軟組織腫瘤的臨床和病理

軟組織腫瘤的臨床和病理第一章軟組織腫瘤概述軟組織腫瘤的定義

軟組織是指除骨骼、淋巴造血組織和神經(jīng)膠質(zhì)以外的所有非上皮性組織，包括纖維組織、脂肪組織、肌肉和脈管組織；各種實(shí)質(zhì)臟器的支持組織。起源于多潛能性前驅(qū)細(xì)胞。第一節(jié)軟組織腫瘤的流行病學(xué)發(fā)病率良性：常見(jiàn)300/10萬(wàn)惡性：少見(jiàn)3/10萬(wàn)病因環(huán)境因素、致瘤病毒、免疫因素、遺傳因素、綜合癥第二節(jié)軟組織腫瘤的臨床特點(diǎn)年齡：嬰幼兒、兒童：青少年：中老年：不同類型，有好發(fā)年齡；亞型不同，發(fā)病年齡也有差異。性別部位：四肢、軀干、體腔

不同類型的腫瘤有其好發(fā)部位；不同亞型的肉瘤，好發(fā)部位有差異。

臨床表現(xiàn)1.良性：淺表部位，局部緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊。完整切除后治愈。例外：2.中間型腫瘤：局部侵襲性：局部侵襲破壞生長(zhǎng)，局部復(fù)發(fā)，擴(kuò)大切除。

偶有轉(zhuǎn)移性：還具備遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的能力，<2%3.惡性：生長(zhǎng)迅速，無(wú)痛/痛性腫塊，體積較大，浸潤(rùn)破壞生長(zhǎng)伴壞死、出血，繼發(fā)感染，易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。影像學(xué)檢查

X線攝片動(dòng)脈造影超聲波

CTMRICT-PET第三節(jié)軟組織腫瘤的病理學(xué)檢查一、標(biāo)本類型

1.細(xì)針穿刺活檢標(biāo)本FNA：簡(jiǎn)便，快速，少用。ADASP：有無(wú)惡性腫瘤存在；過(guò)少要求重取切除；對(duì)腫瘤分級(jí)不合適；容易誤診；治療過(guò)的病例，診斷判斷預(yù)后困難。

2.空心針活檢標(biāo)本CNB：深部軟組織腫瘤，CT引導(dǎo)，診斷困難

3.切取活檢標(biāo)本：體積較大/位置較深,可得到明確診斷

4.切除活檢或摘除標(biāo)本：手術(shù)切除整個(gè)腫瘤，淺表，體積較小，良性可診斷和治療；惡性下一步治療方案。

5.咬取活檢標(biāo)本：咬檢鉗，暴露有潰破的淺表腫瘤

6.手術(shù)切除標(biāo)本：外科手術(shù)切除標(biāo)本局部，局部擴(kuò)大，根治性，截肢等均以不導(dǎo)致腫瘤播散為原則。二、檢驗(yàn)步驟

1.標(biāo)本拍照

2.肉眼檢查：切除標(biāo)本標(biāo)識(shí)切緣，測(cè)量距離，觀察外觀形狀，形狀色澤包膜邊界，最大徑切開(kāi)，觀察切面。包膜：

良性：包膜完整，也可浸潤(rùn)生長(zhǎng)中間型：無(wú)包膜，浸潤(rùn)生長(zhǎng)惡性：無(wú)包膜、假包膜包膜：病理報(bào)告大?。?/p>

良性：境界清楚，無(wú)出血壞死、囊性變惡性：偏大，境界不清，浸潤(rùn)破壞性生長(zhǎng)，出血壞死、囊性變例外：大?。嘿|(zhì)地：同組織學(xué)類型有關(guān)良性：質(zhì)地柔軟的：脂肪瘤、血管瘤、肌內(nèi)粘液瘤堅(jiān)硬的：真皮纖維瘤，孤立性纖維性腫瘤、平滑肌瘤惡性：魚(yú)肉狀，膠原纖維多：堅(jiān)實(shí)骨化鈣化：骨化性肌炎、指趾纖維骨性假瘤、鈣化性纖維性腫瘤粘液變性：粘液性纖維肉瘤，粘液脂肪肉瘤，侵襲性血管粘液瘤

顏色：多數(shù)灰白黃色紅/褐色多彩狀

切面：漩渦狀、蜂窩狀、魚(yú)肉狀

3.標(biāo)本取材垂直取切緣無(wú)菌狀態(tài)下細(xì)胞培養(yǎng)新鮮標(biāo)本液氮，分子遺傳學(xué)、電鏡檢測(cè)常規(guī)至少取一個(gè)切面，代表性

三、病理報(bào)告：標(biāo)本類型、解剖部位、組織學(xué)類型、分級(jí)、腫瘤大小、累及深度、切緣、壞死百分比、血管侵犯、輔助檢查結(jié)果等。

例：

左上臂腫塊局部擴(kuò)大切除標(biāo)本：“左上臂近腋窩”腺泡狀軟組織肉瘤，小灶區(qū)壞死，NCI分級(jí)III級(jí)（6*5*5cm）累及橫紋肌，標(biāo)本四周切緣（-）。免疫組化：MyoD-1（+），desmin（+）第四節(jié)軟組織腫瘤的分期和分級(jí)一、分期：UICC的TNM分期pTNM病理分期：治療前獲得的證據(jù)+手術(shù)和病理學(xué)檢查獲得的新的證據(jù)予以補(bǔ)充和更正更準(zhǔn)確地確定原發(fā)腫瘤的范圍、浸潤(rùn)深度和局部播散情況；確定切除的淋巴結(jié)有無(wú)轉(zhuǎn)移及轉(zhuǎn)移的數(shù)目和范圍；可在顯微鏡下確定有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。二、組織學(xué)分級(jí)：對(duì)診斷、治療和預(yù)后估計(jì)非常重要。

NCI和FNCLCC的分級(jí)系統(tǒng)：第五節(jié)軟組織腫瘤的治療良性腫瘤：局部完整切除中間型腫瘤：局部廣泛切除，部分術(shù)后+放療

軟組織肉瘤

1.手術(shù)治療：包膜內(nèi)切除

邊緣性切除：腫瘤周圍反應(yīng)性區(qū)域。腹膜后，頭頸部60-80%

廣泛性切除：最標(biāo)準(zhǔn)，3-5cm，基底，30%

根治性切除：間室切除：切除腫瘤所在的間室全部肌肉，從肌肉的起止點(diǎn)連同腫瘤。（橫紋肌肉瘤）

根治性截肢

2.放射治療：術(shù)前、中、后放療，單純放療

3.化療：半數(shù)以上在整個(gè)病程中接受化療。第二章軟組織腫瘤的命名和分類分類原則：根據(jù)瘤細(xì)胞的分化方向：脂肪細(xì)胞腫瘤、纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞腫瘤、纖維組織細(xì)胞腫瘤、平滑肌、骨骼肌、脈管、軟骨-骨腫瘤、血管周細(xì)胞腫瘤分化方向不確定的歸入雜類有些在人體內(nèi)無(wú)相對(duì)應(yīng)的正常細(xì)胞

命名原則：根據(jù)瘤細(xì)胞的分化方向臨床病理學(xué)特征人名：卡波西肉瘤；尤文氏瘤等WHO分類2002版采用了病理學(xué)和遺傳學(xué)分類減少5類中間型惡性纖維組織細(xì)胞瘤，血管外皮瘤歸入不能確定分類中特殊部位列入其它分冊(cè)增加生物學(xué)分類：良性中間性：局部侵襲型，偶有轉(zhuǎn)移型惡性第三章軟組織腫瘤的病理診斷診斷步驟是否腫瘤？良惡性？是否軟組織腫瘤？分化方向、組織來(lái)源？依據(jù)臨床+組織學(xué)形態(tài)+特染+免疫組化+電鏡+細(xì)胞分子遺傳學(xué)改變=確診腫瘤？反應(yīng)性？增生性？假肉瘤性病變？良性？中間性？惡性？如果是惡性，是否軟組織來(lái)源？具體類型，分級(jí)

組織學(xué)形態(tài)：軟組織腫瘤種類繁多，亞型復(fù)雜，但組織學(xué)結(jié)構(gòu)類似、單一

小圓細(xì)胞；梭形細(xì)胞；多形性；上皮樣區(qū)，雙向性；粘液樣變性特殊染色和電鏡：Mallory三色

Masson改良三色彈力纖維網(wǎng)狀纖維粘液染色脂肪染色電鏡：觀察細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的細(xì)胞器和分泌顆粒，還能觀察細(xì)胞膜表面的特殊結(jié)構(gòu)和細(xì)胞間的連接結(jié)構(gòu)肌纖維母細(xì)胞——纖維肉瘤——中間絲平滑肌——肌動(dòng)蛋白微絲神經(jīng)鞘——微管神經(jīng)絲神經(jīng)母細(xì)胞瘤——致密核心顆粒，神經(jīng)絲橫紋肌——肌小節(jié)免疫組織化學(xué)：非常重要，但有局限性注意事項(xiàng)：熟悉抗體反應(yīng)譜適用條件抗體型號(hào)標(biāo)記的結(jié)果辯證分析一些抗體并不特異結(jié)合特染，電鏡，細(xì)胞核分子遺傳學(xué)檢查常用標(biāo)記物：1.肌細(xì)胞標(biāo)記物：結(jié)蛋白MyoD家族肌動(dòng)蛋白，鈣調(diào)節(jié)蛋白2.內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物CD34；CD31；F8；VEGFR-3；D2-40

3.周圍神經(jīng)、脂肪和神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物：S-100；CD57；GFAP；CgA；Syn4.上皮性標(biāo)記物：EMA，CK5.間皮標(biāo)記物CK5/6，calretinin，WT16.色素血管周細(xì)胞標(biāo)記物：HMB45，Melan-A，S1007.組織和樹(shù)突細(xì)胞標(biāo)記物:CD68，CD1a，a-AT，CD218.其他：CD117，CD99，P53，Ki67S-100(+)CD117(+)第四章常見(jiàn)軟組織腫瘤舉例

結(jié)節(jié)性筋膜炎

韌帶樣纖維瘤病

纖維肉瘤隆突性皮膚纖維肉瘤神經(jīng)鞘瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤血管瘤

血管肉瘤皮膚(頭面部)，乳腺，肝脾和軟組織血管腔明顯或不明顯淋巴管瘤淋巴管瘤平滑肌瘤血管平滑肌瘤

平滑肌肉瘤中老年人子宮消化道(注意與間質(zhì)瘤鑒別)瘤細(xì)胞凝固性壞死核分裂象平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤10歲以下兒童多見(jiàn)頭頸部、泌尿生殖道好發(fā)由不同分化的橫紋肌母細(xì)胞組成（分化好可見(jiàn)橫紋，胞漿紅染）分型：胚胎性（葡萄狀）、腺泡狀和多形性早期血道轉(zhuǎn)移，惡性程度高橫紋肌肉瘤滑膜肉瘤肌內(nèi)粘液瘤腺泡狀軟組織肉瘤骨外尤文肉瘤病例討論1.男，53