c和mri在兒童先天性感音神經(jīng)性基因中的應(yīng)用

c和mri在兒童先天性感音神經(jīng)性基因中的應(yīng)用

高分辨率ct對骨先天性畸形的診斷有公認(rèn)的影響。近年來,應(yīng)用高分辨率MRI對內(nèi)耳、內(nèi)聽道神經(jīng)的研究成為熱點(diǎn),但其大多局限于對正常內(nèi)耳及內(nèi)聽道解剖的研究,缺乏對感音神經(jīng)性耳聾的CT與MRI對照研究。筆者著重探討兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾的CT和MRI應(yīng)用價值。1耳蝸植入術(shù)內(nèi)耳重建筆者自2004年11月至2005年12月,對48例兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾患者進(jìn)行了顳骨高分辨率CT和MRI檢查。其中,男28例,女20例,年齡3個月～6歲,平均3.2歲。48例中,21例CT提示存在各種內(nèi)耳或內(nèi)聽道畸形;其余27例CT檢查顳骨結(jié)構(gòu)正常,但臨床聽覺腦干反應(yīng)(ABR)檢查提示重度或極重度聾,擬行電子耳蝸植入術(shù)。采用GELightSpeed16層螺旋CT掃描儀,行單純橫斷面掃描,冠狀面多平面重建(MPR)。范圍:橫斷面巖骨上方到外耳道下緣;冠狀面顳頜關(guān)節(jié)窩后方到乙狀竇前壁。橫斷面掃描層厚1.25mm,FOV20cm,電壓120kV,電流230mA,骨算法,單側(cè)局部放大攝片;冠狀面重建層厚為1.25mm。MRI掃描儀分別為GETwinSpeedPlus1.5T及GEEchoSpeedExicite1.5T。8通道相控陣頭顱線圈。顳骨高分辨掃描序列:顳骨巖部橫斷面三維快速穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動梯度回波序列(3D-FIESTA)高分辨MRI掃描,層厚0.8mm,TR7.9ms,TE4.2ms,矩陣320×256。在GEADW4.1工作站行最大強(qiáng)度投影(MIP)內(nèi)耳重建。用MPR技術(shù)在內(nèi)聽道層面進(jìn)行層厚為0.4mm垂直于面聽神經(jīng)的斜矢狀面重建,以顯示內(nèi)聽道神經(jīng)截面。對不能自然入睡的患者給予水合氯醛0.5mg/kg體重,口服或肛門給藥鎮(zhèn)靜。2結(jié)果2.12伴雙側(cè)性畸形前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大11例(圖1A),除1例為單側(cè)性,其余均為雙側(cè)性,6例合并MondiniⅡ型畸形;單純MondiniⅡ型畸形2例;水平半規(guī)管不發(fā)育2例,其中1例伴雙側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)張(直徑8mm);共同腔畸形1例為雙側(cè)性(圖2A),同時合并一側(cè)內(nèi)聽道狹窄(直徑3mm);腦脊液前庭漏1例(圖3A),為單側(cè)性,CT示內(nèi)聽道擴(kuò)大,直徑為8mm,內(nèi)聽道底部增寬并與前庭直接相連,合并同側(cè)MondiniⅠ型畸形(圖3B);腦脊液耳蝸漏1例(圖4);單側(cè)MondiniⅠ型畸形合并單側(cè)內(nèi)聽道狹窄(直徑2.5mm)1例;雙側(cè)內(nèi)聽道狹窄(直徑2mm)合并前庭半規(guī)管發(fā)育不良1例(圖5A);單純內(nèi)聽道狹窄1例,為單側(cè)性(直徑3.0mm)。2.22耳蝸神經(jīng)的變化在11例前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大患者中,MRI均顯示內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大(圖1B),6例示內(nèi)淋巴囊信號混雜(圖6)。共同腔畸形表現(xiàn)同CT,內(nèi)聽道狹窄側(cè)見發(fā)育不良的前庭耳蝸神經(jīng),內(nèi)聽道無明顯狹窄的一側(cè)則未見前庭耳蝸神經(jīng),內(nèi)聽道內(nèi)僅見單支面神經(jīng)(圖2B)。腦脊液前庭漏者,MRI見內(nèi)聽道與前庭直接交通及MondiniⅠ型畸形,擴(kuò)大的內(nèi)聽道內(nèi)見原始前庭耳蝸神經(jīng)。腦脊液耳蝸漏者M(jìn)RI所見同CT,雙側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)前庭耳蝸神經(jīng)正常。單側(cè)MondiniⅠ型畸形合并單側(cè)內(nèi)聽道狹窄者,內(nèi)聽道內(nèi)見纖細(xì)的耳蝸神經(jīng)。雙側(cè)內(nèi)聽道狹窄合并前庭半規(guī)管發(fā)育不良者雙側(cè)內(nèi)聽道僅見單支神經(jīng),可能為面神經(jīng)(圖5B)。單純單側(cè)內(nèi)聽道狹窄者見同側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)原始前庭耳蝸神經(jīng)。水平半規(guī)管不發(fā)育者中1例CT示伴雙側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)張,但是MRI顯示內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)無異常。2.32面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)及財(cái)產(chǎn)所有病例內(nèi)聽道未見明顯異常,從腦干到內(nèi)聽道的面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)及前庭上、下神經(jīng)無明顯異常。除5例顯示半規(guī)管局限性狹窄外,其余內(nèi)耳結(jié)構(gòu)無異常改變。3內(nèi)耳畸形與ct、mri檢查變化兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾主要由于內(nèi)耳尤其是耳蝸或前庭耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常所致,但是聽覺通路上任何病變都可能造成患兒神經(jīng)感覺性耳聾。由于神經(jīng)感音性耳聾的首選治療方法是植入電子耳蝸,因此,早期治療有利于患兒的語言功能的發(fā)育,減少致殘率。筆者利用高分辨率CT和MRI研究了21例內(nèi)耳或內(nèi)聽道異?；純猴D骨,結(jié)果表明,在顯示內(nèi)耳畸形的形態(tài)學(xué)方面,CT與MRI無差異。不同的是,CT反映的是內(nèi)耳骨迷路情況,而MRI反映的是骨迷路內(nèi)的含液內(nèi)腔,MR三維MIP成像更能形象地反映內(nèi)耳結(jié)構(gòu)細(xì)節(jié),尤其是顯示半規(guī)管形態(tài)以及它們之間的三維關(guān)系。由于胚胎期骨迷路發(fā)育約為妊娠4～8周,而膜迷路成熟則在8～24周,因此,骨迷路畸形者膜迷路一定畸形。本研究結(jié)果證實(shí)了這種觀點(diǎn)。本組搜集的內(nèi)耳畸形以雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大居多(11/15),CT僅顯示了異常擴(kuò)大的導(dǎo)水管,而高分辨率MRI不僅驗(yàn)證了CT所見,同時每例均見到程度不等的異常擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊,且半數(shù)以上信號混雜。有人認(rèn)為這是由于內(nèi)淋巴囊可呈多房性改變,內(nèi)部含有無數(shù)濾泡和孔洞。正常情況下,前庭導(dǎo)水管中部內(nèi)徑不超過1.5mm,內(nèi)淋巴囊約1mm,MRI上很難顯示。筆者觀察了正常成人及兒童近50例,均未見到內(nèi)淋巴囊。Tong等認(rèn)為CT可能有假陽性或假陰性結(jié)果。由于MRI清楚顯示擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊,從而能準(zhǔn)確判斷有無前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征。CT雖然能反映內(nèi)聽道的直徑,但不能顯示其內(nèi)部細(xì)節(jié)。關(guān)于內(nèi)聽道狹窄的定義,公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)為直徑≤2mm,并由此可以推測耳蝸神經(jīng)是否發(fā)育不良或缺如,可能是電子耳蝸安裝的反指征。本組高分辨率MRI研究通過原始0.8mm層厚的三維原始掃描圖像,結(jié)合垂直于內(nèi)聽道的斜矢狀面薄層重建圖像,非常清晰地反映了內(nèi)聽道內(nèi)4根神經(jīng)截面。本組4例CT提示內(nèi)聽道直徑≤3.0mm,MRI則顯示了所有聽神經(jīng)均發(fā)育異常。值得注意的是,本組共同腔畸形者一側(cè)內(nèi)聽道直徑達(dá)3.5mm,前庭耳蝸神經(jīng)卻缺如。本組1例水平半規(guī)管畸形伴內(nèi)聽道擴(kuò)大者,其內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)均發(fā)育正常,然而,腦脊液前庭漏伴內(nèi)聽道擴(kuò)大者則伴有原始前庭耳蝸神經(jīng)。有人認(rèn)為兩側(cè)性內(nèi)聽道擴(kuò)大可能與神經(jīng)纖維瘤病I型中胚層發(fā)育不良有關(guān)。本研究表明,并非只在內(nèi)聽道直徑≤2mm,才提示聽神經(jīng)發(fā)育不良或缺如。本組聽神經(jīng)異常者幾乎都與內(nèi)聽道重度畸形有關(guān)。因此,僅根據(jù)CT內(nèi)聽道直徑來判斷聽神經(jīng)發(fā)育與否是不全面的,根據(jù)內(nèi)耳畸形的嚴(yán)重程度來預(yù)測聽神經(jīng)發(fā)育程度可能比內(nèi)聽道直徑大小更有意義。MRI才是評價聽神經(jīng)發(fā)育狀況的最可靠的方法。本組中共有27例顳骨CT陰性患兒,MRI從腦干到內(nèi)聽道均未發(fā)現(xiàn)異常,僅5例顯示半規(guī)管局限性狹