島葉癲癇的癥狀特點(diǎn)

島葉癲癇的癥狀特點(diǎn)

島葉癲癇的概念最早由hirau等人提出。后來，根據(jù)對(duì)島葉癲癇患者進(jìn)行腦電圖測量和皮電圖刺激的結(jié)果，倫琴和jasper假設(shè)島葉癲癇的起源與癲癇相似。對(duì)島葉癲癇的理解可能是一些癲癇手術(shù)失敗的原因。然而,根據(jù)這個(gè)觀點(diǎn),Silfvenius等在顳葉癲癇手術(shù)中根據(jù)皮層腦電監(jiān)測結(jié)果選擇行島葉皮質(zhì)切除卻并未改善預(yù)后,此后島葉癲癇長期被忽視。近年來,眾多文獻(xiàn)報(bào)道島葉病灶切除術(shù)后癲癇控制效果良好,而島葉起源灶未切除是術(shù)后癲癇存在的原因,使島葉癲癇重新受到重視。隨著各種功能影像技術(shù)以及立體定向顱內(nèi)電極植入技術(shù)在癲癇術(shù)前評(píng)估中的廣泛應(yīng)用,島葉癲癇越來越多的被診斷,對(duì)其“電-臨床學(xué)”表現(xiàn)特點(diǎn)也有了進(jìn)一步認(rèn)識(shí)。而現(xiàn)代顯微外科技術(shù)的進(jìn)步及各種輔助監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展,也使島葉癲癇手術(shù)可以安全的進(jìn)行并取得滿意的癲癇控制效果。1島葉癲癇患者的致癇網(wǎng)絡(luò)島葉又稱為第五腦葉,呈三角形島狀,位于外側(cè)裂深面,被額、顳、頂葉島蓋所覆蓋,以環(huán)島溝與周圍腦葉分界。島葉表面溝回從島葉前下部呈放射狀向后上走行,最深的島中央溝將島葉分為前島和后島,其中前島又分為島短前、中、后回,副島回和島橫回,與額葉相延續(xù);后島又分為兩個(gè)島長回,與顳、頂葉相延續(xù)(圖-1)。研究發(fā)現(xiàn),島葉與邊緣系統(tǒng),杏仁核,基底節(jié)以及除枕葉以外的所有腦葉均有纖維聯(lián)系。因此在功能及放電的傳導(dǎo)上,島葉往往成為傳導(dǎo)網(wǎng)絡(luò)的“節(jié)點(diǎn)”。在島葉癲癇的電-臨床產(chǎn)生機(jī)制中提出了“致癇網(wǎng)絡(luò)”的概念,即癲癇患者致癇網(wǎng)絡(luò)中的某一部分作為起源灶產(chǎn)生放電后很快引起整個(gè)網(wǎng)絡(luò)的傳播,導(dǎo)致各種癥狀相互重疊?，F(xiàn)認(rèn)為由島葉參與的致癇網(wǎng)絡(luò)主要有:顳葉-側(cè)裂周圍-島葉網(wǎng)絡(luò)、顳葉-邊緣系統(tǒng)-島葉網(wǎng)絡(luò)、額葉內(nèi)側(cè)和額眶-島葉網(wǎng)絡(luò)。島葉的血供均來自大腦中動(dòng)脈(Middlecerebralartery,MCA),MCA分為四段,其中M1段走行中發(fā)出4～8支豆紋動(dòng)脈,最外側(cè)豆紋動(dòng)脈是島葉手術(shù)的重要標(biāo)志。而M2段走行于島葉表面,其發(fā)出的上部和下部分支是島葉血供的主要部分,且各分支的供應(yīng)范圍不重疊。M3段走行于島蓋內(nèi)側(cè)面,途中發(fā)出許多動(dòng)脈分支,這些動(dòng)脈分支的側(cè)裂表面部分為M4段(圖2)。島葉靜脈主要回流至大腦中深靜脈,與外側(cè)裂淺表靜脈存在許多交通支。行外側(cè)裂入路及顳葉手術(shù)時(shí),應(yīng)避免損傷這些引流靜脈,否則將引起嚴(yán)重的出血性梗塞。島葉皮層屬于新皮層與古皮層的過渡結(jié)構(gòu),其生理功能至今仍未完全明確,Augustine等認(rèn)為島葉皮層細(xì)胞構(gòu)筑與其功能密切相關(guān),島葉細(xì)胞構(gòu)筑分為三種:①腹前無顆粒區(qū)與顳極及梨狀嗅皮質(zhì)相延續(xù),與嗅覺及自主神經(jīng)功能有關(guān);②乏顆粒區(qū)位于島葉的前上部分,主要與味覺和內(nèi)臟感覺功能有關(guān);③背尾側(cè)顆粒區(qū),其結(jié)構(gòu)與第二軀體感覺區(qū)極其相似,主要支配軀體感覺、痛覺、聽覺功能。近年來,人們通過人體或動(dòng)物活體中應(yīng)用功能影像學(xué)、誘發(fā)電位及直接電刺激等方法,也進(jìn)一步證實(shí)島葉的上述功能。此外,有研究認(rèn)為島葉存在輔助運(yùn)動(dòng)功能區(qū),而且雙側(cè)島葉均與發(fā)音形成有關(guān)。2島葉癲癇患者的一般情況島葉皮層的功能繁多而復(fù)雜,并且與周圍甚至遠(yuǎn)隔皮層有廣泛而緊密的聯(lián)系,形成了顳葉-側(cè)裂周圍-島葉網(wǎng)絡(luò)、顳葉-邊緣系統(tǒng)-島葉網(wǎng)絡(luò)、額葉內(nèi)側(cè)和額眶-島葉網(wǎng)絡(luò)等致癇網(wǎng)絡(luò),所以島葉起源的癲癇放電往往迅速傳導(dǎo)至其他腦區(qū),其發(fā)作癥狀不僅可同顳葉癲癇極其相似,亦可能同頂葉癲癇或額葉癲癇相混淆。Isnard等通過對(duì)50例癲癇患者進(jìn)行島葉皮層電極植入行腦電監(jiān)測及皮層電刺激的研究,總結(jié)了其中6例患者島葉局部放電時(shí)的臨床癥狀特點(diǎn):①無意識(shí)障礙并保留與周圍環(huán)境交流能力;②感覺異常最多見,被描述為一種不愉快的電觸感或燒疼感,局限于口周或口內(nèi)區(qū),或分布于廣泛的對(duì)側(cè)軀體皮膚(面-肩-手臂和軀干、上肢-軀干-下肢),但也可累及雙側(cè)(如雙下肢)。感覺異常的起始或擴(kuò)散方式可各不相同,但多不出現(xiàn)Jacksonian擴(kuò)散形式。③咽喉部異常,表現(xiàn)嚴(yán)重程度各不相同,可為不愉快的喉部緊縮感,甚至恐怖的窒息感。多伴隨放電的同側(cè)或?qū)?cè)手、或雙手抓頸的姿勢。④發(fā)音困難或構(gòu)音障礙,并漸發(fā)展至完全失音,這種癥狀有時(shí)持續(xù)至放電結(jié)束后幾十秒。⑤往往以運(yùn)動(dòng)癥狀結(jié)束,該運(yùn)動(dòng)癥狀可出現(xiàn)在放電同側(cè)或?qū)?cè)(如一側(cè)臉部或上肢的強(qiáng)直痙攣),或無側(cè)別傾向(如頭眼來回轉(zhuǎn)動(dòng),全身肌張力障礙)。同一病例中每次發(fā)作的運(yùn)動(dòng)癥狀并不刻板。而Nguyen等應(yīng)用顱內(nèi)電極證實(shí)的4例島葉癲癇患者也存在類似的癥狀特點(diǎn)。此外,Afif等通過對(duì)25例癲癇患者島葉電極植入后研究島葉皮層電刺激對(duì)語言的影響,認(rèn)為島葉中短回是與語言產(chǎn)生有關(guān)的主要皮質(zhì)區(qū)域,而語言中斷是島葉癲癇的癥狀特點(diǎn)之一。Cascino等報(bào)道3例存在島葉病灶的癲癇患者存在幻嗅先兆。而味覺異常也被認(rèn)為是島葉癲癇發(fā)作的癥狀特點(diǎn)。島葉皮層電刺激還可產(chǎn)生心動(dòng)過速或心動(dòng)過緩、聽覺癥狀、不真實(shí)感等癥狀,但在島葉癲癇自然發(fā)作中少見。島葉皮層前部還可以作為臨床靜止起源區(qū),通過額葉內(nèi)側(cè)和額眶-島葉致癇網(wǎng)絡(luò)產(chǎn)生典型的夜間過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作性癲癇。然而由于致癇網(wǎng)絡(luò)存在,臨床上島葉癲癇表現(xiàn)復(fù)雜,特別同顳葉癲癇癥狀相重疊。所以癲癇發(fā)作過程中出現(xiàn)上述島葉局部放電的特征性癥狀則提示島葉為癥狀產(chǎn)生區(qū)的一部分,而當(dāng)上述癥狀出現(xiàn)于發(fā)作早期,則提示島葉癲癇可能。3島葉癲癇的相關(guān)檢查3.1神經(jīng)皮質(zhì)瘤頭顱MRI可以很好的顯示島葉病灶,主要包括低級(jí)別的腦腫瘤,如神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤,海綿狀血管瘤和皮質(zhì)發(fā)育不良等。在有些懷疑島葉癲癇的病例需仔細(xì)分析MRI表現(xiàn),分辨島葉可能的微小信號(hào)變化,因?yàn)楹苋菀讓⑦@種信號(hào)忽視或認(rèn)為正常。3.2組課外充量Bouilleret等通過對(duì)18例典型內(nèi)側(cè)顳葉癲癇患者與18例志愿者的[18F]FDG-PET和[11C]氟馬西尼-PET結(jié)果對(duì)比研究發(fā)現(xiàn),60%的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇患者顳葉的發(fā)作間期低代謝和苯二氮卓類受體密度降低范圍可以延伸至島葉。但這些島葉異常與手術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)并無明顯相關(guān)性。而在一些通過顱內(nèi)電極證實(shí)為島葉癲癇的病例報(bào)道中,發(fā)作間期[18F]FDG-PET、[11C]氟馬西尼-PET和發(fā)作期SPECT的表現(xiàn)并不能同典型顳葉癲癇或眶額及額底起源的夜間額葉癲癇特征性地區(qū)分開。在部分未明確致癇區(qū)的病例報(bào)道中,[18F]FDG-PET和發(fā)作期SPECT明確提示島葉皮層代謝異常,由此猜測島葉可能為致癇區(qū)。Dobesberge等報(bào)道1例夜間過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作患者,發(fā)作期SPECT提示右側(cè)島葉前部及右側(cè)額蓋部高代謝,后通過顱內(nèi)電極埋藏證實(shí)該部位起源,而局限的島葉前部及額蓋部皮層切除術(shù)成功控制癲癇。Aghakhani等報(bào)道6例多次手術(shù)失敗的患者中,其中1例以軀體感覺為先兆,發(fā)作期SPECT提示發(fā)作起源涉及島葉可能,推測未行島葉起源區(qū)切除可能為手術(shù)失敗的原因。所以功能影像學(xué)提示島葉代謝異常是否能有效提示島葉癲癇仍存在爭論,但其仍可為臨床進(jìn)一步評(píng)估提供依據(jù)。3.3島葉皮質(zhì)植入鑒于島葉位置深在,頭皮腦電無法記錄到島葉皮層間期及發(fā)作期的放電,而擴(kuò)散后腦電圖表現(xiàn)同額、顳、頂葉癲癇亦無法鑒別。對(duì)于結(jié)構(gòu)影像學(xué)無明確病灶而懷疑島葉癲癇者,顱內(nèi)電極腦電監(jiān)測是明確診斷的唯一有效方法。由于島葉的特殊解剖位置,目前對(duì)于島葉皮層電極植入一般采用立體定向植入技術(shù),應(yīng)用該方法可將顱內(nèi)電極安全而準(zhǔn)確植入島葉相應(yīng)位點(diǎn),并避免側(cè)裂血管的損傷。而Nguyen等應(yīng)用解剖側(cè)裂的方法對(duì)10例患者進(jìn)行了直視下島葉深部電極的植入,未發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥。而由于以島葉為“節(jié)點(diǎn)”的復(fù)雜致癇網(wǎng)絡(luò)的存在,顱內(nèi)電極需覆蓋整個(gè)致癇網(wǎng)絡(luò)區(qū)域以明確島葉在發(fā)作過程中的作用。目前對(duì)于癲癇術(shù)前評(píng)估中島葉植入電極的指征尚無一致結(jié)論,Nguyen等對(duì)其2004～2007年間的18例顱內(nèi)電極埋藏患者中無影像學(xué)結(jié)構(gòu)異常的10例患者進(jìn)行了島葉的植入,最終發(fā)現(xiàn)其中的4例存在島葉起源。Isnard等對(duì)50例懷疑側(cè)裂區(qū)起源或放電很快累及側(cè)裂區(qū)域的“顳葉癲癇”患者顱內(nèi)電極埋藏時(shí)進(jìn)行了島葉皮層的植入,最終發(fā)現(xiàn)其中5例為島葉癲癇,而其中的43例放電由顳葉起源后傳導(dǎo)至島葉皮層。3.4島葉皮質(zhì)放電Taniguchi等報(bào)道1例左側(cè)島葉皮質(zhì)胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤癲癇患者,應(yīng)用腦磁圖可檢測到腫瘤相鄰的島葉腦組織間歇期放電,而病灶完整切除后癲癇消失,說明MEG可以檢測出深在的島葉皮質(zhì)放電,但應(yīng)用價(jià)值仍有待進(jìn)一步臨床證實(shí)。4島葉癲癇手術(shù)的臨床療效由于島葉位置深在、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,涉及島葉的手術(shù)仍有一定挑戰(zhàn)性,但隨著術(shù)中超聲、神經(jīng)導(dǎo)航、皮層及皮層下電刺激技術(shù),及術(shù)中MRI等各種技術(shù)的應(yīng)用和普及,島葉病灶切除或島葉皮層切除術(shù)的并發(fā)癥大大降低,手術(shù)效果得以提高。vonLehe等報(bào)道24例病灶性島葉癲癇手術(shù)治療結(jié)果,15例發(fā)作完全消失(62.5%,ILAE1),20例癲癇控制滿意(79.2%,ILAE1-3),5例控制效果差(20.8%,ILAE4),而且部分病灶切除也能很好的改善癲癇控制情況。Nguyen等復(fù)習(xí)1998～2009年發(fā)表的涉及島葉手術(shù)的文獻(xiàn),共有病例299例,其中78%伴有癲癇發(fā)作,術(shù)后癲癇控制EngelI級(jí)達(dá)81%。對(duì)于無明確結(jié)構(gòu)異常的島葉癲癇手術(shù)效果仍僅限于極少病例報(bào)道。鑒于島葉手術(shù)的困難及高風(fēng)險(xiǎn),部分島葉癲癇選擇行SEEG引導(dǎo)下射頻消融術(shù),它能