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湘潭縣人民醫(yī)院新生兒科王全震副主任醫(yī)師兒科學(xué)(第七版)第五章第五節(jié)之二
營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病一、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性
佝僂病
二、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性
手足搐搦癥營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病
課時(shí)安排:2學(xué)時(shí)
教學(xué)課型:理論課
教學(xué)目的要求
掌握:臨床表現(xiàn)、診斷、治療原則
熟悉:病理生理、并發(fā)癥
了解:病因、病理、預(yù)后營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病
教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)
◆重點(diǎn):臨床表現(xiàn)、診斷、治療、預(yù)防
◆難點(diǎn):鑒別診斷
教學(xué)方法:課堂講授
教學(xué)手段:多媒體營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病一、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性
佝僂病
二、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性
手足搐搦癥營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄒ唬└攀龆x:營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病是指由于兒童體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全,維生素D不足使成熟骨礦化不全,則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥,長(zhǎng)骨與生長(zhǎng)板同時(shí)受損。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄒ唬└攀鲐E病雖然很少直接危害生命,但因其發(fā)病緩慢而不被重視,一旦發(fā)現(xiàn)明顯癥狀后,機(jī)體抵抗力已很低,容易并發(fā)肺炎、腹瀉。佝僂病患兒如并發(fā)腹瀉、肺炎,則病情重,病程長(zhǎng),病死率高。特別是胸部骨骼的改變,極大地影響了孩子的心肺功能。嚴(yán)重的佝僂病還會(huì)影響運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育,如坐、立、走等。運(yùn)動(dòng)的發(fā)育時(shí)間都可推遲,或已經(jīng)會(huì)的動(dòng)作因患此病而使活動(dòng)能力減退。因此,佝僂病對(duì)兒童的心身健康的影響是極大的。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄒ唬└攀鲐E病與貧血、肺炎、腹瀉已被列為兒童四大疾病需要加以防治的。發(fā)病情況年齡:嬰幼兒是高危人群,特別是小嬰兒,生長(zhǎng)快、戶外活動(dòng)少。地區(qū):北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀:近年來,隨社會(huì)經(jīng)濟(jì)文化水平的提高,我國營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病率逐年降低,病情趨于輕度。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(二)維生素D的來源和調(diào)節(jié)營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病日光皮膚合成出生VitD來源天然食物2周含量少主要來源營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病食物VitD的含量母乳1μg
/L牛奶0.5~1μg
/L蛋1.75μg
/100g黃油0.75~1.5μg
/100g強(qiáng)化食物VitD含量AD強(qiáng)化奶15μg/L
(9.75μg/660ml)嬰兒配方奶10μg
/100g(758ml)奶米粉10μg
/100g(4μg
/40(g·d))*VitD1μg=40IU營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病
VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCC營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病VitD營(yíng)養(yǎng)的評(píng)價(jià)正常含量
25-OHD
11ng/ml~60ng/ml
1,25-(OH)2D25~49pg/ml血清25-OHD濃度較穩(wěn)定,可反映體內(nèi)維生素D營(yíng)養(yǎng)狀況營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病VitD2,3自身反饋?zhàn)陨矸答乂itD的調(diào)節(jié)25-(OH)D31,25-(OH)2D3營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病低血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)+PTH低血磷1,25-(OH)2D3
營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病1,25-(OH)2D3
VitD的調(diào)節(jié)高血鈣VitD2,325-(OH)D3VitD的調(diào)節(jié)高血磷+CT營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄈ┎∫驀诰S生素D不足:母妊娠期缺乏,早產(chǎn),雙胎等。日照不足:紫外線不能透過玻璃,嬰幼兒被長(zhǎng)期過多留在室內(nèi)活動(dòng),戶外活動(dòng)少,使內(nèi)源性維生素D生成不足;大氣污染如煙霧、塵埃等可吸收部分紫外線;氣候季節(jié)的影響如冬季日照短,紫外線較弱,也可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄈ┎∫蛏L(zhǎng)速度快,需要量增加:如早產(chǎn)或雙胎生后生長(zhǎng)發(fā)育快,需要維生素D多而體內(nèi)貯存量不足;嬰兒早期生長(zhǎng)速度較快,也易發(fā)生佝僂病。維生素D攝入不足:天然食物中含維生素D少,即使純母乳喂養(yǎng)嬰兒若戶外活動(dòng)少亦易患佝僂病。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄈ┎∫蚣膊∫蛩兀何改c道或肝膽疾病影響維生素D吸收,肝、腎嚴(yán)重?fù)p害可致維生素D羥化障礙,1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝僂病。藥物影響:抗驚厥藥可使肝細(xì)胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加,使維生素D分解增加。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(四)發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍,PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦(Tetany)PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生(肥大軟骨細(xì)胞凋亡)骨樣組織堆積(Rickets)腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病病理變化
骨的正常生長(zhǎng)有軟骨成骨和膜性成骨。軟骨成骨使長(zhǎng)骨增長(zhǎng);膜性成骨使骨增厚、增粗。
成骨細(xì)胞代償性增殖過度,分泌的骨基質(zhì)也增多,但卻不能礦化,因此造成骨樣組織的堆積。如果骨樣組織堆積在長(zhǎng)骨干骺端,受重力壓迫則向兩側(cè)膨出,形成臨床上的手、足鐲、肋骨串珠;在扁骨如顱骨則形成方顱。
膜性成骨也受影響,在骨干造成骨質(zhì)疏松,在扁骨如顱骨則形成顱骨軟化。
營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病骨骺骨松質(zhì)骺板骨膜骨皮質(zhì)營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病基質(zhì)成骨細(xì)胞皮質(zhì)營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病增殖層肥大層退化層正常骨干骺端生長(zhǎng)板模式圖營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病長(zhǎng)骨干骺端病理改變正常VitD缺乏鈣化骨小梁類骨質(zhì)營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄎ澹┡R床表現(xiàn)多見于嬰幼兒,特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)在生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同,臨床表現(xiàn)也不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏一段時(shí)間后出現(xiàn),圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現(xiàn)較早。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙并可影響行為發(fā)育和免疫功能。佝僂病在臨床上可分為初期、激期、恢復(fù)期和后遺癥期。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)—初期(早期)多見于6月以內(nèi),特別是3個(gè)月以內(nèi)的小嬰兒。主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀,如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗,但這些并非佝僂病的特異癥狀,診斷時(shí)要結(jié)合日光照射不足及維生素D缺乏的病史綜合考慮。佝僂病的多汗癥狀與季節(jié)和室溫?zé)o關(guān),尤其是頭部,因汗液刺激皮膚發(fā)癢,患常搖頭磨擦枕部,出現(xiàn)枕禿,但枕禿也不是佝僂病的特異癥狀。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)—初期(早期)這個(gè)時(shí)期常常無骨骼病變,血生化改變:血清25-(OH)D下降
PTH升高血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?;蛏愿遆線:正?;蜮}化線稍模糊營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病枕禿營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病環(huán)禿營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)—激期(活動(dòng)期)神經(jīng)興奮性增高+典型的骨骼改變3-6個(gè)月:顱骨軟化,乒乓球感
7-8個(gè)月:方顱,“方盒樣”(從上向下看)1歲左右:胸廓畸形,如佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝;手、腳鐲1歲以后:骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛,膝內(nèi)翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)其它:全身肌肉松弛、蛙腹、重癥腦發(fā)育受累營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病顱骨軟化營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病方顱營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病方顱營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病郝氏溝營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病肋骨串珠營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病雞胸營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病漏斗胸營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病佝僂病手鐲營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病佝僂病腳鐲營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病O型腿營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病X型腿營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病蛙狀腹?fàn)I養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病圓背營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病雞胸赫氏溝O型腿(膝內(nèi)翻)X型腿(膝外翻)營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)—激期(活動(dòng)期)血生化改變:血清25-(OH)D顯著下降
PTH顯著升高血鈣稍低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著升高營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)—激期(活動(dòng)期)X線:長(zhǎng)骨鈣化帶消失干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變骨骺軟骨盤增寬(>2mm)骨質(zhì)稀疏,骨皮質(zhì)變薄可有骨干彎曲畸形或青枝骨折營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病正常上肢長(zhǎng)骨X線佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病X線長(zhǎng)骨片
骨骺端鈣化帶消失,呈杯口狀、毛刷樣改變,骨骺軟骨帶增寬營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病正常下肢長(zhǎng)骨X線佝僂病下肢長(zhǎng)骨X線營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)—恢復(fù)期患兒經(jīng)過治療和日光照射后,臨床癥狀和體征逐漸減輕、消失,精神活潑,肌張力逐漸恢復(fù)正常。血鈣磷數(shù)日內(nèi)即可恢復(fù)正常,堿性磷酸酶約需1~2個(gè)月降至正常。骨骼X線片2~3周后改善,出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線,以后鈣化帶致密增厚,骨骺軟骨盤逐漸恢復(fù)正常。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病12d18d29d營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病逐漸恢復(fù)正?;謴?fù)正常營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)—后遺癥期多見于2歲以后小兒活動(dòng)期癥狀消失,重癥佝僂病患兒可殘留不同程度的骨骼畸形和運(yùn)動(dòng)功能的障礙,輕中度佝僂病治療后很少留有骨骼改變。此期血生化正常,X線檢查骨骼干骺端病變消失。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病膝內(nèi)翻畸形營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病膝外翻畸形營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。┰\斷早期診斷,及時(shí)治療,避免發(fā)生骨骼畸形。正確的診斷必須依據(jù)有維生素D缺乏的病因,佝僂病的臨床癥狀和體征,結(jié)合血生化改變及骨骼X線檢查做出診斷。應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期患兒骨骼改變不明顯,多汗、煩躁、夜驚等神經(jīng)精神癥狀無特異性,需結(jié)合患兒年齡、季節(jié)、病史及相關(guān)檢查做出綜合判斷。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。┰\斷“金標(biāo)準(zhǔn)”:血生化與骨骼X線檢查。ALP由成骨細(xì)胞分泌,是反映骨鈣代謝障礙的重要生化指標(biāo)。血清25-(OH)D3水平測(cè)定為最可靠的診斷斷標(biāo)準(zhǔn),血清25-(OH)D3在早期明顯降低。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。?)粘多糖?。赫扯嗵谴x異常,頭大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。1、與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征的鑒別(七)鑒別診斷營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。?)軟骨發(fā)育不良:頭大、前額突出(3)腦積水:前囟進(jìn)行性增大
營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。?)低磷抗維生素D性佝僂?。河址Q家族性低血磷性佝僂病,與維生素D代謝無關(guān),是X染色體顯性遺傳病多認(rèn)為本病是由腸及腎小管上皮細(xì)胞對(duì)磷吸收轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺隱所致多在1~2歲發(fā)病主要特點(diǎn)為重癥佝僂病,骨痛,生長(zhǎng)緩慢,低血磷,高尿磷用一般劑量維生素D治療無效
2、與佝僂病體征相同而病因不同的鑒別營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(2)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒性佝僂?。悍譃榻诵团c遠(yuǎn)端型。近端腎小管HCO重吸收障礙,遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙,以致產(chǎn)生高氯性酸中毒并影響到腎小管中鈣、鉀、磷的吸收。有家族史。表現(xiàn)多飲,多尿,酸中毒,生長(zhǎng)遲緩,呼吸急促,煩渴多尿及骨軟化,易感染,佝僂病體征,低血鉀表現(xiàn)及高尿鈣。病久可有腎鈣化結(jié)石及反復(fù)泌尿系感染。小劑量維生素D和枸櫞酸鹽合劑治療有效
營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(3)維生素D依賴性佝僂病常染色體隱性遺傳病,多有家族史。為腎小管1-羥化酶缺陷。發(fā)病多在1歲以內(nèi),可有肌乏力,抽搐,發(fā)病緩者可在成人期出現(xiàn)。除佝僂病改變外,血清25-(OH)D正常,甲狀旁腺素(PTH)增高,尿磷增高,有氨基酸尿。用大劑量維生素D治療反應(yīng)好,用藥后佝僂病可修復(fù),但要終身維持。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。?)腎性佝僂病由于先天或后天性腎疾患引起腎功能不全,出現(xiàn)繼發(fā)性1-羥化酶缺乏,導(dǎo)致1,25-(OH)D生成減少而發(fā)病。由于血磷高,血鈣低,繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)??沙霈F(xiàn)佝僂病、骨軟化癥、纖維性骨炎及腎軟組織鈣化,多伴有酸中毒。骨X射線檢查可見骨普遍脫鈣,骨骺端呈典型的佝僂病改變。血鈣雖低,但很少見手足搐搦癥,因酸中毒及低蛋白血癥使離子鈣維持一定水平。一般劑量的維生素D治療無效。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。?)肝性佝僂?。郝愿尾r(shí)膽汁分泌減少,肝功能差,維生素D在肝臟不能轉(zhuǎn)化為25-(OH)D,因此1,25-(OH)D生成減少,引起佝僂病除佝僂病體征外,有肝病史及癥狀用一般治療量的維生素D無效營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病病史:無佝僂病的高危因素。體征:其他部分長(zhǎng)骨干骺端無骨樣組織堆積的表現(xiàn)。體格檢查:一般好,生長(zhǎng)發(fā)育正常。牙萌出延遲:正常,遺傳性。前囟閉合延遲:正常,遺傳性。注意正常發(fā)育中的個(gè)體差異營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病下肢生理性彎曲:正常下肢發(fā)育過程營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(八)治療目的:控制活動(dòng)期、防止骨骼畸形原則:以口服為主營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(八)治療方法:口服法:維生素D50~100μg/日(2000~4000IU),或1,25-(OH)2D30.5ug~2.0ug,1個(gè)月后改為預(yù)防量(400IU);治療期間適當(dāng)補(bǔ)充適量的鈣,以利于骨的鈣化,但不宜過多以免影響鐵、鋅等礦物質(zhì)的吸收肌注法:當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌注維生素D20萬~30萬IU一次,3個(gè)月后口服預(yù)防量。注射前需服用鈣劑3天,注射后仍服用鈣劑30天營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ò耍┲委煛R娭苿┖?jiǎn)介維生素AD滴劑:因?yàn)榫S生素A能促進(jìn)骨骼和牙齒的生長(zhǎng)發(fā)育,與維生素D有協(xié)同防治佝僂病的作用規(guī)格:維生素A與維生素D的比例是3:1,通常每克含維生素A9000IU,含維生素D3000IU用法:每次1/6克,大約5滴,1次/天用于預(yù)防用藥營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ò耍┲委煛R娭苿┖?jiǎn)介維生素AD(膠囊型)規(guī)格:維生素A與維生素D的比例是3:1,不同廠家每粒的含量稍有不同,每粒膠囊含維生素A1500IU(1800IU、2100IU),含維生素D500IU(600IU、700IU)用法:每次1粒,1次/天可作為預(yù)防或治療用藥營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ò耍┲委煛R娭苿┖?jiǎn)介阿法迪三(阿法骨化醇):是一種人工合成的活性維生素D3的前體,在肝內(nèi)25羥化酶的作用下生成1、25-二羥骨化醇而發(fā)揮藥理作用規(guī)格:0.25ug/粒用法:每次一粒,1次/天用于治療用藥,服用一個(gè)月后需遵醫(yī)囑用量,還可用于維生素D依賴性佝僂病營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(八)治療—常見制劑簡(jiǎn)介維生素D針劑:規(guī)格:20萬IU用法:20萬~30萬IU,1次肌注,每月復(fù)查1次,必要時(shí)可隔月肌注1次,共1~3次。注射前服用鈣劑3天,注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥
營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(八)治療—鈣劑簡(jiǎn)介補(bǔ)鈣的原則:按元素鈣計(jì)算補(bǔ)鈣參考量0~3歲為100~200mg/d,3歲以上為200~300mg/d,青春期可加倍按結(jié)合鈣或化合鈣(即鈣鹽)計(jì)算的補(bǔ)鈣參考劑量0~3歲為1~2g/d,3歲以上為2~3g/d,青春期可加倍營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ò耍┲委煛}劑簡(jiǎn)介碳酸鈣含量較高、吸收率較好且包含維生素D的鈣劑(碳酸鈣含量--維生素D含量):迪巧維D鈣咀嚼片(300mg—100IU)凱斯立D咀嚼片(3500mg—200IU)鈣爾奇D300咀嚼片(300mg—60IU)鈣爾奇D600片(600mg—125IU)勁得鈣咀嚼片(300mg—60IU)以上被推薦為兒童補(bǔ)鈣首選營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ň牛╊A(yù)防—措施孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富的維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。妊娠后期適量補(bǔ)充維生素D800IU/日
新生兒提倡母乳喂養(yǎng);早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D800IU/d,3個(gè)月后改預(yù)防劑量足月兒生后2周開始補(bǔ)充維生素D400IU/d,直至2歲。生后2~3周可讓嬰兒堅(jiān)持戶外活動(dòng),夏季陽光充足,戶外活動(dòng)多,可暫停服用或減量;一般可不加服鈣劑營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—概念的辨析維生素D缺乏與佝僂病是兩個(gè)不同的概念一是維生素D缺乏先于佝僂病的發(fā)生,佝僂病是維生素D缺乏的最終階段二是研究表明維生素D不僅僅影響鈣磷代謝,而且具有廣泛的生理和病理作用,是維持人體健康、細(xì)胞生長(zhǎng)和發(fā)育必不可少的物質(zhì),如影響免疫、神經(jīng)、生殖、內(nèi)分泌、上皮及毛發(fā)生長(zhǎng)等預(yù)防維生素D缺乏不僅僅能預(yù)防佝僂病,而且能預(yù)防與維生素D缺乏相關(guān)的疾病,有重要的臨床意義營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—避免誤區(qū)佝僂病不是缺鈣,而是缺乏維生素D維生素D每日400IU能有效預(yù)防佝僂病的發(fā)生,而>400IU/d預(yù)防效果并不能相應(yīng)增加大劑量維生素D與治療效果無正比例關(guān)系,不縮短療程,與臨床分期無關(guān);且大劑量維生素D治療缺乏可靠的指標(biāo)來評(píng)價(jià)血中維生素D代謝產(chǎn)物的濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠(yuǎn)期后果,因此大劑量治療應(yīng)有嚴(yán)格的適應(yīng)癥營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素A中毒維生素A過量會(huì)降低細(xì)胞膜和溶酶體膜的穩(wěn)定性,導(dǎo)致細(xì)胞膜受損,引起皮膚、骨骼、腦、肝等多臟器組織病變。腦受損可致顱壓增高;骨組織變性引起骨質(zhì)吸收、變形、骨膜下新骨形成;血鈣、尿鈣上升;肝組織受損引起肝臟腫大,肝功能改變。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素A中毒急性維生素A過多癥:兒童一次劑量超過30萬IU即可能發(fā)生臨床表現(xiàn)在攝入后6~8小時(shí),至多在1~2天內(nèi)出現(xiàn)主要有嗜睡或過度興奮,頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀腦脊液檢查壓力增高,細(xì)胞數(shù)正常,蛋白質(zhì)偏低,糖正常血漿維生素A水平劇增,可達(dá)500ug/L以上(正常成人100~300ug/L營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素A中毒慢性維生素A過多癥:多因不遵醫(yī)囑長(zhǎng)期攝入過量維生素A制劑引起嬰幼兒每天攝入5萬~10萬IU,超過6個(gè)月即可引起慢性中毒,也有報(bào)道每天僅服2.5萬IU,一個(gè)月即出現(xiàn)中毒癥狀首先出現(xiàn)的常常是胃納減退,體重下降,偶爾有皮膚干燥、脫屑、皸裂、毛發(fā)干枯、脫發(fā)、齒齦紅腫、唇干裂和鼻出血等皮膚粘膜損傷現(xiàn)象;長(zhǎng)骨肌肉連接處疼痛伴腫脹腦脊液檢查可有壓力增高肝功能檢查可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝硬化表現(xiàn)血鈣和尿鈣可升高營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素A中毒維生素A過多癥一旦確診,應(yīng)立即停止服用維生素A制劑和含維生素A的食物急性維生素A過多癥的癥狀一般在1~2周內(nèi)消失,骨骼改變也逐漸恢復(fù),但較緩慢,約需2~3個(gè)月一般不需其他治療顱高壓引起的反復(fù)嘔吐以及由此發(fā)生的水和電解質(zhì)紊亂應(yīng)給與對(duì)癥治療本病預(yù)后良好,個(gè)別病程長(zhǎng)病情嚴(yán)重者可留下身材矮小后遺癥營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素D中毒多因以下原因引起:短期內(nèi)多次給以大劑量維生素D治療佝僂病預(yù)防量過大,每日攝入維生素D過多,或大劑量維生素D數(shù)月內(nèi)反復(fù)肌注誤將其它骨骼代謝性疾病或內(nèi)分泌疾病診為佝僂病而長(zhǎng)期大劑量攝入維生素D營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素D中毒維生素D中毒劑量個(gè)體差異大一般,小兒每日服用2萬IU~5萬IU(500~1250ug),或每日2000IU/kg(50ug/kg),連續(xù)數(shù)周或數(shù)月即可發(fā)生中毒敏感小兒每日4000IU(100ug),連續(xù)1~3個(gè)月即可中毒營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素D中毒早期癥狀為厭食、惡心、倦怠、煩躁不安、低熱、嘔吐、頑固性便秘,體重下降重癥可出現(xiàn)驚厥、血壓升高、心律不齊、煩渴、尿頻、夜尿,甚至脫水、酸中毒尿中出現(xiàn)蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞、管型等改變,隨即發(fā)生慢性腎功能衰竭營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—維生素D中毒疑維生素D過量中毒即應(yīng)立即停服維生素D血鈣過高應(yīng)限制鈣的攝入,包括減少富含鈣的食物攝入加速鈣的排泄,可口服氫氧化鋁或依地酸二鈉減少腸鈣的吸收,使鈣從腸道排出口服潑尼松抑制腸內(nèi)鈣結(jié)合蛋白的生成而降低腸鈣的吸收維持水電解質(zhì)平衡營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病注意事項(xiàng)—補(bǔ)鈣若補(bǔ)鈣采取一日3~4次用法,最好是在飯后1~1.5h服用,以減少食物對(duì)鈣元素的吸收若是選用含鈣量高的制劑,采用每天一次的用法,則以每晚臨睡前服用為最佳,因人的血鈣水平在后半夜及清晨最低,臨睡前服用可以使鈣劑得到更充分的吸收和利用補(bǔ)鈣宜間斷服用,有利于防止高鈣血癥,還應(yīng)注意是否有便秘的現(xiàn)象營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病
一、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性
佝僂病
二、營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性
手足搐搦癥營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病
維生素D缺乏性手足搐搦癥是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一,多見6月以內(nèi)的小嬰兒。目前因預(yù)防維生素D缺乏工作的普遍開展,維生素D缺乏性手足搐搦癥已較少發(fā)生。(一)概述營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病(二)發(fā)病機(jī)理小腸Ca、P吸收PTH調(diào)節(jié)遲鈍,PTH低血鈣不能恢復(fù)繼續(xù)手足搐搦(Tetany)PTH破骨細(xì)胞作用骨重吸收血鈣恢復(fù)骨軟化成骨細(xì)胞代償增生(肥大軟骨細(xì)胞凋亡)骨樣組織堆積(Rickets)腎重吸收P低血磷細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足)骨正常礦化受阻VitD血鈣營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病正??傃狢a
2.2~2.6mmol/L
游離Ca2+
1.25mmol/L維生素D缺乏時(shí),血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌物增加;血鈣繼續(xù)降低,神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)抽搐。
總血鈣<1.75mmol/L~1.88mmol/L
游離Ca2+<1.0mmol/L
營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂?。ㄈ┡R床表現(xiàn)
隱匿型表現(xiàn)
典型手足搐搦癥狀營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病隱匿型表現(xiàn)總血Ca1.7~1.88mmol/L陶瑟征Trousseausign(+)
腓反射Peronealsign
(+)面神經(jīng)征Chvostek’ssign(+)營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病典型手足搐搦癥狀驚厥喉痙攣手足搐搦程度不等的活動(dòng)期佝僂病的表現(xiàn)同時(shí)存在甲狀旁腺功能亢進(jìn)所產(chǎn)生的佝僂病的表現(xiàn)和甲狀旁腺功能低下的低血鈣的臨床表現(xiàn)??傃狢a<1.75mmol/L~1.88mmol/L游離Ca2+<1.0mmol/L營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病1、臨床表現(xiàn)2、總血鈣<1.75mmol/L~1.88mmol/L
鈣離子<1.0mmol/L(四)診斷營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病鑒別診斷:1、其他無熱驚厥性疾病
低血糖癥:血糖<2.2mmol/L低血鎂癥:血鎂<0.58mmol/L嬰兒痙攣癥:腦電圖有高輻異常節(jié)律原發(fā)性甲狀旁腺功能減退:血磷高,血鈣低2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染3、急性喉炎營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病2.Ca劑:靜脈緩?fù)疲ㄎ澹┲委?.急救:給氧保持呼吸道通暢止驚或控制喉痙攣3.VitD制劑營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病同步應(yīng)試指南一、名詞解釋
先天性佝僂?。褐改赣H患嚴(yán)重軟骨病,或孕婦食物中維生素D明顯不足,導(dǎo)致母親體內(nèi)維生素D極度缺乏,于新生兒期即可見典型癥狀:前囟甚大,骨縫增寬與后囟相連,常伴低鈣驚厥,稱先天性佝僂病。二、填空題佝僂病在臨床上分為初期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期。營(yíng)養(yǎng)性VitD缺乏性佝僂病三、選擇題
1.下列維生素D中哪種活性最強(qiáng):C
A.膽骨化醇B.25-羥膽骨化醇C.1,25二羥膽骨化醇
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