肌萎縮側(cè)索硬化癥的腦mr表現(xiàn)

肌萎縮側(cè)索硬化癥的腦mr表現(xiàn)

肌肉痙攣側(cè)硬化性（als）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中罕見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。作為一種有性變病，其病理特征為：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐形束）和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（髓前角細(xì)胞和干部運(yùn)動(dòng)核心）不同程度的退化。根據(jù)臨床資料和肌電圖檢查,通?？梢源_定下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的受累,但在判定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累方面有時(shí)比較困難。常規(guī)腦部MR成像可以顯示錐體束的T2WI異常高信號,從而為判定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變提供客觀的依據(jù),但其顯示率并不高,約為19%～50%。MR擴(kuò)散張量成像(diffusiontensorimaging,DTI)能夠顯示水分子各向異性擴(kuò)散的強(qiáng)度和方向,其中部分各向異性(fractionalanisotropy,FA)值在一定程度上反映了白質(zhì)束的完整程度,據(jù)此可能檢測到常規(guī)MR成像無法顯示的白質(zhì)病變。筆者對ALS患者進(jìn)行MR成像的同時(shí),使用DTI的FA值對其錐體束進(jìn)行定量分析,以期發(fā)現(xiàn)錐體束潛在的病變,為診斷ALS提供客觀的證據(jù)。材料和方法1.神經(jīng)電生理檢查2002年1月至2002年9月我院經(jīng)臨床確診的ALS患者共14例;男7例,女7例;年齡28～66歲,平均43.5歲;病程6個(gè)月至4年,平均16.7個(gè)月。其中12例表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性肢體無力或(和)肌肉萎縮,2例表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,14例肌電圖檢查均為神經(jīng)源性損害。對照組12例,均無神經(jīng)系統(tǒng)疾病史。男8例,女4例;年齡31～65歲,平均45.8歲。2.快速恢復(fù)快速旋轉(zhuǎn)回波frfse及ti表現(xiàn)(1)常規(guī)MR技術(shù):使用GESignaTwinSpeed1.5T超導(dǎo)MR成像系統(tǒng),14例患者及12例正常人均行橫軸面T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列(TR2000ms,TE7.4ms,TI750ms)T1WI(其中TI為反轉(zhuǎn)時(shí)間),以及橫軸面和冠狀面快速恢復(fù)快速自旋回波(FRFSE)(TR3600ms,TE102ms)及FLAIR序列(TR9000ms,TE120ms,TI2200ms)T2WI。橫軸面掃描層厚6mm,間隔0.5mm;冠狀面掃描層厚5mm,無間隔。其中2例患者按0.1mmol/kg靜脈注射釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)后行矢狀面、冠狀面及橫軸面掃描。(2)DTI技術(shù):對14例患者中的10例(病變組)以及12例正常人(對照組)進(jìn)行了DTI橫軸面和冠狀面掃描,使用單次激發(fā)自旋回波-回波平面成像(SE-EPI)序列(TR8000ms,TE70ms),b值為1000s/mm2,擴(kuò)散敏感梯度方向?yàn)?5,矩陣128×128,激勵(lì)次數(shù)1。橫軸面和冠狀面掃描的層厚及間隔與常規(guī)MR成像相同,DTI序列的掃描時(shí)間為208s。3.fa值的測量(1)觀察常規(guī)MR圖像所見:特別是雙側(cè)內(nèi)囊后肢后3/4處的MR信號改變。(2)定量評價(jià)錐體束:在工作站上制作FA圖像(色彩代表FA值的大小,FA值越高,顏色越紅),選取18mm×18mm(20個(gè)像素)的感興趣區(qū)(ROI)對內(nèi)囊后肢后3/4處(圖1)和中腦大腦腳外側(cè)3/4處(圖2)的FA值進(jìn)行測量。(3)全部常規(guī)MR圖像以及FA值均由1位有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師進(jìn)行盲法評價(jià)和測量。(4)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析:使用SPSS統(tǒng)計(jì)軟件,對進(jìn)行DTI檢查的10例患者和12例正常人的年齡分布進(jìn)行統(tǒng)計(jì)對比,對患者和正常人的FA值進(jìn)行ANOVA檢驗(yàn),以P<0.05作為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。雙側(cè)內(nèi)囊后促進(jìn)血流動(dòng)力學(xué)檢查1.ALS患者:6例雙側(cè)內(nèi)囊后肢后3/4處呈局限性T1WI略低信號及T2WI高信號(高于皮層信號)(圖3～5),且冠狀面T2WI可明確顯示內(nèi)囊后肢至大腦腳縱向連續(xù)的帶狀高信號影,符合錐體束走行(圖6),此6例的病程為6～12個(gè)月,平均9個(gè)月。8例上述區(qū)域呈局限性T1WI略低信號及T2WI略高信號(與皮層信號相等)(圖7～9),此8例病程為9個(gè)月至4年,平均22.5個(gè)月。14例均未見中央前、后回皮層萎縮或明確信號異常,亦未見橋腦、延髓或胼胝體等部位信號異常。2例行增強(qiáng)掃描者均未見異常對比增強(qiáng)。2.對照組:在雙側(cè)內(nèi)囊后肢后3/4處,12例均呈局限性T1WI略低信號及T2WI略高信號(與皮層信號相等)(圖10～12)。3.接受DTI檢查的病變組(10例)和對照組(12例)的年齡之間差異無顯著性意義(t=0.22,P>0.05)。4.FA值測量結(jié)果:在內(nèi)囊后肢平面,病變組FA值明顯低于對照組FA值(F=7.38,P<0.01),但左、右側(cè)FA值之間差異無顯著性意義(F=1.83,P>0.05);在大腦腳層面,病變組FA值也明顯低于對照組FA值(F=7.31,P<0.05),但左、右側(cè)FA值之間差異亦無顯著性意義(F=0.01,P>0.05)(表1)。討論1.軸突與軸突相結(jié)合的區(qū)域點(diǎn):錐體束為人體內(nèi)最大、最重要的下行白質(zhì)纖維束。組織學(xué)與影像學(xué)對照研究表明,正常人雙側(cè)內(nèi)囊后肢后3/4處及大腦腳外側(cè)3/4處為錐體束所在區(qū)域。該區(qū)域錐體束的大部分軸突較粗大,髓鞘較厚,且軸突周圍為廣泛的透明間隙,這3種因素導(dǎo)致該區(qū)域的染色較淡;而該區(qū)域的前方及后方則為排列緊密的軸突及其髓鞘,軸突直徑較細(xì)小,無透明間隙,因此染色較深。由于上述組織學(xué)特點(diǎn),該區(qū)域在正常成人可表現(xiàn)為局限性T1WI略低信號及T2WI略高信號,但該高信號應(yīng)與皮層信號相一致。本組12例正常人均可見此種錐體束所致的信號改變。2.臨床資料檢查上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(即錐體束)是否受累對確立ALS的診斷是很重要的,各種MR技術(shù)如常規(guī)MR成像、磁化傳遞MR成像及MR波譜分析等都曾用于ALS的診斷和評價(jià)。ALS的MR表現(xiàn)包括:由于錐體束的變性和繼發(fā)性脫髓鞘而在特定區(qū)域(雙側(cè)內(nèi)囊后肢后3/4處及大腦腳外側(cè)3/4處)出現(xiàn)的T2WI高信號(高于皮層信號),由于皮層神經(jīng)元減少和變性而出現(xiàn)的皮層萎縮及T2WI低信號,但ALS病變通常無異常對比增強(qiáng)。一旦出現(xiàn)雙側(cè)內(nèi)囊后肢和大腦腳區(qū)域的T2WI高信號,則能夠?yàn)锳LS的診斷提供客觀的依據(jù),但大部分ALS患者腦部上述區(qū)域無明確異常信號,說明常規(guī)MR成像對ALS的診斷有一定限度,此時(shí)確立診斷只有依據(jù)臨床資料和其他檢查方法。本組資料顯示,出現(xiàn)雙側(cè)內(nèi)囊后肢和大腦腳區(qū)域T2WI高信號患者的病程相對較短(平均9個(gè)月),而上述區(qū)域表現(xiàn)為正常時(shí)則患者的病程相對較長(平均22.5個(gè)月)。這種現(xiàn)象是否說明異常信號與病程之間有內(nèi)在的關(guān)系還有待進(jìn)一步研究。3.dti的應(yīng)用在正常腦實(shí)質(zhì)內(nèi),水分子由于受到腦內(nèi)各種結(jié)構(gòu)(如軸突纖維及其髓鞘等)的限制,在各個(gè)方向上的擴(kuò)散程度是不一致的,即存在空間的各向異性。以往的研究結(jié)果表明,皮層內(nèi)的各向異性程度較低,而白質(zhì)內(nèi)的各向異性程度較高,白質(zhì)束密度越高的區(qū)域,其各向異性越明顯。DTI技術(shù)可以較完整、客觀地描述水分子各向異性擴(kuò)散的空間特性和狀態(tài),DTI不僅能定量測定各向異性的強(qiáng)度,還能描述水分子擴(kuò)散的方向,在白質(zhì)束及其病變的研究方面具有很好的應(yīng)用前景。隨著技術(shù)的發(fā)展,DTI掃描使用的擴(kuò)散敏感梯度方向數(shù)目和b值均有所增加,而成像時(shí)間明顯縮短,使得DTI的實(shí)用性和可靠性明顯增加。DTI技術(shù)包括多種參數(shù),其中FA值是對單體素內(nèi)水分子在各方向擴(kuò)散的1種測量結(jié)果,它表示各向異性的大小,與水分子擴(kuò)散的方向無關(guān),其范圍為0～1。腦脊液的FA值為0,而白質(zhì)束分布較致密的區(qū)域(如錐體束)FA值較高,當(dāng)各種病變(如變性病或脫髓鞘病變)累及白質(zhì)束的軸突或(和)髓鞘時(shí),受累區(qū)域的FA值會(huì)有不同程度的下降。常規(guī)MRT2WI僅能顯示部分ALS患者錐體束的異常高信號,而大部分患者無異常信號。因此,本研究使用DTI對ALS患者進(jìn)行評價(jià),以期發(fā)現(xiàn)常規(guī)MR成像無法顯示的病變。由于ALS病理學(xué)改變包括錐體束的變性及繼發(fā)性脫髓鞘改變,在病變早期即可出現(xiàn)FA值的下降,且FA值與正常成人年齡之間無相關(guān)性。因此,本研究選擇FA值對ALS患者的錐體束進(jìn)行定量評價(jià)。結(jié)果表明:ALS患者的FA值明顯低于正常對照組的FA值,提示ALS患者的錐體束的確存在常規(guī)MR成像尚不足以顯示的病變,而DTI時(shí)FA值的變化可為ALS的診斷提供客