心臟占位性病變及異?；芈?/h1>

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心臟占位性病變及異常回聲1心臟占位腫瘤

血栓

原發(fā)性

繼發(fā)性2心臟腫瘤3定義

Definitionofcardiactumor

心臟腫瘤是指發(fā)生在心腔或心肌內(nèi)的良性或惡性腫瘤室間隔膜部室間隔肌部房間隔4概述Cardiactumorsummarize1559年Columbos即首先報(bào)告了心臟腫瘤1762年Morgagni描述了心臟腫瘤情況1931年Yaten對(duì)心臟腫瘤進(jìn)行了分類(lèi)1954年Crafoord成功地在體外循環(huán)下切除了左心房粘液瘤1959年Effert首先報(bào)告左房粘液瘤的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)5分類(lèi)ClassifyofCardiactumor

按腫瘤的發(fā)生分為原發(fā)性腫瘤：源于心臟本身繼發(fā)性腫瘤：源其他部位的惡性腫瘤通過(guò)直接蔓延或經(jīng)血液、淋巴途徑轉(zhuǎn)移至心臟

6原發(fā)性心臟腫瘤的發(fā)生率

（444例病例統(tǒng)計(jì)）良性腫瘤319例72％惡性腫瘤125例28％7Benigntumor良性腫瘤病例數(shù)百分比Myxoma粘液瘤13029Lipoma脂肪瘤4510.1Papillaryfibroelastoma

乳頭狀彈性纖維瘤429.5Rhabdomyoma橫紋肌瘤368.1Fibroma纖維瘤173.8Hemangioma血管瘤153.4Teratoma畸胎瘤143.2MesotheliomaofA－Vnode房室結(jié)間皮瘤122.7Granularcelltumor粒細(xì)胞瘤30.7Neurofibroma神經(jīng)纖維瘤30.7Lymphangioma淋巴管瘤20.78Malignanttumor惡性腫瘤病例數(shù)百分比Angiosarcoma

血管肉瘤398.8Rhabdomyosarcoma

橫紋肌肉瘤265.8Mesothelioma間皮瘤194.2Fibrosarcoma

纖維肉瘤143.2Malignantlymphoma惡性淋巴瘤71.6Extraskeletalosteosarcoma

骨骼外骨肉瘤51.1Neurogenicsarcoma神經(jīng)肉瘤40.9Malignantteratoma

惡性畸胎瘤40.9Thymoma胸腺瘤40.9Leiomyosarcoma

平滑肌肉瘤10.1Liposarcoma

脂肪肉瘤10.1Synovialsarcoma滑膜肉瘤10.19粘液瘤10組織學(xué)

由胚胎的未分化的間葉組織發(fā)展而來(lái)。組織學(xué)表現(xiàn)為在酸性粘多糖基質(zhì)中存在特征性的星形細(xì)胞和梭形細(xì)胞，細(xì)胞核為卵圓形，周?chē)斜”诘拿?xì)血管。瘤體主要向心腔內(nèi)生長(zhǎng)11病理解剖

最常見(jiàn)于左房，依次為右房、右室、左室，偶見(jiàn)于肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈甚至下腔靜脈單發(fā)多見(jiàn)，少數(shù)為多發(fā)可出現(xiàn)于一個(gè)或多個(gè)心腔12病理解剖

左房粘液瘤通過(guò)粗短的瘤蒂附著于房間隔左房面的卵圓窩邊緣，少數(shù)附著于左房后壁、頂部、房間隔下部、二尖瓣后瓣瓣環(huán)和瓣葉。右房粘液瘤多附著于房間隔，也可附著于心房游離壁和三尖瓣。13病理解剖

大體觀為粘液膠凍樣，棕黃色，多為分葉狀，質(zhì)軟而脆，易發(fā)生出血、壞死和鈣化。14病理生理血流動(dòng)力學(xué)紊亂：腫瘤上游的血流受阻左房粘液瘤——肺循環(huán)淤血右房粘液瘤——體循環(huán)淤血發(fā)作性，與瘤體大小和體位改變有關(guān)

15病理生理栓塞：腫瘤碎片或微小血栓脫落引起右心系統(tǒng)腫瘤——肺栓塞左心系統(tǒng)腫瘤——體循環(huán)栓塞中樞神經(jīng)系統(tǒng)動(dòng)脈栓塞周?chē)鷦?dòng)脈栓塞內(nèi)臟動(dòng)脈栓塞矛盾性栓塞(體循環(huán)靜脈系統(tǒng)或右心系統(tǒng)的栓子通過(guò)患者存在的先天性或獲得性心內(nèi)外不同水平的動(dòng)靜脈交通，由靜脈或右心系統(tǒng)轉(zhuǎn)移到體動(dòng)脈或左心系統(tǒng)所造成的栓塞)16病理生理全身反應(yīng)腫瘤產(chǎn)物、壞死組織引起各種免疫反應(yīng)炎性浸潤(rùn)17臨床表現(xiàn)癥狀

1.血流動(dòng)力學(xué)障礙：左房粘液瘤類(lèi)似二尖瓣狹窄，有呼吸困難、心悸、咯血，可伴有暈厥。右房粘液瘤表現(xiàn)為體循環(huán)淤血和右心衰竭。特點(diǎn)為發(fā)作性，與體位改變有關(guān)。18臨床表現(xiàn)癥狀

2.栓塞：體循環(huán)栓塞表現(xiàn)為相應(yīng)部位的缺血現(xiàn)象。肺栓塞表現(xiàn)為胸痛、胸膜刺激癥狀和肺動(dòng)脈高壓。19臨床表現(xiàn)癥狀

3.全身癥狀：長(zhǎng)期低熱、貧血、食欲下降等

20臨床表現(xiàn)體征：心尖區(qū)舒張?jiān)缙陔s音，伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)可有收縮期雜音，部分有特征性的“腫瘤撲通聲”，雜音性質(zhì)和強(qiáng)度隨體位而改變。體循環(huán)淤血可見(jiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、下肢水腫。21超聲心動(dòng)圖（左房粘液瘤）M型超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈波群顯示左房增大，收縮期左房?jī)?nèi)可探及異常團(tuán)塊回聲；二尖瓣波群顯示舒張期二尖瓣口處瘤體回聲，EF斜率減慢（類(lèi)似二尖瓣狹窄），但二尖瓣瓣葉不增厚。22二尖瓣口處瘤體回聲23二維超聲心動(dòng)圖：左房?jī)?nèi)可見(jiàn)圓形或卵圓形強(qiáng)回聲團(tuán)，邊界較清，內(nèi)部回聲不均，合并出血壞死時(shí)內(nèi)部出現(xiàn)無(wú)回聲區(qū)，合并鈣化則出現(xiàn)強(qiáng)回聲伴聲影多可見(jiàn)與房間隔或心房壁相連的蒂，少數(shù)直接與房壁相連。

超聲心動(dòng)圖24二維超聲心動(dòng)圖：瘤體隨心動(dòng)周期活動(dòng)幅度較大，舒張期多堵塞二尖瓣口，收縮期返回左房，并出現(xiàn)明顯的形態(tài)改變。

超聲心動(dòng)圖25舒張期收縮期26多普勒檢查：瘤體堵塞二尖瓣口時(shí)，二尖瓣口舒張期出現(xiàn)高速射流信號(hào)，與二尖瓣狹窄相似，部分合并收縮期反流。超聲心動(dòng)圖27二尖瓣口血流受阻28舒張期阻塞瓣口，導(dǎo)致血流加速29繼發(fā)征象：左房增大，晚期繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)肺動(dòng)脈增寬，右心增大。

超聲心動(dòng)圖303132333435363738累及下腔靜脈39下腔靜脈受壓，血流受阻40左房小粘液瘤41粘液瘤

CardiacMyxomas42粘液瘤

CardiacMyxomas右室粘液瘤43粘液瘤

CardiacMyxomas右室粘液瘤44粘液瘤

CardiacMyxomas左室粘液瘤45464748粘液瘤

CardiacMyxomas術(shù)中所見(jiàn)49粘液瘤

CardiacMyxomas病理：源于心內(nèi)膜下層有分化潛能的原始間充質(zhì)細(xì)胞的真性腫瘤，可發(fā)生于心腔任何部位，95%發(fā)生于心房K.-L.ChanandJ.P.Veinot,AnatomicBasisofEchocardiographicDiagnosis,DOI:10.1007/978-1-84996-387-9_13,?Springer-VerlagLondonLimited2011；50粘液瘤

CardiacMyxomas鏡下：粘液瘤細(xì)胞呈星芒狀或梭形，核呈卵圓形或梭形，瘤細(xì)胞稀少，散在三五成群，分布于大量粘液樣基質(zhì)中，周?chē)斜”诿?xì)血管。S.K.Suvarna(ed.),CardiacPathology,DOI10.1007/978-1-4471-2407-8_12,?Springer-VerlagLondo201351心臟橫紋肌瘤Rhabdomyomaofheart52

僅次于粘液瘤的第2位常見(jiàn)的良性心臟腫瘤嬰兒和兒童最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤，78%患兒年齡不足1歲可能由胎兒心臟成肌細(xì)胞衍化而來(lái)概述5350%合并結(jié)節(jié)性硬化（精神發(fā)育不全、驚厥、語(yǔ)言缺陷）

90%的病例為多發(fā)性，少數(shù)為孤立性橫紋肌瘤通常深入心肌組織中，突出于心腔內(nèi)概述54

取決于腫瘤大小、數(shù)目及部位

心臟雜音心律失常相應(yīng)的血流梗阻表現(xiàn)臨床表現(xiàn)55

多發(fā)，大小不等好發(fā)部位不一常位于左室后壁并鑲于心肌內(nèi)超聲表現(xiàn)565758

GiovanniA.Chiariello,ChristianColizzi,etal.Leftventricular

rhabdomyoma

inanadultpatient:Ararediseasesuccessfullytreated.InternationalJournalofCardiology,

Volume176,Issue3,

20October2014,

Pagese107-e10959橫紋肌瘤為散在結(jié)節(jié)狀腫塊，無(wú)真正的腫瘤包膜GiovanniA.Chiariello,ChristianColizzi,etal.Leftventricular

rhabdomyoma

inanadultpatient:Ararediseasesuccessfullytreated.InternationalJournalofCardiology,

Volume176,Issue3,

20October2014,

Pagese107-e10960繼發(fā)性心臟腫瘤61

來(lái)源：肺CA43%~67%，其他有惡性淋巴瘤、乳腺CA、骨肉瘤、腎CA等轉(zhuǎn)移途徑：直接浸潤(rùn)（肺CA、乳腺CA）血行轉(zhuǎn)移（白血病、黑色素瘤）淋巴轉(zhuǎn)移（肺CA、乳腺CA）受累部位：心包最多見(jiàn)，其次為心外膜和心肌發(fā)病情況62

檢出原發(fā)病灶心肌回聲不勻呈結(jié)節(jié)改變檢出中至大量進(jìn)行性心包積液大量心包積液時(shí)，心包僵硬或粘連如TTE不理想，經(jīng)TEE檢查超聲診斷要點(diǎn)63右腿滑膜肉瘤右房轉(zhuǎn)移64右腿滑膜肉瘤侵犯心包656667686970子宮平滑肌瘤侵犯下腔靜脈及心臟717273747576從右房及下腔靜脈取出的子宮靜脈平滑肌瘤

InêsCruz,IsabelJo?o,etal.Intravenousleiomyomatosis:Ararecauseofintracardiacmass.RevistaPortuguesadeCardiologia,Volume33,Issue11,November2014,Pages735.e1-735.e5

77子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病（IVL）是一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型子宮腫瘤，雖然組織學(xué)上呈良性增生，但具有侵襲性生長(zhǎng)的特性。解剖學(xué)證實(shí)，該類(lèi)型瘤病的延伸途徑主要有兩條：①子宮靜脈→髂內(nèi)靜脈→髂總靜脈→下腔靜脈；②卵巢靜脈→腎靜脈→下腔靜脈。在IVL患者中，沿子宮靜脈生長(zhǎng)者占47.1%，沿卵巢靜脈生長(zhǎng)者占25.0%，而沿雙側(cè)同時(shí)生長(zhǎng)者占7.3%。IVL患者的發(fā)病年齡平均為47歲，多見(jiàn)于絕經(jīng)、經(jīng)產(chǎn)婦女。文獻(xiàn)報(bào)道，IVL侵及子宮周?chē)苷哒?0%～80%，而10%～30%的IVL腫瘤累及下腔靜脈、右心腔和肺，造成0.1%的患者猝死，該類(lèi)型患者中約40%～60%有子宮肌瘤手術(shù)史。78甲狀腺乳頭狀Ca轉(zhuǎn)移肺侵犯心臟79甲狀腺乳頭狀Ca轉(zhuǎn)移肺侵犯心臟80甲狀腺乳頭狀Ca轉(zhuǎn)移肺侵犯心臟81甲狀腺乳頭狀Ca轉(zhuǎn)移肺侵犯心臟82心內(nèi)異常回聲83心腔內(nèi)血栓形成

84心腔內(nèi)血栓形成

心腔內(nèi)血流淤滯形成

左房血栓：二尖瓣狹窄、房顫

左室血栓：心功能不全，如擴(kuò)張型心肌病、心肌梗死后室壁瘤區(qū)

右心血栓：右心心肌病，或來(lái)源于下肢靜脈系統(tǒng)

其它：限制型心肌病或縮窄性心包炎時(shí)心房血栓

85

左房后壁（肺靜脈入口為中心）擴(kuò)大的LAA

室壁瘤

MI部位左房血栓左室血栓86左房后壁前及（和）左心耳異?；芈暬蛘咦蠓?jī)?nèi)游離回聲團(tuán)，左房?jī)?nèi)游動(dòng)伴二尖瓣疾病及心房纖顫左心室血栓多位于左室心尖伴局部室壁運(yùn)動(dòng)異常及室壁瘤形成超聲表現(xiàn)87左房血栓

最常見(jiàn)

原發(fā)?。猴L(fēng)濕性二尖瓣狹窄（多為重度狹窄且無(wú)反流或僅有少量反流時(shí)），房顫

部位：多位于左心耳及左房后壁肺靜脈口附近

左心耳為T(mén)TE盲區(qū)，TEE可提高左心耳血栓顯示率，二尖瓣球囊擴(kuò)張及房顫電復(fù)律前常規(guī)行TEE88心腔內(nèi)血栓形成

形態(tài)：扁平狀或不規(guī)則形

基底寬，附著面較大

回聲：新鮮血栓為低回聲，陳舊性及機(jī)化血栓為不均勻強(qiáng)回聲

活動(dòng)度：不活動(dòng)，新鮮血栓隨心動(dòng)周期形態(tài)可有輕微改變

原發(fā)病表現(xiàn)：二尖瓣狹窄、房顫等89909192左房及左心耳血栓9394TEE顯示左心耳內(nèi)血栓形成9596左室血栓

其次

原發(fā)?。盒募」Ｋ篮螅ㄌ貏e是室壁瘤形成區(qū)）、擴(kuò)張型心肌病

部位：多位于左室心尖部

979899←100101擴(kuò)心病，血栓形成102103104105左房血栓鑒別

粘液瘤血栓病史家族？原發(fā)病形態(tài)分葉狀扁平或不規(guī)則形蒂有（粗細(xì)長(zhǎng)短不