神經(jīng)外科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱(chēng)異形巨大Rathke囊腫病例分析專(zhuān)題報(bào)告

神經(jīng)外科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱(chēng)異形巨大Rathke囊腫病例分析專(zhuān)題報(bào)告Rathke囊腫是一種顱內(nèi)少見(jiàn)的良性上皮型腫物，好發(fā)于鞍內(nèi)，起源于垂體中間葉、居于前后葉之間，形態(tài)多為圓形或類(lèi)圓形。我院收治1例異形巨大Rathke囊腫，騎跨后床突、鞍背累及中后顱凹，經(jīng)手術(shù)病理明確診斷，現(xiàn)報(bào)道如下?；颊撸?，49歲。系“反復(fù)口渴伴小便增多1年半余”于2014年11月份入院。患者于1年半余前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)口渴伴小便增多，經(jīng)服用中藥治療療效不理想，頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)在中后顱凹的異形等高密度病灶（圖1），遂行MR檢查提示：中后顱凹等T1、等T2、增強(qiáng)后病灶無(wú)強(qiáng)化、DWI呈低信號(hào)、ADC呈高信號(hào)的異形病灶（騎跨后床突向前位于垂體柄后方呈“鳥(niǎo)嘴樣”突向前方，向上頂向乳頭體及下丘腦，向下擠壓垂體前葉后緣及垂體后葉，向后跨越后床突、鞍背下墜呈“鼠尾”樣突向上斜坡累及橋前池）（圖2，3）。該患者入院視力、眼球活動(dòng)、常規(guī)化驗(yàn)檢查及內(nèi)分泌學(xué)檢查均在正常范圍。入院后行右額下入路病灶切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)在第一間隙、垂體柄后見(jiàn)“奶酪樣”病灶，病灶向前推擠垂體柄呈“弓”形，在第一、二間隙內(nèi)肉眼下全切腫瘤，術(shù)后病理證實(shí)為Rathke囊腫（圖4），術(shù)后3天患者小便增多癥狀緩解（患者正在密切隨訪(fǎng)中），術(shù)后5天頭顱MR檢查提示囊腫切除滿(mǎn)意（圖5）。討論Rathke囊腫由于其形態(tài)及內(nèi)容物的變化，容易診斷為囊性垂體腺瘤、顱咽管瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、空蝶鞍等，如果囊腫累及視神經(jīng)及下丘腦，還應(yīng)與視神經(jīng)膠質(zhì)瘤及下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別。本文將結(jié)合本組病例對(duì)Rathke囊腫診斷及鑒別診斷作一闡述。①囊性垂體瘤：鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤，主要位于鞍內(nèi)，正常垂體結(jié)構(gòu)消失，其囊壁較厚而欠均勻，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，且囊內(nèi)常殘留腫瘤組織，故囊性垂體瘤內(nèi)亦可出現(xiàn)增強(qiáng)。而Rathke囊腫因無(wú)實(shí)質(zhì)性成分，內(nèi)容物無(wú)增強(qiáng)，并可見(jiàn)正常垂體組織，故可與此病鑒別。本組病例病灶突破鞍內(nèi)向下丘腦及上斜坡、橋前池生長(zhǎng)，并且正常垂體組織清晰可見(jiàn)，增強(qiáng)后病灶無(wú)強(qiáng)化，DWI提示為囊液信號(hào)，故不考慮囊性垂體瘤。②顱咽管瘤：多為囊性，呈囊/實(shí)性混合的也不少。囊液中含有蛋白質(zhì)和膽固醇，兩者比例的變化其CT密度及MRI信號(hào)強(qiáng)度亦隨之變化，同時(shí)正常垂體組織可見(jiàn)，這些特征與Rathke囊腫類(lèi)似。但是，顱咽管瘤多位于鞍上，常伴有經(jīng)典“雞蛋殼”樣鈣化，這一點(diǎn)對(duì)與Rathke囊腫的鑒別診斷有較大價(jià)值。此外，囊腫內(nèi)發(fā)現(xiàn)具有特征性信號(hào)強(qiáng)度的囊內(nèi)結(jié)節(jié)被認(rèn)為是診斷Rathke囊腫的重要指征，其囊內(nèi)結(jié)節(jié)呈現(xiàn)TIWI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)、增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。顱咽管瘤亦可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)，但其結(jié)節(jié)TIWI為低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)、增強(qiáng)時(shí)明顯不均勻強(qiáng)化，可與Rathke囊腫相鑒別。本組病例病灶不局限于鞍內(nèi)向后跨越后床突向斜坡發(fā)展，且未見(jiàn)“雞蛋殼”樣鈣化及結(jié)節(jié)，囊腫內(nèi)未強(qiáng)化結(jié)節(jié)，故顱咽管瘤亦不考慮。③蛛網(wǎng)膜囊腫：?jiǎn)渭冎刖W(wǎng)膜囊腫極少見(jiàn)，CT及MRI表現(xiàn)與腦脊液相同，MR增強(qiáng)掃描多提示蛛網(wǎng)膜囊腫是強(qiáng)化的垂體和垂體柄受壓向后下方移位。而Rathke囊腫多位于垂體前后葉之間或靠近垂體柄前上方，常伴有囊內(nèi)結(jié)節(jié)。本組病例病灶CT表現(xiàn)為較腦脊液的高密度，且MRI增強(qiáng)掃描提示將垂體柄向前方推擠，故蛛網(wǎng)膜囊腫不能考慮。④空蝶鞍：系先天性鞍隔孔過(guò)大或缺失使蛛網(wǎng)膜下腔突入鞍內(nèi)形成蛛網(wǎng)膜假性囊腫，MRI矢狀位多可見(jiàn)病變與蛛網(wǎng)膜下腔相通，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)連續(xù)或不連續(xù)的薄壁環(huán)形強(qiáng)化，這與Rathke囊腫形成部位及影像學(xué)不相符。本組病例病灶CT表現(xiàn)為高密度，且跨越后床突突向斜坡及橋前池、并不局限于鞍內(nèi)；同時(shí)增強(qiáng)后病灶無(wú)強(qiáng)化，故排除空蝶鞍。⑤下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤：系一種少見(jiàn)的先天性腦組織發(fā)育異常，并非真性腫瘤，臨床多表現(xiàn)為性早熟和癡笑樣癲癇，部分可伴有尿崩。影像學(xué)表現(xiàn)為位于中線(xiàn)灰結(jié)節(jié)、乳頭體處的結(jié)節(jié)狀或球形、橢圓形腫塊，可見(jiàn)有蒂與下丘腦及乳頭體相連，并可延伸至鞍上和橋前池，邊界清楚，邊緣光滑。CT平掃腫塊呈灰質(zhì)樣均勻密度，在MRI的TIWI上腫塊與灰質(zhì)呈等信號(hào)，部分病例稍低于灰質(zhì)；在T2WI上信號(hào)高于灰質(zhì)。由于腫瘤是異位的神經(jīng)組織，沒(méi)有血腦屏障的破壞以及腫瘤新生血管，因此CT或MRI增強(qiáng)掃描后病變無(wú)強(qiáng)化，此為下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn)。而Rathke囊腫垂體的前上方或前葉后方，其內(nèi)可見(jiàn)囊內(nèi)結(jié)節(jié)，并且臨床無(wú)性早熟及癡笑樣癲癇表現(xiàn)，這可與之相鑒別。本組病例患者無(wú)性早熟及癡笑樣癲癇臨床表現(xiàn)，CT表現(xiàn)為高密度，病灶與下丘腦及乳頭體間未見(jiàn)蒂樣結(jié)構(gòu)，病灶內(nèi)MRI信號(hào)不符合腦組織灰質(zhì)信號(hào)表現(xiàn)，故予以排除。⑥視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：兒童較為常見(jiàn)，臨床以突眼、視力下降及眼球活動(dòng)障礙為首發(fā)癥狀。CT表現(xiàn)為鞍區(qū)略低或等密度，MRI的TIWI為低或略低信號(hào)，T2WI為高或混雜信號(hào)，腫瘤邊界清楚，部分劉內(nèi)可見(jiàn)囊變，增強(qiáng)瘤體強(qiáng)化。而Rathke囊腫一般不引起患者突眼及眼球活動(dòng)障礙等癥狀，同時(shí)囊腫增強(qiáng)后不強(qiáng)化。本組病例患者無(wú)突眼、視力下降及眼球活動(dòng)障礙癥狀，同時(shí)病灶跨越后床突向斜坡、橋前池生長(zhǎng)，CT掃描為高密度，MRI增強(qiáng)后提示無(wú)強(qiáng)化，故不考慮視神經(jīng)膠質(zhì)瘤?？傊?，Rathke囊腫因其生長(zhǎng)形態(tài)的