血液內(nèi)科疾病診療常規(guī)

血液內(nèi)科疾病診療常規(guī)入院常規(guī)檢查：血常規(guī)+RET+BG+ESR+分片，尿常規(guī)，便常規(guī)+OB,生化C11+肝功能全套，生化C1，乙肝五項(xiàng)，HCV，HIV，RPR，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，骨髓集落培養(yǎng)，抗腫瘤藥敏試驗(yàn)（腫瘤患者），心電圖，胸片正側(cè)位，腹部超聲。每周一、三、五復(fù)查血常規(guī)，白血病患者周一、五可加作分片，每周三復(fù)查生化C6、肝功全套、尿、便常規(guī)。貧血患者每周至少?gòu)?fù)查一次網(wǎng)織紅?；熀蠡颊弑匾翘焯鞆?fù)查血常規(guī)，化驗(yàn)提前開出來(lái)。疾病的專項(xiàng)補(bǔ)充檢查：貧血血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞形態(tài)血清鐵+葉酸+維生素B12鐵蛋白+總鐵結(jié)合力+未飽和鐵結(jié)合力骨髓鐵染色尿常規(guī)，如尿潛血查尿rous試驗(yàn)便常規(guī)+OB(連查3次)，如陽(yáng)性查消化道造影或內(nèi)鏡風(fēng)濕性疾病相關(guān)：ANA,ENA,免疫球蛋白+補(bǔ)體，ESR,ASO+RF+CRP腫瘤標(biāo)記物：CEA+AFP,CA125+CA199,PSA網(wǎng)織紅細(xì)胞升高查：Coombs試驗(yàn)，Ham實(shí)驗(yàn)疑為PNH，查CD59月經(jīng)過(guò)多應(yīng)婦科檢查再生障礙性貧血骨髓集落培養(yǎng)骨髓活檢T細(xì)胞亞群查BCR-ABLALL,AML-M4,M5有腦膜刺激癥狀時(shí)應(yīng)行腦脊液檢查。慢性粒細(xì)胞性白血病NAP骨髓活檢骨髓細(xì)胞集落培養(yǎng)骨髓細(xì)胞藥敏試驗(yàn)骨髓免疫分型（新發(fā)）骨髓染色體（新發(fā)）融合基因：BCR-ABL慢性淋巴細(xì)胞白血病骨髓集落培養(yǎng)骨髓藥敏試驗(yàn)骨髓免疫分型骨髓染色體分析ZAP70、CD38惡性淋巴瘤血清蛋白電泳免疫球蛋白+補(bǔ)體血、尿?2微球蛋白T細(xì)胞亞群淋巴結(jié)活檢（新發(fā)）胸、腹和盆腔CT全身SPECT選擇檢查：血、骨髓細(xì)胞IgH,TCRr基因重排檢測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞升高查Coombs試驗(yàn)胃腸道鋇餐造影，胃鏡腰穿腦脊液檢查多發(fā)性骨髓瘤血清蛋白電泳血、尿免疫球蛋白電泳（送朝陽(yáng)醫(yī)院）免疫球蛋白+補(bǔ)體血、尿?2微球蛋白尿蛋白定量尿蛋白四項(xiàng)尿本周蛋白全身扁骨像或全身骨掃描真性紅細(xì)胞增多癥骨髓活檢NAP血?dú)庾陨砻庖咝约膊∠嚓P(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補(bǔ)體，ASO+RF+CRP除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥及相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥，特別是除外睡眠性呼吸暫停綜合癥（OSAS）原發(fā)性血小板減少性紫癜用藥史和家族史血小板抗體：PAIgGPT+APTT血清蛋白電泳甲狀腺功能全套自身免疫性疾病相關(guān)檢查：ANA,ENA,ANCA,自身抗體，抗線粒體抗體，免疫球蛋白+補(bǔ)體，ASO+RF+CRP結(jié)核相關(guān)檢查：抗結(jié)核抗體，PPD試驗(yàn)，ESR網(wǎng)織紅細(xì)胞增高查Coombs試驗(yàn)，排除Evens綜合征常見病房疾病治療常規(guī)缺鐵性貧血速力菲0.1gpotid(飯后服用)維生素C0.2gpotid血色素恢復(fù)正常后繼續(xù)服用3-6個(gè)月巨幼細(xì)胞貧血葉酸10mgpotid維生素B12100ugimqod2-4周/500ugqw經(jīng)濟(jì)允許：彌可保500ugtidpo如果有消化系統(tǒng)疾病，維生素B12注射為好。再生障礙性貧血CsA4mg/kg分2次口服，監(jiān)測(cè)濃度（200-400ng/ml）。同時(shí)保肝治療：甘利欣150mgtid，監(jiān)測(cè)肝腎功能?；蚩盗?mgtid(注意肝功能)或激素：強(qiáng)的松40-60mgpoqd異基因造血干細(xì)胞移植之前避免輸血重型再障：住無(wú)菌病房免疫抑制劑：ATG3.75mg/kg0.9%生理鹽水500mlivgttqd持續(xù)12小時(shí)強(qiáng)的松40mgqd共5天升白細(xì)胞藥物：G-CSF150ugihq12h或200ugihq12hEPO:輸成份血：Hgb<6g/L輸壓積紅細(xì)胞260mlPlt<20×109/L輸血小板200ml(如無(wú)出血傾向可以放寬至Plt<10×109/L再輸血小板)自身溶血性貧血治療原發(fā)病激素：強(qiáng)的松1-1.5mg/kgpoqd重癥需要進(jìn)行激素沖擊治療：甲強(qiáng)龍1givgttd1-3后強(qiáng)的松60mgpoqd或甲強(qiáng)龍1gd1,500mgd2-3,250mgd4-5,100mgd6-7后強(qiáng)的松60mgpoqd免疫抑制劑：長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺等丙種球蛋白：0.4g/kgd1-5血漿置換：適于重癥脾切除：藥物治療不滿意或反復(fù)發(fā)作達(dá)那唑：0.2tid(激素治療無(wú)效或減量中使用)輸血:盡量避免輸血，如需要，輸洗滌紅細(xì)胞骨髓增生異常綜合征支持治療：成分血輸注環(huán)孢A:4mg/kg/d刺激造血：康力龍6mg/日連用至少3個(gè)月以上丹那唑0.6/日，3個(gè)月以上（注意肝功能）皮質(zhì)激素適用于出血傾向與免疫異常：強(qiáng)的松40-60mg/d治療3個(gè)月或甲強(qiáng)龍：1g/d×3-4天分化誘導(dǎo)：α-D30.5-1.5ug/d,8-24周為一療程ATRA30mg/d,4-8周為一療程小劑量HA:H0.5-1mg/dimqd14-21dA12.5mg/dimq12h14d休息2周后可重復(fù)細(xì)胞因子:升白細(xì)胞藥物治療：G-CSF150-300ug/d(僅適用于粒細(xì)胞缺乏者)升紅細(xì)胞藥物治療：EPO3000uihbiw-tiwRAS試予維生素B650-200mg/d聯(lián)合化療：使用于RAEB,RAEB-T,CMMLAllo-BMT是治愈MDS的唯一途徑。白細(xì)胞減少癥病因治療中醫(yī)藥：貞奇扶正膠囊:6#bid利血生20mgtid鯊肝醇0.4tid化療醫(yī)囑常規(guī)：水化：化療期間每天液體入量2000-2500ml,監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿量堿化尿液:蘇打片1.0tid尤諾50mgqd止吐：樞丹8mgiv×3-4(化療前30分鐘，化療后4小時(shí)和6小時(shí))通便：新清寧3#potid保肝：甘利欣150mgpotid抑酸：法莫替丁20mgbidpo保護(hù)粘膜：同奧100mg0.9%生理鹽水500mlivgttqd口泰1瓶漱口PP粉1包坐浴使用激素同時(shí)注意血鈣和血鉀，酌情補(bǔ)充注：1化療前必須簽知情同意書！2由于臨床沒有環(huán)磷酰胺，常規(guī)使用異環(huán)磷酰胺，使用前必須給予美斯鈉400mg入壺預(yù)防出血性膀胱炎。3以下化療方案的用法和用量?jī)H供參考，根據(jù)具體患者不同情況定?；熎陂g常規(guī)檢查：監(jiān)測(cè)生命體征每周2-3次血常規(guī)，WBC和Plt過(guò)低時(shí)應(yīng)每日檢查，使用升白藥應(yīng)根據(jù)情況每日復(fù)查血常規(guī)，如WBC>4×109/L停用。體溫>38.5℃，持續(xù)2小時(shí)不退應(yīng)作血培養(yǎng)。依具體情況每周生化一次（注意尿酸水平）有腎功能損害的藥物，每周查1-2次腎功能和尿常規(guī)輸血前必須查乙肝HbsAg,抗HCV,抗HIV和RPR。急性白血病化療：AML誘導(dǎo)緩解：標(biāo)準(zhǔn)方案：DA柔紅霉素40-50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1-3阿糖胞苷（Ara-C）:100-150mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1-7持續(xù)12小時(shí)靜點(diǎn)其它方案：MAMTN:6-8mg/m2/d,ivgtt時(shí)間>3小時(shí)，d1-3阿糖胞苷：用法、用量同上。應(yīng)用上述方案完全緩解后原方案鞏固1次。AML-M3治療方案:砷制劑+維甲酸三氧化二砷10mg5%葡萄糖500mlivgtt時(shí)間2小時(shí)以上d1-28全反式維甲酸（ATRA）：10mgpotid長(zhǎng)期使用ATRA應(yīng)用注意事項(xiàng)：（1）治療后白細(xì)胞快速上升，若WBC>30×109/L，應(yīng)立即加用化療：去甲氧柔紅霉素10mgd1-3或阿糖胞苷1g/d白細(xì)胞降至10×109/L以下停藥。（2）出現(xiàn)維甲酸綜合征，停維甲酸，用地塞米松10mgivq12h至癥狀控制。如白細(xì)胞明顯升高，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行第1項(xiàng)處理。（3）合并凝血障礙和DIC，主要應(yīng)補(bǔ)充血小板、凝血因子（通常用新鮮血漿或新鮮血）、肝素鈉50-100mg/24h。ALL誘導(dǎo)方案:CODLPCTX400-600mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1VCR1.4mg/m20.9%生理鹽水40mlivgttd1柔紅霉素40mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1-3左旋門冬酰胺酶皮試（）左旋門冬酰胺酶1萬(wàn)u5%葡萄糖500mlivgtt>8小時(shí)d1-7強(qiáng)的松60mgd1-7對(duì)左旋門冬酰胺酶過(guò)敏則選用Ara-C100mg/m2d1-7鞏固化療:AML骨髓達(dá)CR標(biāo)準(zhǔn)后2周開始，進(jìn)行2-3個(gè)療程的治療，每療程間隔2周，M3也同樣進(jìn)行，但治療間歇期仍用ATRA。首選方案：阿糖胞苷1-1.5g/m20.9%生理鹽水500mlivgttq12hd1-4ALL骨髓達(dá)CR標(biāo)準(zhǔn)后2周開始，連續(xù)進(jìn)行9個(gè)療程的治療，每療程間隔2-3周。有條件者，無(wú)論是AML，還是ALL，在CR后3-6個(gè)月內(nèi)爭(zhēng)取自體外周血干細(xì)胞移植（APBSCT）或異基因骨髓移植(Allo-BMT)。維持治療AML經(jīng)過(guò)鞏固強(qiáng)化治療后仍CR者，應(yīng)繼續(xù)治療2年，稱為維持治療，第1年每2月1次聯(lián)合化療，第2年每3月1次聯(lián)合化療，方案以DA~HA交替為原則。ALL治療原則同AML，聯(lián)合化療方案取VDCP和EA方案交替進(jìn)行。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病MTX10mg+地塞米松5mg+阿糖胞苷30-50mg鞘內(nèi)注射。AML不用MTX。慢性粒細(xì)胞白血病羥基脲2-4g/dpo監(jiān)測(cè)血常規(guī)干擾素：甘樂能300萬(wàn)UihQON如有發(fā)熱等過(guò)敏反應(yīng)可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON白細(xì)胞單采:WBC>100×109/L小劑量HA小劑量Ara-C格列衛(wèi)Allo-BMT是治愈CML的唯一途徑急變期按相應(yīng)急性白血病化療方案進(jìn)行慢性淋巴細(xì)胞白血病化療：瘤可寧COPCHOPFC瘤可寧：2mgtidCOP:環(huán)磷酰胺750mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1長(zhǎng)春新堿2mg（或西艾克4mg)0.9生理鹽水40mlivgttd1強(qiáng)的松60mg/m2pod1-5CHOP:環(huán)磷酰胺750mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1阿霉素50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1(注:臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長(zhǎng)春新堿2mg（或西艾克4mg)0.9生理鹽水40mlivgttd1強(qiáng)的松60mg/m2pod1-5FC:氟達(dá)拉賓30mg/m20.9%生理鹽水100mlivgttd1-3(30`滴完)環(huán)磷酰胺：200mg0.9%生理鹽水500mlivgttd1-3惡性淋巴瘤化療方案：霍奇金淋巴瘤:ABVD阿霉素25mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1,d15博萊霉素10mg/m20.9%生理鹽水250mlivgttd1,d15長(zhǎng)春新堿2mg0.9生理鹽水40mlivgttd1,d15甲氮咪胺375mg/m25%葡萄糖500mlivgttd1,d15非霍奇金淋巴瘤:R-CHOPCHOP:環(huán)磷酰胺750mg/m20.9%生理鹽水500mlivgttd1阿霉素50mg/m25%葡萄糖250mlivgttd1(注:臨床使用吡喃阿霉素或表阿霉素；并且常分為2天（d1,d2）)長(zhǎng)春新堿2mg（或西艾克4mg)0.9生理鹽水40mlivgttd1強(qiáng)的松60mg/m2pod1-5如果患者經(jīng)濟(jì)條件許可使用4-6個(gè)療程的美羅華，在CHOP方案使用前給予，且在使用100mg時(shí)，觀察患者血壓、心率、呼吸道癥狀、體溫、皮疹和胸痛等，出現(xiàn)嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)，立即停用，相應(yīng)處理。且藥品昂貴，初次使用少量配制。苯海拉明20mgim輸前地塞米松5mg入壺輸前美羅華100mg5%葡萄糖250mlivgttst時(shí)間＞2小時(shí)美羅華500mg5%葡萄糖500mlivgttst時(shí)>4小時(shí)淋巴瘤患者化療間期使用干擾素：甘樂能300萬(wàn)UihQON如有發(fā)熱等過(guò)敏反應(yīng)可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON多發(fā)性骨髓瘤骨痛時(shí)使用帕米磷酸二鈉（博寧），腎損害者減量,每月使用1次。博寧90mg0.9%生理鹽水500mlivgtt時(shí)間＞6小時(shí)d1博寧60mg0.9%生理鹽水500mlivgtt時(shí)間＞6小時(shí)d2高粘滯血癥時(shí)血漿置換干擾素：甘樂能300萬(wàn)UihQON如有發(fā)熱等過(guò)敏反應(yīng)可以在甘樂能注射前30分鐘：泰諾林650mgpoQON和仙特明10mgpoQON反應(yīng)停：400-800mg/日（初次使用從200mg/日逐漸增加劑量至患者能夠接受的劑量）如果貧血且經(jīng)濟(jì)條件許可，可以自費(fèi)(無(wú)腎功能損害)使用EPO化療：MP、M2、VADMP:馬法蘭6-8mgpod1-7或12mgd1-4強(qiáng)的松75-100mgpod1-4M2:環(huán)磷酰胺10mg/kg0.9%生理鹽水500mlivgttd1卡氮芥（卡莫司汀，BCNU）0.5-1mg/kg5%葡萄糖500mlivgttd1馬法蘭0.25mg/kgpod1-4強(qiáng)的松1mg/kgpod1-70.5mg/kgpod8-14長(zhǎng)春新堿2mg0.9%生理鹽水40mlivgttd21VAD:長(zhǎng)春新堿0.5mg0.9%生理鹽水5