～65%。限制探陪人數(shù)及探視次數(shù)，防止交叉感染。粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109／L時(shí)，給予