人工耳蝸植入工作指南版

人工耳蝸植入工作指南()人工耳蝸是一種能夠協(xié)助聽力障礙人士恢復聽力和言語交流能力的生物醫(yī)學工程裝置，人工耳蝸植入是醫(yī)學和康復領域中的一項新技術且隨著科技發(fā)展不停更新，因此在適應證選擇、術前評定、手術、術后調機和聽覺言語康復等方面都需要一份可供參考的指南。我們在版的基礎上參考大量國內外有關文獻，對指南進行了較全方面的修訂，旨在為從事此項工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語康復等有關領域的工作者提供指導性意見，進一步規(guī)范中國的人工耳蝸植人工作，提高整體治療康復效果。人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學、聽力學、生物醫(yī)學工程學、教育學、心理學和社會學等諸多領域，需要醫(yī)師、聽力學家、言語病理學家、言語治療師、康復教師、工程技術人員及家長等共同構成人工耳蝸植入小組，協(xié)同開展工作。適應證的選擇一、患者的選擇原則人工耳蝸植入重要用于治療雙耳重度或極重度感音神經性聾。適應證的選擇1．語前聾患者的選擇原則：①植入年紀普通為12個月-6歲。植入年紀越小效果越佳，但要特別防止麻醉意外、失血過多、顳骨內外面神經損傷等并發(fā)癥?，F(xiàn)在不建議為6個月下列的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎造成的耳聾因面臨耳蝸骨化的風險，建議在手術條件完備的狀況下盡早手術。6歲以上的小朋友或青少年需要有一定的聽力言語基礎，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復訓練史。②雙耳重度或極重度感音神經性聾。經綜合聽力學評定，重度聾患兒配戴助聽器3-6個月無效或者效果不抱負，應行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無手術禁忌證。④監(jiān)護人和／或植入者本人對人工耳蝸植入有對的的認識和適宜的盼望值。⑤含有聽覺言語康復教育的條件。2．語后聾患者的選擇原則：①各年紀段的語后聾患者。②雙耳重度或極重度感音神經性聾，依靠助聽器不能進行正常聽覺言語交流。③無手術禁忌證。④植入者本人和／或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有對的的認識和適宜的盼望值。二、手術禁忌證1．絕對禁忌證：內耳嚴重畸形，例如Michel畸形；聽神經缺如或中斷；中耳乳突急性化膿性炎癥。2．相對禁忌證：癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓練。三、特殊狀況人工耳蝸植入臨床實踐的指導性建議1．腦白質病變：又稱腦白質營養(yǎng)不良，是一組重要累及中樞神經系統(tǒng)白質的病變，其特點為中樞白質的髓鞘發(fā)育異常或彌漫性損害。如果MRI發(fā)現(xiàn)有腦白質病變，需進行智力、神經系統(tǒng)體征及MRI復查。如果智力、運動發(fā)育無倒退，除聽力、言語外其它系統(tǒng)功效基本正常，神經系統(tǒng)檢查無陽性錐體束征或者體征無變化，MRI腦白質病變區(qū)無高信號（DWI像）；動態(tài)觀察（間隔不不大于6個月）病變無擴大，可考慮人工耳蝸植入。2．聽神經?。犐窠洸∽V系障礙）：是一種特殊的神經性耳聾，為內毛細胞、聽神經突觸和／或聽神經本身功效不良所造成的聽力障礙。聽力學檢測有其典型特性，體現(xiàn)為耳聲發(fā)射(OAE)和／或耳蝸微音電位(CM)正常而聽性腦干反映(ABR)缺失或嚴重異常?，F(xiàn)在，人工耳蝸植入對多數(shù)聽神經病患者改善聽覺有效，但部分患者可能無效或者效果較差，因此術前必須告知患者和／或監(jiān)護人有關風險。3．雙側人工耳蝸植入：雙側植入能夠改善聲源定位功效、安靜和背景噪聲下的言語理解能力，有助于獲得更自然的聲音感受，增進聽覺言語和音樂觀賞能力的發(fā)展。能夠選擇雙側同時植入或次序植入，次序植入兩次手術間隔越短，越有助于術后言語康復。4．含有殘存聽力者的人工耳蝸植入：含有殘存聽力者，特別是高頻陡降型聽力損失者適合采用保存殘存聽力的電極植入方式，術后能夠選擇聲電聯(lián)合刺激模式，但術前須告知患者和／或監(jiān)護人術后殘存聽力有下降或喪失的風險。5．內耳構造異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入有關的內耳構造異常涉及共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸骨化、內聽道狹窄等，多數(shù)患者可施行人工耳蝸植入，但術前應組織病例討論，術中謹慎解決，推薦使用面神經監(jiān)測。術后效果個體差別較大。6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反映得到控制，可選擇一期或分期手術。一期手術是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修補（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉）的同時行人工耳蝸植入；分期手術是指先行病灶去除、修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3-6個月后再行人工耳蝸植入。術前評定一、病史采集通過詢問病史理解可能的發(fā)病因素。耳科病史重點放在聽力損失的病因和發(fā)病過程，應理解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒性藥品接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、聽力損失家族史、助聽器配戴史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）和其它病因（如癲癇和精神狀況等）。聽力損失患兒還應涉及母親妊娠史、生產史、小兒生長史、言語發(fā)育史等。另外還應理解患者的言語-語言能力（如發(fā)音清晰度、理解能力、體現(xiàn)能力等）以及改善交流的愿望。二、耳部檢查涉及耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽力學及前庭功效檢查（一）檢查項目1．純音測聽：涉及氣導和骨導閾值；6歲及下列小兒可采用小兒行為測聽法，涉及行為觀察、視覺強化測聽和游戲測聽。2．聲導抗：涉及鼓室圖和鐙骨肌反射。3．聽覺誘發(fā)電位：涉及ABR、40Hz聽覺事件有關電位或聽性穩(wěn)態(tài)反映(ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。4．耳聲發(fā)射：畸變產物耳聲發(fā)射或瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射。5．言語測聽：可分為言語識別率和言語識別閾測試，根據(jù)患者的年紀和言語認知水平選用適宜的開放式和／或閉合式言語測試材料（附件1）。6．助聽效果評定：助聽器優(yōu)化選配后的助聽聽閾測試和／或言語識別測試。7．前庭功效檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。8．鼓岬電刺激實驗（必要時）。（二）聽力學入選原則1．語前聾患者：需進行主觀和客觀綜合聽力學評定?？陀^聽力學評定：短聲ABR反映閾值>90dBnHL，40Hz聽覺事件有關電位1kHz下列反映閾值>100dBnHL，聽性穩(wěn)態(tài)反映2kHz及以上頻率閾值>90dBnHL;耳聲發(fā)射雙耳均未通過（聽神經病患者除外）。主觀聽力學評定：行為測聽裸耳平均閾值>80dBHL;助聽聽閾2kHz以上頻率>50dBHL;助聽后言語識別率（閉合式雙音節(jié)詞）得分≤70%，對于不能配合言語測聽者，經行為觀察確認其不能從助聽器中獲益。2．語后聾患者：雙耳純音氣導平均聽閾>80dBHL的極重度聽力損失；助聽后聽力較佳耳的開放短句識別率<70%的重度聽力損失。3．殘存聽力：低頻聽力較好，但2kHz及以上頻率聽閾>80dBHL，配戴助聽器不能滿足交流需要者，可行人工耳蝸植入；對于檢測不到任何殘存聽力的患者，應向本人或監(jiān)護人闡明術后聽覺康復效果欠佳的風險。四、影像學評定常規(guī)行顳骨薄層CT掃描、內耳及顱腦MRI，必要時行耳蝸三維重建。五、言語．語言能力評定對有一定語言經驗或能力的患者，可做言語．語言能力評定，涉及言語清晰度、理解能力、語法能力、體現(xiàn)能力和交往能力；對于不大于3歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調查的辦法進行評定。六、小朋友心理、智力及學習能力評定3歲以上小朋友可選用希．內學習能力測驗（中國聾人常模修訂版），3歲下列小朋友可選用格雷費斯心剪發(fā)育行為測查量表(中國嬰幼兒精神發(fā)育量表，MDSCI)。對疑有精神智力發(fā)育緩慢（希-內學習能力評定智商<67分，格雷費斯測驗精神發(fā)育商<70分）或有異常心理行為體現(xiàn)的患兒，建議到專業(yè)機構行進一步觀察、診療和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、自閉癥（孤單癥）以及其它精神智力發(fā)育障礙的患兒，應向家長講明這類疾病可能會給術后康復帶來的困難，協(xié)助家長建立客觀合理的心理盼望值。七、兒科學或內科學評定行全身體格檢查和有關的輔助檢查。八、家庭和康復條件評定術前應當使患者本人和／或監(jiān)護人以及教師理解人工耳蝸植入后聽覺言語康復訓練的重要性，協(xié)助患者本人和／或監(jiān)護人樹立對的的盼望值，并對語前聾患兒術后如何進行康復訓練及康復地點的選擇做好準備，合理進行科學的康復安置。人工耳蝸植入手術一、對手術醫(yī)師的規(guī)定手術醫(yī)師應當含有較豐富的中耳乳突顯微手術經驗并參加過系統(tǒng)的人工耳蝸手術專業(yè)培訓，且在有經驗的醫(yī)師指導下獨立完畢20例以上人工耳蝸植入手術。二、對手術室及基本設備的規(guī)定手術室應含有良好的無菌手術條件，含有手術顯微鏡、耳科電鉆等有關設備。三、術前準備術前談話由手術醫(yī)師和聽力師進行，需使患者和／或監(jiān)護人充足理解手術中可能發(fā)生的危險和并發(fā)癥，理解人工耳蝸植入帶來的收益和風險，并在手術知情同意書上簽字（附件2）。人工耳蝸植人手術屬Ⅱ類切口，圍手術期應常規(guī)使用抗生素，手術準備、全身麻醉準備和術前用藥同其它手術。四、手術操作環(huán)節(jié)和辦法常規(guī)采用耳后切口、經乳突面隱窩人路、耳蝸開窗或圓窗進路，具體操作可按照各類型人工耳蝸裝置的有關規(guī)定執(zhí)行。五、術中監(jiān)測根據(jù)所使用的人工耳蝸裝置進行電極阻抗測試和電誘發(fā)神經反映測試，以理解電極的完整性和聽神經對電刺激的反映。六、手術后的解決手術后行影像學檢查判斷電極位置，余同普通耳科手術。七、手術并發(fā)癥常見并發(fā)癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經麻痹、腦膜炎、顱內血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等，應根據(jù)對應狀況主動解決。八、開機和調試普通術后1-4周開機，普通開機后的第1個月內調機1-2次，之后根據(jù)患者狀況安排時間，待聽力穩(wěn)定后適宜延長調試間隔，最后1年調機1次。開機和調試辦法及環(huán)節(jié)可按照各產品的技術規(guī)定執(zhí)行。如果對側耳可從助聽器獲益，建議盡早驗配助聽器。對調機聽力師的規(guī)定：應含有良好的聽力學和人工耳蝸基礎知識，并通過專業(yè)培訓。嬰幼兒的調試應由有經驗的聽力師完畢。九、手術效果評定手術成功應涉及下列幾個方面：①切口愈合良好；②影像學檢查，電極植入位置對的；③開機和調試后患者有主觀或客觀的聽性反映。植入后聽覺言語康復人工耳蝸植人者術后必須進行科學的聽覺言語康復訓練。通過科學有效的聽覺言語康復訓練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，增進其言語理解、言語體現(xiàn)和語言運用能力的發(fā)展。語前聾患者需要制訂系統(tǒng)的聽覺言語康復方案，在重視昕語技能培建的同時，養(yǎng)成良好的聽語習慣，提高聽覺言語交流能力，增進身心全方面發(fā)展。語后聾患者則著重進行聽覺適應性及言語識別訓練。一、康復目的1．康復目的的制訂應以階段性康復評定為根據(jù)。2．康復目的的內容應涵蓋聽覺、言語、語言、認知及溝通等。3．康復目的的表述要明確、具體，有可觀察性。二、康復模式小朋友人工耳蝸植入者的家長或監(jiān)護人應在康復機構的專業(yè)指導之下掌握必備的聽覺言語康復知識與技能，主動實踐，努力成為聽障小朋友康復教育全過程的支持者、引導者、隨著者，實現(xiàn)康復效果最大化。成人人工耳蝸植入者可根據(jù)醫(yī)生建議到指定康復機構接受聽覺適應性訓練和言語識別訓練指導。1．機構康復：人工耳蝸植入小朋友可在康復機構接受全日制學前康復教育、聽能管理及聽覺言語康復個別強化訓練。2．社區(qū)家庭康復：低齡人工耳蝸植入小朋友可選擇以機構為指導，采用親子同訓、預約單訓及家庭指導計時服務等形式，實施聽覺言語康復訓練。3．隨班就讀：激勵有一定聽覺語言能力的人工耳蝸植入小朋友進入普通幼兒園、普通學校隨班就讀。三、康復原則1．堅持持續(xù)的聽能管理、定時對人工耳蝸康復效果進行評定及每日晨檢，確保聆聽效果處在優(yōu)化狀態(tài)。2．提供規(guī)范的康復設施，優(yōu)化聲學環(huán)境，營造優(yōu)聽條件。3．強調“以聽為主”，建立聽覺中樞優(yōu)勢，合理應用視覺、觸覺等輔助手段，達成對聲音的察知、分辨、識別及理解的聽覺訓練目的。4．遵照小朋友語言習得規(guī)律，從言語理解人手，努力結合日常生活情景，重視培養(yǎng)語言運用能力。5．在語言學習過程中，重視言語生成環(huán)節(jié)--呼吸、發(fā)音、構音等方面存在的問題，并加以矯治，以提高語音清晰度。6．堅持以康復評定為導向，采用診療教學的辦法，實現(xiàn)聽覺言語康復訓練的個性化服務。7．堅持全方面康復理念，融合健康、科學、語言、藝術、社會等學前小朋友的五大發(fā)展領域，增進人工耳蝸植入小朋友的全方面發(fā)展。四、康復評定1．植入耳聲場評定：通過聽力重建后聽閾測試，理解每一頻率聽力重建后的聽敏度。測試頻率涉及、1、2及4kHz。2．言語聽覺能力評定：通過人工耳蝸植入者的聽覺言語識別來評價其聽覺能力，以達成理解聽中樞解決和聽覺徑路全過程的目的，評定成果可用于指導聽覺訓練方案的制訂。內容涉及聲調識別、聲母識別、韻母識別、雙音節(jié)詞識別、短句識別等測試。3．語言能力評定：通過對人工耳蝸植入小朋友言語發(fā)音水平、理解能力、體現(xiàn)能力、使用能力、語法能力的評定，獲知其語言發(fā)展水平及對應的語言年紀，以此為據(jù)理解康復效果，擬定語言學習起點，明確語言發(fā)展目的，制訂康復計劃。4．調查問卷評定：對于言語一語言能力尚局限性以完畢上述聽覺、言語及語言能力評定的人工耳蝸植入小朋友，可采訪親密接觸該小朋友的家長或教師，完畢調查問卷評定。推薦問卷：故意義聽覺整合量表(MAIS)，嬰幼兒故意義聽覺整合量表(IT-MAIS)；父母評定孩子據(jù)