小兒脊髓栓系綜合征臨床分析

小兒脊髓栓系綜合征臨床分析

脊柱髓內(nèi)炎、膽脂瘤、皮膚囊腫、脊柱縱裂、末梢細(xì)、變短等癥狀，通過(guò)擠壓圓錐形產(chǎn)生的糞便失禁、下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)功能障礙和畸形癥狀，稱(chēng)為髓質(zhì)炎綜合征（tc）。隨著診斷技術(shù)的不斷提高,TCS逐漸被國(guó)內(nèi)外學(xué)者所重視。為了提高對(duì)TCS診斷及治療水平,1994年6月～2002年12月共收治的TCS患兒197例,其中20例進(jìn)行了尿動(dòng)力學(xué)檢查,對(duì)其臨床表現(xiàn)、診斷及治療進(jìn)行了討論。1臨床數(shù)據(jù)1.1神經(jīng)系統(tǒng)障礙TCS患兒197例,男123例,女74例,年齡1h～14歲,獲隨訪(fǎng)166例,隨訪(fǎng)時(shí)間6個(gè)月～8a。患兒常因主訴腰骶部腫塊、皮竇、痣、異常毛發(fā)而就診,臨床檢查常發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)障礙。但也有患兒檢查無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)異常,尤其是新生兒脊膜膨出并TCS(46例)。1.2檢查儀器與檢查指標(biāo)術(shù)前B型超聲檢查132例,X線(xiàn)檢查182例,螺旋CT檢查136例,MRI檢查117例,尿動(dòng)力學(xué)檢查20例。檢查儀器為Dantec公司的Logic尿動(dòng)力學(xué)檢查儀,觀(guān)察指標(biāo)有膀胱壓力容積/流率/肌電圖和尿道壓。患兒半臥位,經(jīng)尿道雙腔導(dǎo)管連續(xù)充盈和記錄膀胱壓力,同時(shí)經(jīng)導(dǎo)管監(jiān)測(cè)直腸壓力變化和用表面電極記錄盆底肌電圖變化。尿動(dòng)力學(xué)檢查符合國(guó)際兒童尿控協(xié)會(huì)有關(guān)規(guī)定。術(shù)后X線(xiàn)檢查167例,B超檢查128例,螺旋CT檢查87例。1.3髓栓治療術(shù)后感染采用經(jīng)口腔氣管插管全麻或基礎(chǔ)+硬膜外麻醉,患兒側(cè)俯臥位或俯臥位于脊柱手術(shù)架上。全部患兒行顯微手術(shù)脊髓栓系松解治療。擴(kuò)大探查脊髓時(shí)手術(shù)刀正中線(xiàn)挑開(kāi)骨性棘突后,7號(hào)線(xiàn)縫合椎板,向兩邊牽開(kāi),雙開(kāi)門(mén)暴露椎管,暴露要足夠,遠(yuǎn)端達(dá)硬膜囊終點(diǎn)尋找終絲,近端達(dá)正常硬膜外脂肪以便打開(kāi)硬膜徹底松解脊髓近端粘連。并發(fā)脊髓積水及脊髓骨性縱裂先切斷終絲后再分別給予內(nèi)引流和咬除脊髓縱裂的骨嵴。術(shù)后縫合,裂開(kāi)椎板盡可能修補(bǔ)。2結(jié)果2.1治療腰椎相關(guān)檢查輔助檢查及手術(shù)可發(fā)現(xiàn)圓錐達(dá)L5甚至低于S2以下。圓錐變細(xì)緊張末端均低于L5,其中從S1膨出脊髓9例,直徑4～7mm,長(zhǎng)1.5～6cm。較大患兒往往主訴大小便異常、進(jìn)行性單側(cè)下肢功能障礙,但檢查發(fā)現(xiàn)雙腿運(yùn)動(dòng)感覺(jué)均異常,只是對(duì)側(cè)不明顯。發(fā)現(xiàn)排尿功能障礙139例,占總患者數(shù)的71%。2.2x線(xiàn)、螺旋ct和mri檢查結(jié)果二維超聲可以從2歲以?xún)?nèi)嬰兒后方入路穿透尚未完全鈣化的脊椎后部結(jié)構(gòu)了解椎管內(nèi)病變包括脊髓脂肪瘤、囊性脊椎裂、低位脊髓、脊髓背移和脊髓遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)消失等。B型超聲均見(jiàn)脊髓末端低于L3。X線(xiàn)發(fā)現(xiàn)脊柱裂182例、骨性脊髓縱裂18例。CT發(fā)現(xiàn)脊柱裂182例、骨性脊髓縱裂22例。MRI發(fā)現(xiàn)圓錐末端均低于L3、脊髓空洞44例、終絲增粗19例、脂肪瘤60例、皮樣囊腫16例。X線(xiàn)、螺旋CT和MRI檢查不受年齡限制。進(jìn)行尿動(dòng)力學(xué)檢查的20例患兒,膀胱功能障礙分為充盈期或排尿期功能障礙,或兩者兼有共19例(95%),尿道功能性壓力下降10例(50%)。充盈期功能障礙主要有逼尿肌反射亢進(jìn)8例(40%)(圖1),順應(yīng)性下降18例(90%)。排尿期功能障礙主要有逼尿肌無(wú)排尿反射或收縮力下降18例(90%)(圖2)。2.3結(jié)果治愈35例(21%),好轉(zhuǎn)73例(44%),無(wú)加重50例(30%),6例加重(4%)。總有效率65%。3討論3.1尿動(dòng)力學(xué)檢查Yamada認(rèn)為T(mén)CS主要是由于圓錐受到牽拉缺血缺氧而導(dǎo)致的大小便障礙,會(huì)陰部及雙下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙及足畸形。常常合并圓錐先天性病損及受到脂肪瘤壓迫等因素。小兒TCS由于癥狀復(fù)雜,涉及運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等,其中排尿功能改變較為重要,常涉及上尿路改變危及患者生命。TCS的診斷常需采用X線(xiàn)、B超、CT、MRI等多項(xiàng)檢查。但膀胱功能障礙的正確診斷離不開(kāi)尿動(dòng)力學(xué)檢查。尿動(dòng)力學(xué)檢查是判明排尿功能障礙類(lèi)型及程度最重要的方法,對(duì)避免憑經(jīng)驗(yàn)診治有重要參考價(jià)值。該組患兒神經(jīng)源性膀胱(NB)發(fā)病率高達(dá)71%,在所有癥狀中占第一位,其他學(xué)者也報(bào)道NB在TCS各組癥狀中占高達(dá)85.7%發(fā)病率。臨床工作中TCS患兒雖然可以各種癥狀為主訴就診,但以患有NB最痛苦?；純撼Ｒ蚰蚴Ы垩澴託馕峨y聞而難被學(xué)校及其他社會(huì)接納,不但心里受到很大影響,還可因NB合并腎功能損害而影響生命。因此,早期對(duì)NB進(jìn)行正確診斷和治療很重要。與TCS有關(guān)的膀胱功能障礙為神經(jīng)源性排尿功能障礙。尿動(dòng)力學(xué)檢查能提供膀胱功能障礙診斷的客觀(guān)依據(jù)。通過(guò)膀胱尿道壓力測(cè)定和括約肌EMG檢查對(duì)逼尿肌和尿道的功能變化進(jìn)行尿動(dòng)力學(xué)分類(lèi)。本研究20例TCS檢查顯示同樣排尿異常逼尿肌功能改變確不一樣,如尿失禁可能因逼尿肌無(wú)反射造成的充盈性尿失禁,也可以是逼尿肌反射亢進(jìn)引起的急迫性尿失禁。不同類(lèi)型的逼尿肌功能改變僅憑臨床表現(xiàn)無(wú)法確定逼尿肌改變類(lèi)型。膀胱功能的尿動(dòng)力學(xué)分類(lèi)和診斷對(duì)正確選擇治療方案和隨訪(fǎng)治療效果提供了客觀(guān)依據(jù)。本研究尿動(dòng)力學(xué)檢查例數(shù)不多,要全面了解TCS的尿動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)尚需進(jìn)一步研究。3.2直接直接暴露的手術(shù)條件及效果不少患兒行TCS松解術(shù)前曾到各級(jí)醫(yī)院診治。既有針對(duì)尿路感染,尿失禁而內(nèi)科治療者,也有采取泌尿外科手術(shù)治療者,無(wú)1例治愈。本組采用TCS松解術(shù)治療有近1/3患兒治愈,65%有效。如果再針對(duì)尿路感染等因素采取有效措施,相信治愈率會(huì)進(jìn)一步提高。隨著對(duì)TCS認(rèn)識(shí)的深入,對(duì)其應(yīng)進(jìn)行早期行松解術(shù)已達(dá)成共識(shí)。術(shù)中徹底暴露大家最清楚,但也最難掌握。影響徹底暴露有很多因素:①體位:一定要取俯臥位。為保持呼吸通暢最好俯臥于脊柱外科手術(shù)架上。取側(cè)臥位手術(shù)時(shí)病變簡(jiǎn)單暴露尚可,復(fù)雜者則會(huì)影響暴露。②術(shù)前誤診:再好的B超、MRI等檢查術(shù)前對(duì)圓錐末端定位都難做到100%準(zhǔn)確,亦即術(shù)者千萬(wàn)不要依賴(lài)影像報(bào)告。要親自核實(shí),綜合各種檢查分析。盡管如此術(shù)中也要做好延長(zhǎng)切口的準(zhǔn)備,切不可將就湊合。③顧慮脊柱穩(wěn)定性:TCS患兒最多見(jiàn)于脊柱裂,如果手術(shù)再為徹底暴露而咬除椎板,勢(shì)必人為造成脊柱裂擴(kuò)大,擔(dān)心影響脊柱穩(wěn)定性。對(duì)此可采用椎板雙開(kāi)門(mén)暴露脊柱。④病變復(fù)雜:不少顯形脊柱裂伴有TCS患兒自缺損椎板進(jìn)入膨出囊內(nèi)有明顯的神經(jīng)組織,且圓錐被牽拉呈弓樣緊張,松解后明顯回縮,但終絲甚至終絲末端有脂肪變。為徹底松解,必須術(shù)