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文檔簡(jiǎn)介
第八章支氣管擴(kuò)張癥第八章支氣管擴(kuò)張癥1
支氣管擴(kuò)張癥;是常見的慢性支氣管化膿性疾病。由于支氣管及其周圍組織的慢性炎癥破環(huán)支氣管管壁,形成管腔擴(kuò)張和變形。兒童和青年期發(fā)病較多,臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療,其發(fā)病率有減少趨勢(shì)。支氣管擴(kuò)張癥;是常見的慢性支氣管化膿性疾病。2病因和發(fā)病機(jī)制
一、支氣管-肺組織感染和阻塞;支氣管擴(kuò)張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫,使管腔狹小,分泌物易阻塞管腔,導(dǎo)致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響,促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。。
①嚴(yán)重支氣管感染損傷支氣管壁的各層組織,削弱了管壁的支撐作用。加上感染時(shí)支氣管炎性病因和發(fā)病機(jī)制一、支氣管-肺組織感染和阻塞;3分泌物的增加,管壁充血、水腫致使管腔狹窄,造成支氣管阻塞及肺不張,導(dǎo)致胸膜腔負(fù)壓,因肺組織萎縮而增大,在咳嗽時(shí)支氣管內(nèi)壓力明顯增高,胸膜腔負(fù)壓的牽引作用明顯加強(qiáng),日久可逐漸形成支氣管擴(kuò)張。②肺組織慢性感染或纖維纖維化,由于纖維組織收縮,牽拉支氣管管壁,致使支氣管變形擴(kuò)張。③嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹,易阻塞,反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織,或細(xì)支氣管周圍組織纖維化,牽拉管壁,致使支氣管變形擴(kuò)張。二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素;
①支氣管先天性發(fā)育障礙,如巨大氣管-支氣管癥,可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。分泌物的增加,管壁充血、水腫致使管腔狹窄,造成支氣管4
②與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化,由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì);致分泌物潴留在支氣管內(nèi),引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染,誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下,反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。。②與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化,由于支氣管粘液腺分泌大5病理
繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉,而左下葉支氣管較細(xì)長(zhǎng),又受心臟血管的壓迫,影響引流,易發(fā)生感染,更容易發(fā)病。舌葉支氣管開口接近下葉背支,常因下葉感染而受累及,故左下葉與舌葉的支管擴(kuò)張常同時(shí)存在。病理繼發(fā)于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見于下6支氣管擴(kuò)張的粘膜表面常有慢性潰瘍,纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮,管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷,由纖維組織替代,管腔變形擴(kuò)張。擴(kuò)張形態(tài)可分為①柱狀和②囊狀兩種,亦?;旌洗嬖凇V鶢顢U(kuò)張的管壁損害較輕,隨著病變的發(fā)展,破壞嚴(yán)重,變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。亦可經(jīng)過治療使病變穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張,或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合,形成血管瘤,可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染,其炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì),引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張,以及伴有慢性支氣管炎的病理改變,久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫,還會(huì)加重支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張的粘膜表面常有慢性潰瘍,纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀7支氣管擴(kuò)張當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛,使支氣管周圍肺纖維化,且累及胸膜或心包時(shí),肺功能測(cè)定可表現(xiàn)為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙,如肺活量減少、殘氣/肺總量比值相對(duì)增加。
病變嚴(yán)重時(shí),肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞,肺循環(huán)阻力增加,低氧血癥引起肺小動(dòng)脈血管痙攣,肺動(dòng)脈高壓,增加右心負(fù)擔(dān),并發(fā)肺原性心臟病,乃至右心衰竭。支氣管擴(kuò)張當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛,使支氣管周圍肺纖維化,且8臨床表現(xiàn)
多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史,以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。
㈠慢性咳嗽;多呈陣發(fā)性,常于體位變化時(shí)出現(xiàn)。㈡大量膿性痰;痰量與體位改變有關(guān),如晨起或入夜臥床時(shí)咳嗽痰量增多,呼吸道感染急性發(fā)作時(shí),黃綠色膿痰明顯增加,一日數(shù)百毫升,若有厭氧菌混合感染,則有臭味。臨床表現(xiàn)多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延9收集痰液于玻璃瓶中分離為四層:上層為泡沫,下懸膿性成份,中為混濁粘液,底層為環(huán)死組織沉淀物。
㈢反復(fù)咯血;咯血可反復(fù)發(fā)生,程度不等,從小量痰血至大量咯血,咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致,支氣管擴(kuò)張咯血后一般無明顯中毒癥狀。有些病者因支復(fù)咯血,平時(shí)無咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀,臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。其支氣管擴(kuò)張多位于引流良好的部位,且不易感染。㈣全身癥狀;若反復(fù)繼發(fā)感染,支氣管引流不暢,痰不易咳出,可感到胸悶不適。炎癥擴(kuò)展到病變周圍的肺組織,出現(xiàn)高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等癥狀。一旦咳痰通暢,大量膿痰排出后,患者自感輕松,體溫下降,精神改善。收集痰液于玻璃瓶中分離為四層:上層為泡沫,下懸膿性成份10
二、體征;早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征,病變重或繼發(fā)感染時(shí)??陕劶跋滦夭俊⒈巢抗潭ǘ志玫木窒扌源譂駟?,有時(shí)可聞及哮鳴音,部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。二、體征;早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征,病變11實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
一、實(shí)驗(yàn)室檢查;①血常規(guī);急性感染時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞均可升高,長(zhǎng)期反復(fù)感染或反復(fù)咯血者可有貧血。②痰液檢查;鏡檢可見彈力纖維、膿細(xì)胞,涂片或痰培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)病原菌。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查;12
二、X線檢查;①X線胸片;早期輕癥患者胸部平片示一側(cè)或兩側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象;典型的X線表現(xiàn)為粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影,感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。體層攝片還可發(fā)現(xiàn)不張肺內(nèi)支氣管擴(kuò)張和變形的支氣管充氣征。CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張,或成串成簇的囊樣改變。二、X線檢查;13柱狀支擴(kuò)柱狀支擴(kuò)14囊狀支擴(kuò)囊狀支擴(kuò)15
㈡支氣管碘油造影;是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂質(zhì)造影劑,直接顯像擴(kuò)張的支氣管。但由于這一技術(shù)為創(chuàng)傷性檢查,現(xiàn)已被CT取代,后者也可在橫斷面上清楚地顯示擴(kuò)張的支氣管。高分辨CT(HRCT)的出現(xiàn),進(jìn)一步提高了CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性。由于其無創(chuàng)、易重復(fù)、易被患者接受,現(xiàn)已成為支氣管擴(kuò)張的主要診斷方法。㈢纖維支氣管鏡檢查;可以明確出血、擴(kuò)張或阻塞部位,還可進(jìn)行局部灌洗,取得沖洗液作涂片革蘭染色、細(xì)胞學(xué)檢查,或細(xì)菌培養(yǎng)等。㈡支氣管碘油造影;是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透16支氣管造影支氣管炎表現(xiàn)壁毛糙枯樹枝增粗柱狀囊狀混合性支氣管造影17診斷
診斷依據(jù);①有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史,如;嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等呼吸道感染病史。②有反復(fù)咳嗽、咯膿痰、咯血的癥狀。③下胸部、背部固定而持久的固定部位持久的濕啰音等肺部體征。診斷診斷依據(jù);18③X線表現(xiàn)為粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影,感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張,或成串成簇的囊樣改變。④
支氣管碘油造影、纖維支氣管鏡檢查是確診依據(jù)。③X線表現(xiàn)為粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣19鑒別診斷
支氣管擴(kuò)張應(yīng)與下列疾病作鑒別:
一、慢性支氣管炎;
多發(fā)生在中年以上的患者,在氣候多變的冬、春季節(jié)咳嗽、咳痰明顯,多為白色粘液痰,很少膿性痰及反復(fù)咯血史。兩肺底有散在細(xì)的干濕啰音。
二、肺結(jié)核:常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核毒性癥狀,干濕啰音多位于上肺局部,X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。鑒別診斷支氣管擴(kuò)張應(yīng)與下列疾病作鑒別:20
三、肺膿腫:起病急,有高熱、咳嗽、大量膿臭痰;X線檢查可見局部濃密炎癥陰影,內(nèi)有空腔液平。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后,炎癥可完全吸收消退。若為慢性肺膿腫則以往多有急性肺膿腫的病史。四、先天性肺囊腫;X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓陰影,壁較薄,周圍組織無浸潤(rùn)。支氣管造影可助診斷。
三、肺膿腫:起病急,有高熱、咳嗽、大量膿臭痰;X線檢查21治療
支氣管擴(kuò)張的治療主要是防治呼吸道的反復(fù)感染,其關(guān)鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物的治療。一、清除痰液;是控制感染,減少繼發(fā)感染及全身中毒癥狀的根本措施。
㈠體位引流;體位引流的作用有時(shí)較抗生素治療尤為重要,使病肺處于高位,其引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據(jù)病變部位采取不同體位引流,每日2-4次,每次15-30min.治療支氣管擴(kuò)張的治療主要是防治呼吸道的反復(fù)感染,其關(guān)22體位引流時(shí),間歇作深呼吸后用力咳,同時(shí)用手輕拍患部,可提高引流效果。在引流痰量較多的病例,應(yīng)注意將痰液逐漸咳出,以防發(fā)生痰量過多涌出發(fā)生窒息,亦應(yīng)注意避免過分增加患者呼吸和循環(huán)生理負(fù)擔(dān)而發(fā)生意外。體位引流時(shí),間歇作深呼吸后用力咳,同時(shí)用手輕拍患部,可23
㈡祛痰劑;可服氯化銨0.3-0.6g,溴已新8-16mg.亦可用溴已新8mg溶液霧化吸入,或生理鹽水超聲霧化吸入使痰液變稀,必要時(shí)可加用支氣管舒張劑噴霧吸入,以緩解支氣管痙攣,再作體位引流,以提高其療效。
二、控制感染;支氣管擴(kuò)張急性感染時(shí),常選用阿莫西林(amoxicillin)0.5g,每日4次,環(huán)丙沙星0.5g,一日2次;或口服頭孢類抗生素?;蛴们嗝顾?0萬u和慶大霉素8萬u肌肉注射,一日2次;嚴(yán)重感染時(shí)可用氨芐青霉素4-6g,或一至三代頭孢菌素加丁胺卡那霉素靜脈滴注。㈡祛痰劑;可服氯化銨0.3-0.6g,溴已新8-24對(duì)平日無癥狀的輕癥患者,發(fā)生上呼吸道感染后,可服SMZ-TMP2片,每日2次,或紅霉素、麥迪霉素0.3g,頭孢拉定0.5g一日3-4次。另全身用藥配合局部給藥,可提高抗菌效果??捎们嗝顾?0-20萬u或慶大霉素4萬u,于體位引流后霧化吸入,每日2-3次。有時(shí)可考慮環(huán)甲膜穿刺,注入抗生素及濕化液,加強(qiáng)抗菌和排痰作用。經(jīng)纖支鏡局部灌洗后,注入抗生素也有顯著療效。對(duì)平日無癥狀的輕癥患者,發(fā)生上呼吸道感染后,可服SMZ25
三、咯血的治療;(1)止血藥物:
①一般止血藥物;通常通過改善出凝血機(jī)制、毛細(xì)血管及血小板功能而起作用,實(shí)際上常見的咯血并非或不完全是因上述機(jī)制,故它們的治療效果并不確切,因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(對(duì)羧基芐胺,EACA);增加血小板和毛細(xì)血管功能的酚磺乙胺(止血敏)卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血);參與凝血酶原合成的維生素K;對(duì)抗肝素的魚精蛋白。此外,也可用止血?jiǎng)┛辶{10mg,每日2次,肌注?;?mg,每日口服3次。中藥包括云南白藥和各種止血粉,也可使用。三、咯血的治療;26
②垂體后葉素:具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。通常為10~20U,加入250~500ml液體中靜脈滴注。大咯血時(shí)以10U于20~40ml液體中靜脈推注,繼以10~20U靜脈滴注每天用量可為20~60U。對(duì)大咯血,通常主張12~24h連續(xù)用藥,避免僅單次大劑量用藥有效后逐漸減量。高血壓冠心病和妊娠者慎用。②垂體后葉素:具有強(qiáng)烈的血管收縮作用。通常為10~2027(2)血管擴(kuò)張藥:該類藥物止血機(jī)制包括:①擴(kuò)張血管,降低肺動(dòng)脈壓和肺嵌楔壓,減少肺血流量;②使全身血管阻力下降,回心血量降低,肺血管床的血液流向肢體,起到“內(nèi)放血”作用。使用血管擴(kuò)張藥的主要適應(yīng)證是;對(duì)垂體后葉素禁忌者,其次為垂體后葉素療效不佳者。通常使用制劑;①α受體阻滯劑酚妥拉明10~20mg加入250~500ml液體中靜脈滴注,連續(xù)5~7天。當(dāng)咯血量大,血容量不足時(shí),應(yīng)在補(bǔ)足血容量的基礎(chǔ)上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。
(2)血管擴(kuò)張藥:該類藥物止血機(jī)制包括:28②普魯卡因;亦常用于咯血的治療,有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力以及鎮(zhèn)靜而達(dá)到止血作用。通常以300~500mg加入250~500ml液體中靜脈滴注,每天1~2次。少數(shù)人對(duì)此藥過敏,應(yīng)做皮試。
③巴曲酶;1克氏單位(ku)肌肉注射,或2ku加入25﹪葡萄糖或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射。
②普魯卡因;亦常用于咯血的治療,有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)29有時(shí)可同時(shí)使用垂體后葉素和血管擴(kuò)張藥,兩者聯(lián)合使用既可降低肺循環(huán)壓力,減少肺血含量,收縮肺小動(dòng)脈,有利止血,又能預(yù)防血壓下降,達(dá)到相輔相成的作用。有作者采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注,以后250ml液體中加入5U維持滴注,每天總量20~30U。同時(shí)并用酚妥拉明20mg,2次/d,置250ml液體中靜脈滴注,口服硝苯地平10mg,3~4次/d,同單用垂體后葉素比較,該治療方案療效較好。有時(shí)可同時(shí)使用垂體后葉素和血管擴(kuò)張藥,兩者聯(lián)合使用既可30
⑶纖維支氣管鏡;檢查明確出血部位并于局部注入1:2000腎上腺素5ml。對(duì)藥物治療無效且未能明確出血具體病灶者,可將4℃冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg,分次注入出血肺段,停留1min后吸引,并行面罩給氧或高頻通氣。對(duì)不能手術(shù)的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者,可經(jīng)纖維支氣管鏡將氣囊導(dǎo)管送入相應(yīng)的出血支氣管,使氣囊充氣或充水,阻塞出血支氣管,以防治出血淹溺健肺并壓迫止血,24h后放松氣囊,觀察數(shù)小時(shí)無再出血時(shí)即可拔除導(dǎo)管。⑶纖維支氣管鏡;檢查明確出血部位并于局部注入1:2031(4)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù):其適應(yīng)證廣泛。一般認(rèn)為,任何支氣管咯血,經(jīng)內(nèi)科治療無效,懷疑出血來自支氣管動(dòng)脈,而無血管造影禁忌證者,均可考慮行支氣管動(dòng)脈栓塞治療,尤其適用于急性致命性大咯血的急救;長(zhǎng)期反復(fù)咯血的治療以及咯血基礎(chǔ)病變廣泛,肺功能低下,不能耐受外科手術(shù)者的治療。具體方法為:經(jīng)選擇性支氣管動(dòng)脈造影,顯示異常擴(kuò)張、體-肺動(dòng)脈交通及造影劑外滲,均提示為病變的支氣管動(dòng)脈,可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動(dòng)脈盡可能全部栓塞。(4)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù):其適應(yīng)證廣泛。一般認(rèn)為,任何支32⑸手術(shù)治療;適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和(或)大咯血,病變范圍小于二葉肺,藥物不易控制,年齡40歲以下,全身狀況好,可根據(jù)病變范圍做肺葉切除術(shù)。
⑹保持呼吸道通暢;如咯血病人突然感到胸悶難受、煩躁不安、血液咯出不暢或咯血突然停止,以及呼吸急促、紫紺、精神呆滯、上腹部出現(xiàn)吸氣性凹陷,即應(yīng)疑及窒息的可能,應(yīng)立即將病人頭胸部放低,用張口器開口,首先清除咽部血塊,鼻導(dǎo)管給藥,并同時(shí)進(jìn)行體位引流。必要時(shí)可進(jìn)行氣管插管或氣管功開。吸除血液和血塊,解除呼吸道阻塞。。同時(shí)給吸高濃度氧氣,加用呼吸中樞興奮劑,如尼可剎米、洛貝林等。⑸手術(shù)治療;適應(yīng)證為反復(fù)呼吸道急性感染和(或)大咯血,33預(yù)防
①積極防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急、慢性呼吸道感染,對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張具有重要意義。②堅(jiān)持體位引流排痰,保持呼吸道通暢,防止繼發(fā)感染,戒煙等,以防止支氣管擴(kuò)張的發(fā)展。
預(yù)防①積極防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急、慢34練習(xí)題1.支氣管擴(kuò)張癥最常見的病因:A.支氣管內(nèi)結(jié)石B.肺結(jié)核C.腫瘤壓迫D.肺囊性纖維化E.嚴(yán)重的支氣管-肺部感染和支氣管阻塞
答案;E.⒉支氣管擴(kuò)張大咯血的原因:A.支氣管動(dòng)脈先天性解剖畸形B.支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈終末支擴(kuò)張血管瘤破裂C.合并重度支氣管炎D.支氣管發(fā)生囊性擴(kuò)張練習(xí)題1.支氣管擴(kuò)張癥最常見的病因:35E.支氣管黏膜深層發(fā)生潰瘍
答案;B.⒊患者,女性,50歲,住院號(hào)777403,反復(fù)咳嗽、咳痰5年,痰量多,有時(shí)為黃色膿痰,伴反復(fù)咯血。入院查體:右下肺可聞及濕啰音音。胸片右下肺可見卷發(fā)樣紋理,伴浸潤(rùn)陰影。請(qǐng)問①診斷②進(jìn)一步做些什么檢查③治療原則?E.支氣管黏膜深層發(fā)生潰瘍36思考題⒈支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核的概念?⒉支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)有哪些?⒊支氣管擴(kuò)張如何冶療?思考題⒈支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核的概念?37小結(jié)
概念;支氣管擴(kuò)張癥;是指由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張的一種疾病。病因和發(fā)病機(jī)制;一、支氣管-肺組織感染和阻塞;①嚴(yán)重支氣管感染損傷支氣管壁的各層組織,削弱了管壁的支撐作用。②肺組織慢性感染或纖維纖維化,由于纖維組織收縮,牽拉支氣管管壁,致使支氣管變形擴(kuò)張。③反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織,或細(xì)支氣管周圍組織纖維化,牽拉管壁,致使支氣管
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