癲癇的診斷程序

癲癇的診斷程序安徽醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科周農(nóng)癲癎發(fā)作（epilepticseizure)

----定義國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟和國(guó)際癲癇病友聯(lián)合會(huì)于2005年聯(lián)合發(fā)表了關(guān)于癲癇發(fā)作定義的新建議，要點(diǎn)為：是因腦部神經(jīng)元異常過(guò)度或同步性活動(dòng)而出現(xiàn)的一過(guò)性體征和/或癥狀。強(qiáng)調(diào)癲癇發(fā)作必須有臨床表現(xiàn)，這既可以是患者主觀感覺(jué)到的癥狀，也可以是客觀觀察到得體征。發(fā)作具有突發(fā)突止、一過(guò)性的特點(diǎn)。腦部神經(jīng)元異常過(guò)度或同步性活動(dòng)是癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。癲癎(epilepsy)的定義國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟和國(guó)際癲癇病友聯(lián)合會(huì)于2005年聯(lián)合發(fā)表了關(guān)于癲癇定義的新建議，要點(diǎn)為：是一種腦部疾病狀態(tài)癲癇不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體，而是不同病因基礎(chǔ)，以反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作為共同特征的一組神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀。診斷癲癇需要至少一次的癲癇發(fā)作。以具有能夠產(chǎn)生癲癇發(fā)作的持久易患性和出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物、認(rèn)知、心理及社會(huì)等方面的后果為特征。FisherRS,etal.Epilepsia,2005,46(4):470-472不容樂(lè)觀的現(xiàn)狀

----癲癇的高患病率全球大約有5，000萬(wàn)癲癇病患者。在美國(guó)年發(fā)病率為44／10萬(wàn)。英國(guó)為80．8／10萬(wàn)，而在非洲一些國(guó)家則高達(dá)190／10萬(wàn)。我國(guó)約有900萬(wàn)癲癇患者(癲癇的患病率約0．7％)，而且每年以40／10萬(wàn)的速率遞增，實(shí)在是一個(gè)不容忽視的疾病。Epilepsia，1997，38(5)：614-618腦與神經(jīng)疾病雜志2008年第16卷第4期癲癇的危害可因發(fā)作（意外）、SUDEP（Suddendeathinepilepsy）等原因?qū)е滤劳隹梢疖|體和心理傷殘嚴(yán)重影響患者及親屬的生活質(zhì)量因而，如何有效地治療癲癇顯得尤為重要。正確的診斷是正確治療的關(guān)鍵。如何確立癲癇的診斷在確立癲癇的診斷時(shí)．均須包括以下三個(gè)方面的內(nèi)容：(1)第一是確定患者所述的發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇性發(fā)作；(2)第二如果是癲癇性發(fā)作，應(yīng)進(jìn)一步確認(rèn)是什么類(lèi)型的發(fā)作?抑或?qū)儆谀骋惶厥獾陌d癇綜合征?(3)第三是確定引起癲癇發(fā)作的病因。盡可能明確或推測(cè)其癲癇發(fā)作的病因。一、確認(rèn)是否癲癇發(fā)作如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作詳細(xì)而準(zhǔn)確的發(fā)作病史所有的癲癇發(fā)作均應(yīng)具有：發(fā)作性短暫性重復(fù)性刻板性

----這一共同特征。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作詳細(xì)而準(zhǔn)確的發(fā)作病史發(fā)作性：是指癥狀的出現(xiàn)和消失均非常突然，持續(xù)一段時(shí)間后迅速恢復(fù)，間歇期正常；短暫性：指病人發(fā)作時(shí)間非常短，大多僅數(shù)秒或幾分鐘，除癲癇狀態(tài)外，很少超過(guò)半小時(shí)；如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作詳細(xì)而準(zhǔn)確的發(fā)作病史刻板性：是指對(duì)同一病人而言，發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎相同；（有的患者同時(shí)存在兩種發(fā)作類(lèi)型，兩種癥狀可以交替出現(xiàn)。）重復(fù)性：是指在第1次發(fā)作后，在不定的間歇期后會(huì)有第2次和更多次的類(lèi)似發(fā)作，如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作注意與非癲癇發(fā)作性疾病的鑒別對(duì)一個(gè)具有發(fā)作性癥狀的患者應(yīng)考慮癲癇的可能，但癲癇不是廢紙簍，不能認(rèn)為一般檢查沒(méi)有異常就等于他(她)患了癲癇。目前對(duì)癲癇存在過(guò)度診斷的問(wèn)題，把很多非癲癇性發(fā)作性疾病診斷為癲癇，如暈厥、癔病、眩暈、頭痛、多動(dòng)、睡眠障礙等。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作腦電圖是診斷癲癇的重要依據(jù)但必須注意腦電圖的正確應(yīng)用：在發(fā)作間期常規(guī)腦電圖：對(duì)臨床確診的癲癇病人僅有30%-40%可以記錄到癲癇樣波。動(dòng)態(tài)腦電圖和錄像-腦電圖監(jiān)測(cè)：連續(xù)作24h或更長(zhǎng)時(shí)程記錄，可使其陽(yáng)性率提高至85％左右。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作腦電圖是診斷癲癇的重要依據(jù)一次腦電圖檢查正常．并不能排除癲癇的診斷。若在腦電圖檢查或監(jiān)測(cè)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)“臨床發(fā)作”，一般應(yīng)在該發(fā)作的實(shí)時(shí)腦電圖中見(jiàn)到癇性發(fā)作波或背景波的顯著改變，否則，原則上應(yīng)排除該發(fā)作是癲癇發(fā)作的可能性。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作腦電圖是診斷癲癇的重要依據(jù)特異性癇樣發(fā)放：棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波等，對(duì)癲癇的診斷具有肯定價(jià)值。非特異性：發(fā)作期腦電圖還可表現(xiàn)為非棘、尖波樣波群，如：

部分或全部性的爆發(fā)抑制

發(fā)作性低電壓或α、β、θ及δ單一節(jié)律發(fā)放等，對(duì)癲癇發(fā)作的診斷具有同樣重要價(jià)值(尤其在兒童）。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作腦電圖是診斷癲癇的重要依據(jù)但是腦電圖的這種異常并不等于癲癇，因?yàn)榧s0.3%～3.0%的健康人、5％～10％的非癲癇性疾病患者有“癲癇性異?！?。此外更重要的是腦電圖是電生理概念，疾病是臨床概念，兩者不可混為一談。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)是否癲癇發(fā)作其他檢查如：MRI、CT：僅為發(fā)現(xiàn)病因SPECT

(單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描)、PET

(正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描)：僅能發(fā)現(xiàn)癲癇患者合并的大腦血液灌注流量變化及代謝變化

----這些均無(wú)助于診斷癲癇本身。二、確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型明確診斷為癲癇之后應(yīng)判斷是哪種發(fā)作類(lèi)型。因?yàn)榘l(fā)作類(lèi)型是選用抗癲癇藥(AED)的基礎(chǔ)，不同類(lèi)型有不同的最佳藥物。國(guó)內(nèi)時(shí)常僅僅診斷為癲癇，而不進(jìn)一步判斷是什么發(fā)作類(lèi)型或綜合征，這是不完全的。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型明確診斷為癲癇之后應(yīng)判斷是哪種發(fā)作類(lèi)型。ILAE1981年癲癇發(fā)作的分類(lèi)：分為3類(lèi)部分性發(fā)作全面性發(fā)作不能分類(lèi)的發(fā)作。ILAE2001年對(duì)癲癇發(fā)作類(lèi)型做了進(jìn)一步修訂。但國(guó)內(nèi)外廣泛應(yīng)用的還是1981年的分類(lèi)。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型癲癇發(fā)作分類(lèi)(ILAE,1981)⑴部分性發(fā)作（從一側(cè)大腦半球開(kāi)始）

①簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(無(wú)意識(shí)障礙)

運(yùn)動(dòng)癥狀的發(fā)作

軀體感覺(jué)和特殊感覺(jué)癥狀的發(fā)作

有自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作

有精神癥狀的發(fā)作如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型癲癇發(fā)作分類(lèi)(ILAE,1981)⑴部分性發(fā)作（從一側(cè)大腦半球開(kāi)始）

②復(fù)雜部分性發(fā)作（伴有意識(shí)障礙）

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作開(kāi)始，繼而出現(xiàn)意識(shí)障礙

起病開(kāi)始就有意識(shí)障礙如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型癲癇發(fā)作分類(lèi)(ILAE,1981)⑴部分性發(fā)作（從一側(cè)大腦半球開(kāi)始）

③部分發(fā)作發(fā)展到全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

簡(jiǎn)單部分發(fā)作發(fā)展到強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

復(fù)雜部分發(fā)作發(fā)展到強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作開(kāi)始，依次發(fā)展為復(fù)雜部

分性及全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型癲癇發(fā)作分類(lèi)(ILAE,1981)⑵全身（全面）性發(fā)作

①失神發(fā)作與不典型失神發(fā)作

②肌陣攣性發(fā)作

③陣攣性發(fā)作

④強(qiáng)直性發(fā)作

⑤強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

⑥失張力性發(fā)作如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇發(fā)作的類(lèi)型癲癇發(fā)作分類(lèi)(ILAE,1981)⑶不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作，包括資料不充足或不完整，不能分類(lèi)的所有發(fā)作和不能歸入現(xiàn)有分類(lèi)的發(fā)作。包括某些新生兒期的發(fā)作，如節(jié)律性眼運(yùn)動(dòng)、咀嚼和游泳運(yùn)動(dòng)。對(duì)1981年發(fā)作的分類(lèi)做出特別修改

（ILAE，2001)對(duì)1981年發(fā)作的分類(lèi)做出特別修改

（ILAE，2001)如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇綜合征癲癇綜合征指的是一組發(fā)作性癥狀以及體征常出現(xiàn)于同一患者，而且有相似的病因及預(yù)后。如能診斷為某個(gè)癲癇綜合征，就能對(duì)患者有更加全面的了解，有利于選用藥物及判斷預(yù)后。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇綜合征對(duì)一個(gè)癲癇患者最理想的是診斷為：某個(gè)癲癇綜合征如果難以實(shí)現(xiàn)，至少應(yīng)診斷為某個(gè)發(fā)作類(lèi)型。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇綜合征在癲癇綜合征中很多與年齡密切相關(guān)，即僅發(fā)病于某一年齡段，例如嬰兒痙攣(west綜合征)發(fā)病于3～12個(gè)月，Lennox—Gastaut綜合征發(fā)病于1～7歲，兒童失神癲癇在4～10歲發(fā)病。如何確立癲癇的診斷

----確認(rèn)癲癇綜合征有些綜合征是良性的，即青春期以后自愈，如兒童良性癲癇；或大部分(60％)自愈，如兒童失神癲癇；另外一些綜合征治療非常困難，難以控制發(fā)作，如嬰兒痙攣及Lennox—Gastaut綜合征。關(guān)于綜合征有1989年及2001年ILAE的分類(lèi)，后者補(bǔ)充了一些新的癲癇綜合征。三、盡力尋查癲癇發(fā)作的病因如何確立癲癇的診斷

----盡力尋查癲癇發(fā)作的病因癲癇的病因復(fù)雜。查清引起癲癇發(fā)作的原因應(yīng)該通過(guò)：詳細(xì)詢問(wèn)病史全面神經(jīng)系統(tǒng)檢查影像學(xué)檢查(CTMRI、腦血管造影等)血清和腦脊液的生物化學(xué)檢查等。如何確立癲癇的診斷

----盡力尋查癲癇發(fā)作的病因

病史：(1)提示腦損傷可能性的個(gè)人與過(guò)去史：如分娩及圍產(chǎn)期異常，運(yùn)動(dòng)及智力發(fā)育落后，及顱腦疾病與外傷史、復(fù)雜性熱性驚厥史等