巨幼細胞性貧血課件

巨幼紅細胞性貧血巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血

巨幼紅細胞性貧血（megaloblasticanemia）

又名大細胞性貧血。主要是缺乏VitB12或葉酸所致。主要特點：紅細胞胞體大，MCHC正常，屬大細胞正色素性貧血。粒細胞與血小板輕度減少，粒細胞核右移。建國初期北方農村較多見。近來發(fā)病數(shù)已明顯下降。巨幼細胞性貧血發(fā)病機理（1）

葉酸

5-甲基四氫葉酸

四氫葉酸

DNARNA吸收VB12VitC細胞增殖減慢核RNA蓄積巨幼細胞性貧血

甲基丙二酸

甲基丙二酰輔酶A

VitB12

琥珀酰輔酶A正常情況下VitB12增加葉酸利用率，影響核酸和蛋白質生成從而促進紅細胞發(fā)育與成熟發(fā)病機理（2）巨幼細胞性貧血缺乏原因

VitB12

＊主要存在于動物食品，肌肉，肝，腎，牛奶，牛奶多于母奶，羊奶。＊每日飲食中需要0.5μg，一般新生兒有25μg的VB12儲存在肝臟，生后一年內每日攝入0.1μg即可維持造血。葉酸＊大量存在綠色植物中，酵母，肝，腎中含量較多，人奶，母奶也有。＊小兒每日需要20～50μg。巨幼細胞性貧血缺乏的原因1.喂養(yǎng)不當：以奶粉或羊奶喂養(yǎng)，其葉酸攝入量低。單純母乳喂養(yǎng)、乳母飲食中缺乏肉類食品。年長兒長期素食。2.吸收和利用障礙：慢性腹瀉、局限性回腸炎等、肝病。3.藥物：抗代謝性的抗癌藥影響DNA合成，如6MP、MTX。4.需要量增加：嬰兒期生長發(fā)育快。嚴重感染致VitB12、葉酸消耗增加，從而需要增多。巨幼細胞性貧血臨床表現(xiàn)葉酸缺乏發(fā)病4～7月；VitB12多于1歲以后。1.皮膚呈蒼黃，頭發(fā)稀黃。2.消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌面光滑。3.造血系統(tǒng)：肝脾一般呈輕度腫大。4.神經系統(tǒng)：表情呆滯、智力落后動作倒退、無淚少汗、少哭，少笑，重癥出現(xiàn)不規(guī)則震顫VitB12缺乏出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀。葉酸缺乏不出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀。巨幼細胞性貧血實驗室檢查

血象：血細胞減少比血紅蛋白減少明顯。血涂片可見紅細胞較大，中央淡染區(qū)不明顯，染色稍深。MCV>84fl，MCH正常，但MCHC在正常范圍，Ret正常。Wbc稍低，粒細胞胞體大，核分葉過多。血小板稍低，形態(tài)較大。骨髓象：骨髓增生活躍，以紅系增生為主，紅系各期出現(xiàn)巨幼紅細胞為特點。核染色質疏松，核發(fā)育落后于胞漿。紅細胞成熟停滯，原幼紅增加（不同于缺鐵性貧血）。粒系、巨核系亦成巨幼樣變。巨幼細胞性貧血診斷1.病史：母親飲食習慣、嬰兒喂養(yǎng)史。2.癥狀：除一般貧血癥狀外，神經系統(tǒng)癥狀較特殊。3.血象、骨髓象：4.VitB12＜75pmol/L

葉酸＜300nmol/L

巨幼細胞性貧血治療1.葉酸缺乏：葉酸1～5mg/日，連服3～4周2.VitB12缺乏：VB12100μg/