第05章 補體課件

安徽蕪湖第05章補體JulesBordet諾貝爾醫(yī)學生理學獎（1919）第05章補體

第五章補體系統(tǒng)

ComplementSystem

正常存在于血清、組織液和細胞膜表面的一組具有酶活性或激活后具有酶活性的蛋白質(zhì)。第05章補體第一節(jié)概述組成

補體受體（CR）：CR1-CR5等C1、C2、C4（經(jīng)典途徑）MBL、MASP（MBL途徑）B、D、P因子（旁路途徑）C3、C5-9（共同末端通道）固有成分

可溶性調(diào)節(jié)蛋白膜結合性

第05章補體C：表示補體，如C1￣C9酶解片段：如C3a、C3b等酶活性分子復合物：C1、C4b2b等滅活的補體片段：iC3b補體系統(tǒng)的命名第05章補體

糖蛋白，多數(shù)為

球蛋白含量相對穩(wěn)定補體的理化性質(zhì)性質(zhì)不穩(wěn)定第05章補體第二節(jié)補體的激活途徑三條途徑經(jīng)典途徑替代途徑MBL途徑兩大步驟前端反應末端通路通常以非活性狀態(tài)存在于血清中激活過程是一系列擴大的級聯(lián)反應第05章補體一、經(jīng)典途徑激活物——IC激活條件①C1q與抗體的補體結合位點結合②同時與兩個以上Ig結合③游離或可溶性Ab不能激活補體第05章補體Fc段難以接近Fc段不靠近補體激活補體激活游離或可溶性Ab不能激活補體第05章補體識別階段活化階段膜攻擊階段（共同末端效應）激活過程第05章補體識別階段（C1酯酶形成）活化階段（C3，C5轉化酶形成）攻膜階段（MAC形成）補體激活的經(jīng)典途徑第05章補體C1酯酶第05章補體識別階段（酯酶形成）活化階段（C3，C5轉化酶形成）攻膜階段（MAC形成）二、補體活化的MBL途徑甘露聚糖結合凝集素mannan-bindinglectinMBL相關的絲氨酸蛋白酶MBLassociatedserineprotease纖維膠凝蛋白+Ficolin第05章補體三、旁路途徑第05章補體三、旁路途徑第05章補體細菌，內(nèi)毒素等第05章補體第05章補體自我識別自我識別放大特點：自我放大第05章補體第05章補體經(jīng)典、旁路和MBL途徑

—區(qū)別在于C3轉化酶的形成

Ag-Ab復合物（適應性免疫）

經(jīng)典途徑旁路和MBL途徑（固有性免疫）

C5-C9末端共同效應微生物第05章補體經(jīng)典途徑旁路途徑MBL途徑激活物IgM、IgG1、2、3聚合IgA、IgG4、LPS細菌的甘露糖殘基參與成分C1~C9C3、C5~C9、B、D、PMBL/Ficolin、C2~C9C3轉化酶C5轉化酶功能特異性體液免疫效應階段發(fā)揮作用非特異性免疫感染早期發(fā)揮作用感染早期發(fā)揮作用補體活化途徑的比較第05章補體第三節(jié)補體活化的調(diào)控(了解)

補體的自身調(diào)控I因子、H因子C8結合蛋白C1抑制分子調(diào)節(jié)因子第05章補體C1q及相關膠原凝集素的受體

C3/C4受體識別C3a和C5a等的過敏毒素受體第四節(jié)補體受體（了解）第05章補體補體介導的細胞溶解調(diào)理作用清除免疫復合物引起炎癥作用免疫調(diào)節(jié)作用固有免疫和適應性免疫連接作用第五節(jié)補體系統(tǒng)的功能及生物學意義第05章補體補體的遺傳缺陷

補體含量增高補體含量降低

第六節(jié)補體與疾?。私猓┑?5章補體補體的激活和生物學功能Ag-Ab復合物MBL結合病原體表面病原體表面募集和激活白細胞

調(diào)理作用殺滅病原體小結第05章補體SummaryComplementsystemThesimilaritiesanddifferencesinthethreepathwayMembraneattackcomplex\MACMBLFunctionandBiologicalSignificancesoftheComplementSystem第05章補體思考題比較補體三條激活途徑的異同。補體的炎癥效應機制。第05章補體謝謝大家第05章補體

參與早期抗感染免疫細胞溶解第05章補體

調(diào)理作用C3b與微生物結合吞噬細胞的CR1識別C3b

調(diào)理和吞噬第05章補體引起炎癥反應血管通透性↑

吞噬細胞黏附和趨化血管活性胺平滑肌收縮

趨化因子過敏毒素第05章補體C3b與微生物結合募集和激活白細胞白細胞消滅微生物引起炎癥反應趨化作用補體激肽C2a、C4a第05章補體清除免疫復合物（IC）-抑制新的IC形成-溶解舊的IC-免疫黏附，促進清除第05章補體第05章補體案例5-1李某，男，11歲，以反復水腫5年，加重4天為主訴入院?；颊弑救思捌浼覍贁⑹霾∈罚煽俊；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)水腫，多分別于手、足和顏面部，伴有聲音變粗、呼吸困難，偶伴有腹痛。該癥狀反復發(fā)作6-7次/年，每次發(fā)作持續(xù)2-3天。入院前4天，患者無明顯誘因再次出現(xiàn)上述癥狀，自行用藥后病情無緩解。病來無發(fā)熱、皮膚無瘙癢、潰瘍或色素沉著，顏色無改變，飲食正常，睡眠尚可?；颊邿o傳染病接觸史及食物和藥物過敏史?；颊吣赣H及哥哥有類似癥狀反復發(fā)作病史，且其哥哥8歲時死于該病引起的呼吸窘迫，其父親體健。第05章補體體格檢查：T：37℃P：110次/分R：28次/分Bp：100/60mmHg發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，神志清，精神可。皮膚粘膜無黃疸、發(fā)紺或蒼白。淺表靜脈無怒張，淺表淋巴結未觸及腫大。眼瞼、口唇和手背輕度水腫，壓之無凹陷。間接喉鏡檢查示喉頭水腫、累及杓狀會厭襞和聲帶。聽診雙肺呼吸音清，心率110次/分，心律齊，未聞及雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及。脊柱及四肢活動正常無畸形。生理反射對稱存在，病理反射未引出。輔助檢查：血細胞計數(shù)、尿液分析、肝腎功能均正常。血漿C4值減至0.68μmol/L(正常值0.97～2.43