胰母細(xì)胞瘤的臨床病理學(xué)特征附2例報告

胰母細(xì)胞瘤的臨床病理學(xué)特征附2例報告

胰腺細(xì)胞瘤（pbl）是胰腺的一種罕見腫瘤。查閱國內(nèi)近5年的文獻(xiàn),僅有25篇文獻(xiàn)報道。因本瘤罕見,易在臨床上或病理組織學(xué)上誤診,因此本文報道2例,結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床病理學(xué)特點(diǎn)及其鑒別診斷進(jìn)行討論。1免疫組化方法2例均為我院小兒外科手術(shù)切除標(biāo)本。標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林液固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,HE染色,光鏡觀察;免疫組化標(biāo)記,采用二步法。試劑均購自上海長島抗體診斷試劑有限公司。2結(jié)果2.1ct主要表現(xiàn)為胰腺水腫,其依據(jù)以下方法例1男性,5歲。體檢時發(fā)現(xiàn)腹部腫塊入院。查體:上腹部可觸及—8cm×5cm的腫塊,質(zhì)中偏硬,表面尚光滑,不規(guī)則,有輕微活動度。B超示右后腹膜實(shí)質(zhì)性腫塊,考慮為神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能。CT示腹內(nèi)右側(cè)腫瘤侵犯后腹膜,考慮為惡性腫瘤。術(shù)中見腫塊為分葉狀,源自胰腺尾部,部分橫結(jié)腸覆蓋腫塊。腫塊為實(shí)性,周圍淋巴結(jié)廣泛腫大。例2男性,9歲。無意中發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊1月余入院。查體:腹部稍隆起,上腹部可捫及腫塊,10cm×8cm,表面尚光滑,質(zhì)較硬,有輕微活動度。CT示胰腺頭部惡性腫瘤。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊位于胰頭部,為實(shí)質(zhì)性腫塊,14cm×13cm×2cm大小,類圓形,稍能活動。質(zhì)地較硬。2.2病理檢查2.2.1組織病理學(xué)檢測結(jié)果例1:橫結(jié)腸一段,在腸旁可見9cm×6cm×5cm腫塊,腫瘤表面包膜基本完整,腫塊切面呈灰白色,部分區(qū)域可見出血、壞死。腸黏膜完整。例2:十二指腸及部分胰腺切除標(biāo)本,腸長17cm,直徑2.5cm。胰腺及腫塊8cm×7cm×4cm,腫瘤表面包膜基本完整,位于胰頭部。切面灰白、灰黃色,部分有壞死(圖1)。2.2.2排列克氏原螯蝦間葉的發(fā)生2例標(biāo)本鏡下結(jié)構(gòu)極為相似,腫瘤組織主要為上皮和間葉成分。上皮成分為比較一致的多角形細(xì)胞,形成巢狀、腺泡狀,細(xì)胞核圓形,大小一致,可見核仁。排列成巢狀的細(xì)胞間可見鱗狀上皮樣細(xì)胞島(圖2),排列成腺泡狀的腺腔中有嗜伊紅物質(zhì),PAS呈(+),核分裂象常見。間葉成分包括疏松排列的梭形細(xì)胞、纖維和血管。例2淋巴管內(nèi)見癌栓。2.2.3n2前例1:CK(圖3)、EMA、CEA、AACT(圖4)、CHGA、Syn和AFP(+);gastrin、insulin和somatostatin(-)。例2:CK、CEA、AACT、CHGA和Syn(+);AFP、S-100、Vim和EMA(-)。病理診斷:胰腺胰母細(xì)胞瘤。3胰腺外分泌癌胰母細(xì)胞瘤,又稱兒童型胰腺癌。由Becker等在1957年首次報道,1975年Kissane等首次將其命名為胰母細(xì)胞瘤,1977年Horie等對此腫瘤進(jìn)行了組織學(xué)描述。1996年WHO分類中將其更名為胰腺外分泌惡性腫瘤。目前認(rèn)為,此腫瘤的來源與肝母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤相似,來源于胰腺的胚芽組織。有文獻(xiàn)認(rèn)為11號染色體的缺失與此腫瘤的發(fā)生有關(guān)。3.1道是否發(fā)生了真正的危險因素本病多見于兒童,好發(fā)年齡為2～5歲,平均為4歲,男性多見,男女比例為2∶1。近年來也有文獻(xiàn)報道發(fā)生于成年人?；颊叽蠖酂o特殊癥狀,多因無意中觸及腹部腫塊而就診,少數(shù)患者可有上腹痛、食欲不振、體重下降、腹瀉、嘔吐、黃疸等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查約1/3～1/4患者血清中AFP可升高。超聲和CT示上腹部有分界的低回聲腫塊,實(shí)質(zhì)性、分葉狀。本文2例均為男性患兒,因無意中觸及腹部腫塊就診。3.2病理特點(diǎn)3.2.1小囊性塊的形態(tài)腫瘤可位于胰腺的各個部位,但好發(fā)于胰腺體尾部(背側(cè)型)。腫瘤呈分界清楚的腫塊,大多具有包膜,質(zhì)軟,一般較大,直徑為5～20cm,切面灰黃色,由纖維組織分割形成不完全的分葉狀,可見灶性出血、小囊性變。在進(jìn)展期,腫瘤與周圍組織分界不清,并浸潤周圍組織甚至轉(zhuǎn)移到周圍淋巴結(jié)、肝和肺。血管浸潤現(xiàn)象少見。3.2.2胞質(zhì)、排列成腺的腫瘤細(xì)胞腫瘤由上皮細(xì)胞及數(shù)量不等的間質(zhì)組成。上皮細(xì)胞排列成腺泡狀、小管狀及片狀。細(xì)胞中等大小,多邊形,細(xì)胞核圓形、卵圓形,位于細(xì)胞中央,核仁可見。胞質(zhì)嗜酸性或嗜雙色性,核分裂常見。排列成腺泡狀或小管狀的腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含有各種酶原顆粒,包括脂酶、胰蛋白酶及胰糜蛋白酶。PAS染色陽性。排列成片狀的腫瘤細(xì)胞中可見到特征性的“鱗狀上皮島”——由胞質(zhì)豐富、嗜伊紅色的梭形腫瘤細(xì)胞圍繞在一起形成巢狀,部分細(xì)胞可以角化形成“角化珠”。間葉成分包括疏松排列的梭形細(xì)胞,透明變性的纖維血管間質(zhì)或軟骨等。2.2.3cea和cea在afp細(xì)胞上表達(dá)的變化顯示腫瘤有腺泡、內(nèi)分泌和導(dǎo)管分化的證據(jù),胰酶、內(nèi)分泌標(biāo)記物和CEA均陽性。其中胰酶的表達(dá)因腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)所含酶原顆粒的不同而不同。與其原始屬性相一致,腫瘤可分泌AFP。本文2例免疫組化顯示AACT、CK、CEA及CHGA、Syn均為陽性。3.2.4電子顯微鏡檢查可見胞質(zhì)內(nèi)的顆粒和腔緣的微絨毛以及呈板層排列的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。其中胞質(zhì)內(nèi)的顆粒包括直徑較大的酶原顆粒及直徑較小的內(nèi)分泌顆粒。3.3診斷和診斷3.3.1利益概況及結(jié)瘤特征本瘤多見于青春期及青年女性。大體為囊、實(shí)性。鏡下腫瘤細(xì)胞排列成片狀,有假乳頭形成。瘤細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性,顆粒狀,核圓形或卵圓形,核仁不明顯,核分裂少。腫瘤間質(zhì)中有大量薄壁血管或血竇。腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管呈復(fù)層排列成假乳頭狀突起為此病的特征。這一特征是胰母細(xì)胞瘤所沒有的。同時胰腺實(shí)性-假乳頭狀腫瘤也缺乏胰母細(xì)胞瘤特有的“鱗狀上皮島”。3.3.2細(xì)胞排列與嗜酸性也可發(fā)生于兒童。但此腫瘤細(xì)胞呈多角形、圓形或低柱狀,核圓,常位于基底部,瘤細(xì)胞排列成腺泡狀或條索狀,胞質(zhì)強(qiáng)嗜酸性。電鏡和免疫組化染色均顯示瘤細(xì)胞的腺泡細(xì)胞特征。胰母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞大小一致,排列成腺樣時,細(xì)胞多為單層,且基底膜明顯,分布于稀疏的未分化小細(xì)胞及纖維間質(zhì)細(xì)胞中,同時有特征性的“鱗狀上皮島”。3.3.3臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)雖然本瘤多發(fā)生于成人,但也有少數(shù)發(fā)生于兒童、甚至新生兒。臨床上大部分胰腺內(nèi)分泌腫瘤都是功能性的,根據(jù)腫瘤分泌的激素不同而有不同的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的異常,如血糖、血漿胃泌素等。而胰母細(xì)胞瘤患者大部分因無意中發(fā)現(xiàn)腫塊就診,常無特殊臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查多為血清AFP異常。鏡下胰腺內(nèi)分泌腫溜的腫瘤細(xì)胞中等大小,單形性,細(xì)胞核居中,排列成小梁狀、管狀和腺泡狀。間質(zhì)有豐富的血竇。但此腫瘤缺少胰母細(xì)胞瘤特有的“鱗狀上皮島”及“角化珠”結(jié)構(gòu)。3.4術(shù)后隨訪及化療情況目前大部分文獻(xiàn)主張未發(fā)生轉(zhuǎn)移患者的治療以手術(shù)完整切除為首選。完整切除者