氨基酸的分解代謝

氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝第1頁(yè)主要內(nèi)容概述氨基酸分解：脫羧脫氨氮排泄碳架氧化氨基酸的分解代謝第2頁(yè)參加組織細(xì)胞更新和修補(bǔ)。參加物質(zhì)代謝及生理功效調(diào)控。氧化供能。1.1

蛋白質(zhì)功效1概述氨基酸的分解代謝第3頁(yè)1.2

蛋白質(zhì)消化①胃中消化：胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)為多肽、寡肽及少許氨基酸。②腸中消化：蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸肽鏈外切酶：如羧肽酶、氨肽酶等；肽鏈內(nèi)切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。氨基酸的分解代謝第4頁(yè)胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原A及B羧肽酶A及B氨基酸的分解代謝第5頁(yè)體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)脫氨基作用脫羧基作用CO2+胺1.3氨基酸代謝概況氨基酸的分解代謝第6頁(yè)2氨基酸分解代謝

脫羧基→CO2+胺

脫氨基→NH3+α-酮酸氨基酸分解代謝氨基酸的分解代謝第7頁(yè)2.1

氨基酸脫羧基作用氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛氨基酸一級(jí)胺P308氨基酸的分解代謝第8頁(yè)2.2氨基酸脫氨基作用

脫氨基方式轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基其它脫氨基作用聯(lián)合脫氨基脫氨基→NH3+α-酮酸

氨基酸CO2+H2O+ATP糖或脂肪→貯存氨基酸的分解代謝第9頁(yè)⑴轉(zhuǎn)氨基作用反應(yīng)可逆除lys、pro、羥脯氨酸外轉(zhuǎn)氨酶以磷酸吡哆醛為輔酶氨基酸的分解代謝第10頁(yè)氨基酸磷酸吡哆醛

α-酮酸

磷酸吡哆胺

谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨基作用機(jī)制：氨基酸的分解代謝第11頁(yè)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶

ALT

）天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST

）主要轉(zhuǎn)氨酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ＧＰＴ）谷草轉(zhuǎn)氨酶（ＧGＴ）氨基酸的分解代謝第12頁(yè)⑵

氧化脫氨基作用氨基酸的分解代謝第13頁(yè)⑶其它脫氨基作用氨基酸氧化酶氨基酸的分解代謝第14頁(yè)⑷聯(lián)合脫氨基作用①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸的分解代謝第15頁(yè)②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)氨基酸的分解代謝第16頁(yè)①轉(zhuǎn)運(yùn)：無(wú)毒谷氨酰胺②排出：尿素（哺乳動(dòng)物）、尿酸（禽類）或氨③合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶2.3氨去路氨基酸的分解代謝第17頁(yè)氨基酸的分解代謝第18頁(yè)腦、肌肉→肝或腎：轉(zhuǎn)運(yùn)氨無(wú)毒快速解除氨毒、氨儲(chǔ)備及運(yùn)輸氨轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸的分解代謝第19頁(yè)谷氨酰胺運(yùn)氨作用谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酸谷氨酰胺酶尿素循環(huán)谷氨酰胺谷氨酸氨基酸的分解代謝第20頁(yè)

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3糖酵解丙氨酸谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)葡萄糖糖異生丙氨酸丙氨酸肝葡萄糖-丙氨酸循環(huán)葡萄糖葡萄糖肌肉血液肌肉中NH3轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸的分解代謝第21頁(yè)排氨動(dòng)物排尿酸動(dòng)物排尿素動(dòng)物氨排出氨基酸的分解代謝第22頁(yè)2.4尿素循環(huán)（ureacycle）尿素循環(huán)——第一個(gè)環(huán)狀代謝路徑（鳥氨酸循環(huán)，Krebs-Henseleit循環(huán)）部位：肝細(xì)胞線粒體及細(xì)胞質(zhì)動(dòng)物去除氨主要方式總反應(yīng)方程式：氨基酸的分解代謝第23頁(yè)非標(biāo)準(zhǔn)氨基酸NH3CO2天冬氨酸氨基酸的分解代謝第24頁(yè)尿素循環(huán)氨基酸的分解代謝第25頁(yè)合成過(guò)程分為四步：線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸生成瓜氨酸生成細(xì)胞質(zhì)中精氨酸生成精氨酸水解氨基酸的分解代謝第26頁(yè)肝細(xì)胞線粒體調(diào)控步驟別構(gòu)激活劑：N-乙酰谷氨酸：(AGA)N-乙酰谷氨酸合酶乙酰CoA+谷氨酸AGA①氨甲酰磷酸生成氨基酸的分解代謝第27頁(yè)②瓜氨酸生成線粒體鳥氨酸：細(xì)胞液→線粒體鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶（OCT）氨基酸的分解代謝第28頁(yè)反應(yīng)分兩步：A瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞液

③精氨酸生成消耗兩個(gè)高能磷酸鍵氨基酸的分解代謝第29頁(yè)B氨基酸的分解代謝第30頁(yè)④精氨酸水解氨基酸的分解代謝第31頁(yè)尿素循環(huán)2ADP+PiCO2+

NH3+H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體細(xì)胞液氨基酸的分解代謝第32頁(yè)氨基酸的分解代謝第33頁(yè)每生成1分子尿素，需水解3分子ATP中4個(gè)高能磷酸鍵。

2ATP——氨甲酰磷酸生成；

1ATP——精氨酸代琥珀酸生成

2個(gè)高能磷酸鍵

能量計(jì)算氨基酸的分解代謝第34頁(yè)尿素生成意義每形成1分子尿素，可去除2NH3和1CO2。減除氨對(duì)動(dòng)物機(jī)體毒性；降低體內(nèi)CO2溶于血液所產(chǎn)生酸性。氨基酸的分解代謝第35頁(yè)鳥氨酸瓜氨酸氨甲酰磷酸延胡索酸氨基酸的分解代謝第36頁(yè)2.5α-酮酸代謝α-酮酸三個(gè)去路：合成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖和脂類氧化供能氨基酸的分解代謝第37頁(yè)氨基酸碳骨架氧化

草酰乙酸檸檬酸

-酮戊二酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoATCA丙酮酸丙氨酸絲氨酸蘇氨酸甘氨酸半胱氨酸乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸甲硫氨酸異亮氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬酰胺乙酰CoA氨基酸的分解代謝第38頁(yè)氨基酸分類生糖氨基酸(glucogenicaminoacids)生酮氨基酸(ketogenicaminoacids)生糖兼生酮氨基酸氨基酸的分解代謝第39頁(yè)生糖氨基酸在動(dòng)物體內(nèi)經(jīng)代謝能夠轉(zhuǎn)變成葡萄糖氨基酸。代謝產(chǎn)物：丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸→糖異生包含Ala、Cys、Gly、Ser、Thr、Asp、Asn、Met、Val、Arg、Glu、Gln、Pro、His氨基酸的分解代謝第40頁(yè)生酮氨基酸在動(dòng)物體內(nèi)經(jīng)代謝可轉(zhuǎn)變成酮體氨基酸。代謝產(chǎn)物：乙酰乙酰CoA包含：苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、賴氨酸、色氨酸氨基酸的分解代謝第41頁(yè)生糖兼生酮氨基酸在動(dòng)物體內(nèi)經(jīng)代謝可轉(zhuǎn)變成糖或酮體氨基酸。代謝產(chǎn)物：TCA代謝產(chǎn)物或乙酰乙酰CoA包含苯丙氨酸、酪氨酸氨基酸的分解代謝第42頁(yè)2.5.1乙酰CoA路徑1.丙酮酸乙酰CoA（1）丙氨酸L-丙氨酸

+

-酮戊二酸丙酮酸

+谷氨酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶（2）絲氨酸絲氨酸脫水脫氨丙酮酸絲氨酸脫水酶（3）甘氨酸絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶甘氨酸絲氨酸丙酮酸氨基酸的分解代謝第43頁(yè)（4）蘇氨酸乙酸乙酰CoA蘇氨酸

甘氨酸+

乙醛

蘇氨酸醛縮酶（5）半胱氨酸半胱氨酸

半胱氨酸硫酸半胱氨酸二加氧酶轉(zhuǎn)氨脫硫丙酮酸在一些細(xì)菌：半胱氨酸

+H2O

丙酮酸

+NH3+H2S半胱氨酸去硫氫基酶氨基酸的分解代謝第44頁(yè)蘇氨酸甘氨酸絲氨酸丙酮酸乙酰CoA丙氨酸乙醛乙酰CoA半胱氨酸氨基酸的分解代謝第45頁(yè)2.乙酰乙酰CoA乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸乙酰乙酸亮氨酸色氨酸賴氨酸

-酮己二酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA氨基酸的分解代謝第46頁(yè)（1）苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸-4-單加氧酶酪氨酸（2）酪氨酸酪氨酸

4-羥苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨氧化脫羧開環(huán)裂解延胡索酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA氨基酸的分解代謝第47頁(yè)4-羥苯丙酮酸

尿黑酸4-延胡索酰乙酰乙酸

氨基酸的分解代謝第48頁(yè)（3）亮氨酸

轉(zhuǎn)氨脫羧亮氨酸

異戊酰CoA脫氫羧化水化羥甲基戊二酰CoA(HMGCoA)乙酰乙酸

乙酰CoA

乙酰乙酰CoA乙酰CoA氨基酸的分解代謝第49頁(yè)異戊酰CoA脫氫羧化水化氨基酸的分解代謝第50頁(yè)（4）賴氨酸

L-

-氨基己二酸半醛酵母氨酸L-

-氨基己二酸半醛

氧化轉(zhuǎn)氨

-酮己二酸戊二酰輔酶A脫羧脫氫脫羧巴豆酰輔酶A乙酰乙酰輔酶A水化脫氫氨基酸的分解代謝第51頁(yè)（5）色氨酸

11個(gè)碳原子共生成一個(gè)乙酰乙酰CoA，一個(gè)乙酰CoA

，4個(gè)CO2和一個(gè)甲酸。

-酮己二酸色氨酸乙酰乙酰CoA氨基酸的分解代謝第52頁(yè)2.5.2-酮戊二酸路徑精氨酸谷氨酸--半醛脯氨酸

-酮戊二酸谷氨酸組氨酸谷氨酰胺氨基酸的分解代謝第53頁(yè)1.精氨酸精氨酸

精氨酸酶鳥氨酸

+尿素谷氨酸

半醛鳥氨酸轉(zhuǎn)氨酶脫氫酶谷氨酸

-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨或脫氨氨基酸的分解代謝第54頁(yè)2.脯氨酸脯氨酸脯氨酸氧化酶加水谷氨酸

半醛谷氨酸

-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨或脫氨氨基酸的分解代謝第55頁(yè)3.

組氨酸組氨酸裂解酶組氨酸尿刊酸水合開環(huán)N-甲亞氨基谷氨酸谷氨酸轉(zhuǎn)甲亞氨酶氨基酸的分解代謝第56頁(yè)

4.

谷氨酰胺

谷氨酰胺

+H2O

谷氨酸

+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺

+

-酮戊二酸+NADPH+H+2谷氨酸

+