胰腺先天異常性疾病成人型環(huán)狀胰腺

胰腺先天異常性疾病成人型環(huán)狀胰腺介紹環(huán)狀胰腺是一種胰腺先天異常解剖變異性疾病。許多患者檢查發(fā)現(xiàn)前無明顯臨床癥狀。部分患者可以產(chǎn)生十二指腸耿直癥狀。第2頁,共49頁，2024年2月25日，星期天病例一基本信息：女性，79歲。主訴：鞏膜及皮膚黃染12小時(shí)，腹痛5小時(shí)。臨床病史：30年前因膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)。實(shí)驗(yàn)室檢查：TB:24.7μmol/L↑;DB:165.9μmol/L↑↑;IDB:58.8μmol/L↑;CA-199:1000.0U/ml↑↑↑第3頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張。第4頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)CT掃描動(dòng)脈期：肝右葉后段稍強(qiáng)化。

第5頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：胰腺頭部增大，跨越中線，內(nèi)似見類圓形稍低密度影。第6頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)CT動(dòng)脈期：胰腺組織明顯強(qiáng)化，包繞十二指腸降低（低密度），膽總管擴(kuò)張，胰管擴(kuò)張。第7頁,共49頁，2024年2月25日，星期天多平面重建表現(xiàn)

冠狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。肝內(nèi)膽管呈花瓣?duì)顢U(kuò)張。第8頁,共49頁，2024年2月25日，星期天多平面重建表現(xiàn)

矢狀位多平面重建：胰腺組織呈高密度，包繞十二指腸降段。第9頁,共49頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共49頁，2024年2月25日，星期天病例二基本信息：女性,37歲。主訴：間斷性上腹不適。臨床病史：無手術(shù)，外傷，感染史。實(shí)驗(yàn)室檢查：沒有明顯異常。第11頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：肝內(nèi)膽管中度擴(kuò)張，以肝右葉顯著。第12頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)檢查動(dòng)脈期：肝右葉輕度異常灌注。第13頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

CT平掃：胰頭部擴(kuò)大，跨越中線；膽總管明顯擴(kuò)張。第14頁,共49頁，2024年2月25日，星期天平掃及增強(qiáng)CT檢查表現(xiàn)

增強(qiáng)檢查動(dòng)脈期：胰頭部均勻強(qiáng)化，右側(cè)中心十二指腸管腔呈低密度；膽總管明顯擴(kuò)張；胰腺稍擴(kuò)張。第15頁,共49頁，2024年2月25日，星期天多平面重建表現(xiàn)

冠狀位重建：胰腺組織包繞十二指腸，肝內(nèi)膽管花瓣?duì)顢U(kuò)張。第16頁,共49頁，2024年2月25日，星期天多平面重建表現(xiàn)

矢狀位重建：胰腺組織呈高密度，包繞低密度十二指腸腔。第17頁,共49頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共49頁，2024年2月25日，星期天一、疾病知識(shí)環(huán)狀胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根據(jù)其特點(diǎn)將其命名為“環(huán)狀胰腺”。[1,2]References1TiedemannF.UberdieVerschiedenheitendesAusfuhrungsgangsderBauchspeicheldrusebeidenMenschenundSaugetieren.DtshArchPhysiol1818;4:403-4112EckerA.BildungsfehlerdesPankreasunddesHerzens.ZArtMed1862;14:354第19頁,共49頁，2024年2月25日，星期天二、病因?qū)W該病病因目前尚未完全闡明。Lecco提出的假說，現(xiàn)在被大部分學(xué)者接受[3]。Baldwin的另一種假說也比較流行，認(rèn)為該病產(chǎn)生與左側(cè)腹胰始基萎縮不良有關(guān)。[4]References3LeccoTM.ZurMorphologiedesPancreasannulare.SitzungsberichtederKaiserlichenAkademirederWissenschaften1910;119:391-4064BaldwinWM.Aspecimenofannularpancreas.AnatRec1910;4:299-304第20頁,共49頁，2024年2月25日，星期天三、流行病學(xué)發(fā)病率：20,000中大概有3人[5]。男女發(fā)病比例：女性大于男性[6]；男女之間發(fā)病無明顯差異[7]；男性稍多于女性.References5RavitchMM,WoodsAC.Annularpancreas.AnnSurg1950;132:1116-11276ZyromskiNJ,SandovalJA,PittHA,etal.Annularpancreas:dramaticdifferencesbetweenchildrenandadults.JAmCollSurg2008;206:1019-10257KiernanPD,ReMineSG,KiernanPC,ReMineWH.Annularpancreas:MayoClinicexperiencefrom1957to1976withreviewoftheliterature.ArchSurg1980;115:46-50第21頁,共49頁，2024年2月25日，星期天三、流行病學(xué)環(huán)狀胰腺檢出年齡比例分布第22頁,共49頁，2024年2月25日，星期天四、正常胰腺胚胎發(fā)育

正常胰腺的發(fā)育是由靠前面腹側(cè)的胰腺始基與靠后面背側(cè)的胰腺始基分別形成的。第23頁,共49頁，2024年2月25日，星期天四、正常胰腺胚胎發(fā)育

4周左右，腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)與背側(cè)胰腺始基融合。腹側(cè)胰腺管道形成主胰管；背側(cè)胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。第24頁,共49頁，2024年2月25日，星期天五、Lecco假說1910年Lecco提出了他的假說。圖中D代表十二指腸。第25頁,共49頁，2024年2月25日，星期天五、發(fā)病機(jī)理根據(jù)Lecco學(xué)說的胰腺胚胎發(fā)育原理。

腹側(cè)和背側(cè)分別形成兩個(gè)原始胰腺結(jié)構(gòu)（始基本）。

第26頁,共49頁，2024年2月25日，星期天五、發(fā)病機(jī)理

在胰腺融合的過程中，如果腹側(cè)胰腺始基與十二指腸壁粘連；那么腹側(cè)胰腺始基旋轉(zhuǎn)過程中，會(huì)把十二指腸帶入。最后胰腺融合后會(huì)包繞十二指腸。第27頁,共49頁，2024年2月25日，星期天五、發(fā)病機(jī)理

這樣，就形成了環(huán)狀胰腺。胰腺組織分部或完全包繞十二指腸降段。第28頁,共49頁，2024年2月25日，星期天六、Bladwin的學(xué)說

Bladwin認(rèn)為腹側(cè)胰腺有兩個(gè)始基，正常情況下一個(gè)要萎縮。如果在發(fā)育過程中，一個(gè)始基沒有萎縮，就有可能形成環(huán)狀胰腺包繞十二指腸。第29頁,共49頁，2024年2月25日，星期天七、臨床分類及分型臨床分型1型：嬰兒型環(huán)狀胰腺2型：成人型環(huán)狀胰腺第30頁,共49頁，2024年2月25日，星期天八、嬰兒型環(huán)狀胰腺特點(diǎn)發(fā)病率遠(yuǎn)高于成人。常合并其他先天異常：唐氏綜合征，先天性心臟病，先天性肛門閉鎖。嬰兒型的患者需要做手術(shù)治療。

嬰兒型的臨床癥狀明顯。第31頁,共49頁，2024年2月25日，星期天九、成人型環(huán)狀胰腺特點(diǎn)有癥狀的成人型環(huán)狀胰腺環(huán)狀不多見。臨床癥狀包括：腹痛，嘔吐，胃出口梗阻，黃疸，合并胰腺炎。成人型病例一般不需要手術(shù)治療及臨床干預(yù)。第32頁,共49頁，2024年2月25日，星期天十、分類日本學(xué)者吉岡[5]環(huán)狀部胰管的走行及匯入情況，將環(huán)狀胰腺分為四類。References5YoshiokaH.Problemsinpancreaticsurgey.Gekka1961;23:443-455第33頁,共49頁，2024年2月25日，星期天Ⅰ型

環(huán)狀部胰管開口于主胰管。第34頁,共49頁，2024年2月25日，星期天Ⅱ型

環(huán)狀部胰管開口于膽總管，與主胰管不想通。第35頁,共49頁，2024年2月25日，星期天Ⅲ型

環(huán)狀部胰管開口于膽總管，該型主胰管缺如，副胰管存在。第36頁,共49頁，2024年2月25日，星期天Ⅳ型

環(huán)狀部胰管開口于副胰管。第37頁,共49頁，2024年2月25日，星期天十一、影像學(xué)分類影像學(xué)根據(jù)胰腺組織包繞十二指腸程度將其分為：完全型環(huán)狀胰腺和部分型環(huán)狀胰腺。第38頁,共49頁，2024年2月25日，星期天十二、環(huán)狀胰腺的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床查體對(duì)診斷該病無明顯價(jià)值。影像學(xué)診斷方法包括：腹部平片，鋇餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，內(nèi)鏡超聲等。第39頁,共49頁，2024年2月25日，星期天十三、影像學(xué)診斷環(huán)狀胰腺普通腹部平片價(jià)值有限。在一些典型的病例，我們可以看到十二指腸明顯梗阻，形成的胃和十二指腸球部擴(kuò)張，在影像學(xué)上表現(xiàn)為“雙泡征”，該征象提示十二指腸梗阻，環(huán)狀胰腺可能。第40頁,共49頁，2024年2月25日，星期天鋇餐造影檢查

十二指腸降段局限性偏心性狹窄。第41頁,共49頁，2024年2月25日，星期天ERCP表現(xiàn)ERCP:直接顯示環(huán)狀部胰管為診斷標(biāo)準(zhǔn)。第42頁,共49頁，2024年2月25日，星期天ERCP表現(xiàn)

ERCP顯示環(huán)狀胰腺的直接征象：環(huán)狀部胰管呈環(huán)狀包繞十二指腸，最后與主胰管匯合。第43頁,共49頁，2024年2月25日，星期天CT表現(xiàn)

CT主要征象為胰頭部擴(kuò)大，包繞十二指腸降段，導(dǎo)致十二指腸降段狹窄。增強(qiáng)掃描，胰腺組織明顯強(qiáng)化，與十二指腸形成良好的對(duì)比。第44頁,共49頁，2024年2月25日，星期天MRI表現(xiàn)第45頁,共49頁，2024年2月25日，星期天MRCP表現(xiàn)

MRCP顯示環(huán)狀部胰管(箭頭所示),肝總管部分充盈缺損(虛線箭頭)第46頁,共49頁，2024年2月25日，星期天MRCP表現(xiàn)

MRCP顯示環(huán)狀部胰管(白箭頭)包繞十二指腸降段。

第47頁,共49頁，2024年2月25日，星期天Aboutourtwocases第48頁,共49頁，2024年2月25日，星期天CopyrightsPicturesLicenseAuthor／SourceMaker,V,J.GerzenshteinandT.Lerner,Annularpancreasintheadult:twocasereportsandreviewofmorethanacenturyofliterature.AmSurg,2003.69(5):p.404-10Maker,V,J.GerzenshteinandT.Lerner,Annularpancreasintheadult:twocasereportsandrevie