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泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生第4
周間介中胚層頭段→生腎節(jié)(形成前腎)尾段→生腎索→尿生殖嵴→外側(cè):中腎嵴(形成中腎和后腎)內(nèi)側(cè):生殖腺嵴(形成卵巢或睪丸)圖1-4
泌尿系統(tǒng)的發(fā)生1.前腎前腎小管(7~10對),消失前腎管(向尾部延伸為中腎管)2.中腎中腎小管(80對),形成腎小體,多數(shù)退化中腎管,通入泄殖腔腎和輸尿管膀胱和尿道圖5畸形3.后腎(永久腎)輸尿管芽長入中腎嵴尾端(生后腎組織)輸尿管芽→腎盂、腎盞、集合管生后腎組織→腎小管和腎小體,腎被膜圖6-8腎和輸尿管膀胱和尿道畸形
泄殖腔的腹側(cè)→尿生殖竇上段(較大)→膀胱(其頂點(diǎn)與臍尿管相連;后者閉鎖,形成臍中韌帶)中段(狹窄)于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海綿體部于女性→陰道前庭圖9、10腎和輸尿管膀胱和尿道畸形多囊腎(polycystickidney):因遠(yuǎn)曲小管未與集合管接通,尿液于腎小管積聚形成囊泡圖11腎和輸尿管膀胱和尿道畸形異位腎(ectopickidney):腎在上升過程中受阻,未達(dá)到正常位置;多見者為停留在盆腔圖12腎和輸尿管膀胱和尿道畸形馬蹄腎(horseshoekidney):腎在上升過程中受阻于腸系膜下動(dòng)脈根部,兩腎尾端融合呈馬蹄形圖13腎和輸尿管膀胱和尿道畸形雙輸尿管:輸尿管芽過早分支,形成雙輸尿管;可在同側(cè)形成兩個(gè)分裂或融合的腎圖14
腎和輸尿管膀胱和尿道畸形臍尿瘺:因臍尿管未閉鎖,出生后尿液從臍部外溢圖15
腎和輸尿管膀胱和尿道畸形泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生腎缺如(agenesisofkidney)因輸尿管芽未形成或早期退化,不能誘導(dǎo)后腎發(fā)生,導(dǎo)致腎缺如。腎缺如以單側(cè)多見,多無臨床癥狀腎和輸尿管膀胱和尿道畸形生殖系統(tǒng)的發(fā)生
胚胎的遺傳性別在受精時(shí)由精子的核型決定生殖腺性別于第7周能辨認(rèn)外生殖器性別于第12周能辨認(rèn)生殖系統(tǒng)發(fā)生分為:早期的性未分化階段后期的性分化階段1.未分化性腺的發(fā)生生殖腺嵴:為原始消化管背系膜與中腎嵴之間的縱行隆起;由體腔上皮和間充質(zhì)構(gòu)成;上皮增生進(jìn)入間充質(zhì),形成索條狀的初級性索原始生殖細(xì)胞:第4周時(shí)產(chǎn)生于卵黃囊頂近尿囊處的內(nèi)胚層;第6周沿背系膜遷移,進(jìn)入生殖腺嵴,未分化性腺形成睪丸和卵巢生殖管道圖16、17畸形外生殖器2.睪丸的發(fā)生
Y染色體有SRY基因,表達(dá)睪丸決定因子(testis-determiningfactor),決定了性腺分化方向初級性索→睪丸索(無管腔,末端吻合為睪丸網(wǎng))
上皮細(xì)胞→支持細(xì)胞原始生殖細(xì)胞→精原細(xì)胞
間充質(zhì)→白膜、睪丸間質(zhì)細(xì)胞圖18、19睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器3.卵巢的發(fā)生無Y染色體,性腺向女性方向分化初級性索退化;次級性索形成→斷裂為細(xì)胞團(tuán)(原始卵泡)
上皮細(xì)胞→卵泡細(xì)胞原始生殖細(xì)胞→卵原細(xì)胞(增殖、分化為初級卵母細(xì)胞,停留于第一次減數(shù)分裂前期)
間充質(zhì)→白膜、結(jié)締組織圖18睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器4.睪丸和卵巢的下降引帶:生殖腺尾端與陰囊陰唇隆起之間的系膜因胚體生長、腰部直立、引帶相對縮短,生殖腺位置下移卵巢停留于盆腔睪丸外包雙層腹膜,經(jīng)腹股溝管下降陰囊;腹膜構(gòu)成鞘突,鞘膜腔與腹腔之間的通路閉鎖圖20睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器1.未分化期中腎管中腎旁管(由中腎嵴體腔上皮凹陷、閉合形成):頭端開口于體腔上段、中段較長下段為盲端,合并后突入尿生殖竇背側(cè)壁,形成隆起的竇結(jié)節(jié)圖17睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器2.男性生殖管道的分化睪丸支持細(xì)胞→抗中腎旁管激素→中腎旁管退化睪丸間質(zhì)細(xì)胞→雄激素→部分中腎小管→附睪輸出小管中腎管→附睪管、輸精管、精囊和射精管圖21睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器3.女性生殖管道的分化中腎管退化中腎旁管:頭端→輸卵管漏斗部,開口于體腔上段與中段→輸卵管下段左右合并、隔膜消失→子宮與陰道穹隆部竇結(jié)節(jié)→陰道板→陰道圖22、23睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器1.
未分化期間充質(zhì)細(xì)胞在泄殖腔膜周圍形成二條弧形的泄殖腔褶;其腹側(cè)部為尿生殖褶尿生殖褶頭端合并、增生形成生殖結(jié)節(jié)尿生殖褶之間為尿生殖溝,底為尿生殖膜(于第9
周破裂)尿生殖褶外側(cè)出現(xiàn)陰唇陰囊隆起圖24睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器2.男性外生殖器的分化生殖結(jié)節(jié)增長增粗→陰莖尿生殖褶→左右閉合,形成尿道海綿體部陰唇陰囊隆起→于中線愈合,形成陰囊3.女性外生殖器的分化生殖結(jié)節(jié)→陰蒂尿生殖褶→小陰唇陰唇陰囊隆起→大陰唇睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器隱睪:睪丸不完全下降,停留在腹腔或腹股溝;腹腔內(nèi)隱睪因溫度高而影響精子發(fā)生圖25睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器先天性腹股溝疝:腹腔與鞘膜腔之間的通路未閉合,當(dāng)腹內(nèi)壓增高時(shí),腸管突入鞘膜腔圖26睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器尿道下裂:左右尿生殖褶閉合不全,導(dǎo)致陰莖腹側(cè)有尿道開口圖27睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器雙子宮:左右中腎旁管下段未融合;常伴有雙陰道雙角子宮:中腎旁管下段的上半部分未融合圖28睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器陰道閉鎖:竇結(jié)節(jié)未形成陰道板,或陰道板未形成管道雄激素不敏感綜合征(睪丸女性化綜合征):有睪丸;核型為46,XY;分泌雄激素;細(xì)胞缺乏雄激素受體,外生殖器向女性方向分化,成年后出現(xiàn)女性第二性征睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器兩性畸形(半陰陽):外生殖器介于兩性之間①真兩性畸形:兼有睪丸和卵巢;核型為46,XX/46,XY嵌合型②男性假兩性畸形:有睪丸;核型為46,XY;因雄激素分泌不足,外生殖器向女性不完全分化③女性假兩性畸形:有卵巢;核型為46,XX;因腎上腺分泌雄激素過多,外生殖器向男性不完全分化睪丸和卵巢生殖管道畸形外生殖器本章重點(diǎn)多囊腎、異位腎、馬蹄腎、臍尿瘺、隱睪、先天性腹股溝疝、兩性畸形的成因后腎的發(fā)生過程生殖系統(tǒng)的性別分化的主要機(jī)制睪丸和卵巢的發(fā)生過程女性生殖管道的發(fā)生過程圖1中胚層的早期分化圖2生腎節(jié)和生腎索的發(fā)生(第4周)圖3中腎嵴和生殖腺嵴的發(fā)生圖4中腎嵴和生殖腺嵴立體示意圖圖5第5周人胚前、中、后腎的發(fā)生圖6后腎的發(fā)生圖7集合管與腎單位的發(fā)生泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生圖811周齡人胎腎A低倍B高倍1集合管2近曲小管3血管球圖9泄殖腔的分隔與尿生殖竇的形成圖10尿生殖竇的演變(男性)圖16原始生殖細(xì)胞的產(chǎn)生和遷移圖17未分化性腺的發(fā)生圖18睪丸與卵巢的分化泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的發(fā)生圖1911周齡人胎睪丸A
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