主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aorticinsufficiency，AI）可由主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣環(huán)和升主動(dòng)脈病變?cè)斐?。根?jù)起病緩急分為急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，臨床上以慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多見。急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病因：急性感染性心內(nèi)膜炎導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣穿孔、脫垂；創(chuàng)傷導(dǎo)致升主動(dòng)脈根部、瓣葉破損或瓣葉支持結(jié)構(gòu)改變；主動(dòng)脈夾層血腫使主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣環(huán)或瓣葉被夾層血腫撕裂；人工瓣膜破裂等。如果急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，導(dǎo)致左心室急性擴(kuò)張，因適應(yīng)容量過度負(fù)荷的能力有限，左心室舒張壓急速上升，繼而左心房壓力升高，導(dǎo)致肺淤血、肺水腫。慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可由主動(dòng)瓣疾病和升主動(dòng)脈疾病引起。主動(dòng)脈瓣病變分為后天性病變及先天性病變。后天性病變約2/3是風(fēng)濕熱，單純主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全少見，多為雙重?fù)p害，主動(dòng)脈瓣狹窄并發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，或合并二尖瓣損害；感染性心內(nèi)膜炎致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結(jié)構(gòu)受損而脫垂，或贅生物介于葉間導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，即使感染被控制，瓣葉纖維化和攣縮也會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣先天性病變包括單葉、二葉、三葉及四葉瓣畸形，甚至更多瓣葉畸形，臨床上以二葉主動(dòng)脈瓣多見，一葉邊緣有缺口、大而冗長的一葉脫入左心室導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全；四葉瓣畸形，瓣膜關(guān)閉時(shí)瓣葉中心呈四方形無閉合區(qū)導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。室間隔缺損并發(fā)一葉脫垂，也可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。主動(dòng)脈瓣黏液樣變性也可使瓣葉因支持結(jié)構(gòu)受損而脫垂。主動(dòng)脈疾病導(dǎo)致主動(dòng)脈管壁中層變性，主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，常見的主動(dòng)脈疾病有梅毒性主動(dòng)脈炎，馬方綜合征（Marfansydrome），強(qiáng)直性脊柱炎，特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張，嚴(yán)重高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化。慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主要病理生理改變?yōu)槭鎻埰谥鲃?dòng)脈血液經(jīng)主動(dòng)脈瓣反流至左心室，引起左心室容量負(fù)荷漸進(jìn)性增高，左心室舒張期充盈壓漸進(jìn)性升高，進(jìn)而導(dǎo)致左心室擴(kuò)大與肥厚。在心臟功能代償期，左心室舒張末期容量負(fù)荷增加使左心室排血量高于正常，維持升主動(dòng)脈前向血流，功能失代償后可出現(xiàn)左心衰竭主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全引起動(dòng)脈舒張壓顯著下降，影響冠狀動(dòng)脈與腦動(dòng)脈血流，出現(xiàn)心肌與腦供血不足。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的臨床特點(diǎn)：心臟功能代償好的輕度關(guān)閉不全患者，可無明顯癥狀，發(fā)生癥狀多與左心室明顯擴(kuò)大和左心室收縮力降低有關(guān)，表現(xiàn)為乏力、心悸、眩暈、暈厥、頸部和頭部動(dòng)脈強(qiáng)烈搏動(dòng)感，部分患者可發(fā)生心絞痛，晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。體格檢查發(fā)現(xiàn)心界向左下方擴(kuò)大，心尖抬舉性搏動(dòng)。胸骨左緣第3、4肋間或主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有舒張?jiān)缰衅趪@息樣雜音，向心尖傳導(dǎo)。關(guān)閉不全明顯者出現(xiàn)周圍血管征，包括動(dòng)脈收縮壓增高、舒張壓降低、脈壓增寬，頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯，水沖脈，口唇、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈槍擊音。心電圖可表現(xiàn)電軸左偏、左心室肥大伴勞損。影像檢查技術(shù)與優(yōu)選應(yīng)用主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查可觀察瓣膜結(jié)構(gòu)，并評(píng)估反流程度及血流動(dòng)力學(xué)改變繼發(fā)心血管病變。X線胸片是基礎(chǔ)檢查，雖然簡(jiǎn)便易行，但僅能顯示該病的一些間接征象（如左心室增大、升主動(dòng)脈增寬等），不能提供確定診斷的依據(jù)。超聲心動(dòng)圖是本病的首選和定性的檢査方法，彩色多普勒在瓣膜運(yùn)動(dòng)、血流速度成像中發(fā)揮重要作用，且相對(duì)簡(jiǎn)便易行，有利于疾病隨訪復(fù)查。但不足之處在于操作者依賴性，組織分辨率不夠。CT對(duì)瓣膜鈣化較敏感，心電門控下行CTA可清晰顯示主動(dòng)脈竇部及心臟結(jié)構(gòu)，對(duì)主動(dòng)脈瓣置換術(shù)前徑線測(cè)量具有重要應(yīng)用價(jià)值。MRI的檢査視野大，空間分辨力較好，同樣可以顯示主動(dòng)脈瓣形態(tài)及測(cè)量跨瓣反流血流量，尤其在顯示心肌重構(gòu)及心肌損傷方面，能補(bǔ)充超聲心動(dòng)圖及CT的不足。影像學(xué)表現(xiàn)1.X線胸片表現(xiàn)：心臟呈主動(dòng)脈型，主動(dòng)脈瓣區(qū)或可見鈣化，升主動(dòng)脈普遍擴(kuò)張，左心室增大。2.心導(dǎo)管和造影檢查：雖然可以診斷主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，但是作為有創(chuàng)檢查，已經(jīng)被無創(chuàng)檢查取代。左心室和升主動(dòng)脈的收縮壓升高，主動(dòng)脈舒張壓降低，壓差增大。左心室舒張末壓增高，其增高的程度與反流量和左心室功能相關(guān)。升主動(dòng)脈造影顯示造影劑在舒張期從主動(dòng)脈反流至左心室，左心室擴(kuò)大。根據(jù)反流量的大小可評(píng)估關(guān)閉不全的程度：Ⅰ度，造影劑反流僅限于主動(dòng)脈瓣口附近，一次收縮即可將反流的造影劑排出左心室；Ⅱ度，造影劑反流至左心室中部，一次收縮也可將之排出；Ⅲ度，造影劑反流至左心室心尖部，一次收縮不能將其全部排出。3.超聲心動(dòng)圖：主要選用左心室長軸切面或心尖二腔心切面、心底短軸切面和心尖五腔心切面，從不同角度觀察主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)及反流。二維超聲心底短軸切面，可清楚觀察瓣葉的解剖結(jié)構(gòu)改變，可見主動(dòng)脈瓣不同程度增厚、回聲增強(qiáng)，瓣葉呈不規(guī)則團(tuán)狀或粗線狀回聲，活動(dòng)受限。舒張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)，瓣膜可見裂隙。主動(dòng)脈瓣脫垂時(shí)，舒張期瓣膜超過主動(dòng)脈瓣關(guān)閉點(diǎn)之連線，突向左心室流出道。彩色多普勒可直接顯示舒張期起源于主動(dòng)脈瓣的五彩反流束，并延伸至左心室流出道。彩色多普勒不僅可對(duì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全做出定性診斷（敏感性及特異性達(dá)到100%），還可以進(jìn)一步確定關(guān)閉不全的程度。根據(jù)反流束在左心室流出道內(nèi)的最大寬度和左心室流出道寬度的比值，可將關(guān)閉不全分三度，輕度關(guān)閉不全者兩者間比值小于25%，中度為25%～65%,重度大于65%。一些專家提出，55mm左心室收縮末期內(nèi)徑是手術(shù)能逆轉(zhuǎn)左心室擴(kuò)張的限度，因此，瓣膜置換術(shù)應(yīng)在心室擴(kuò)張達(dá)到這一限度前進(jìn)行。4.CT表現(xiàn)：CT平掃可顯示主動(dòng)脈瓣區(qū)的鈣化，增強(qiáng)掃描可見瓣膜增厚和贅生物。在二維多平面重建（MPR）和三維容積再現(xiàn)（VR）圖像上可顯示主動(dòng)脈和左心室繼發(fā)改變。在主動(dòng)脈病變中，如主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，冠狀位MPR顯示升主動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，左心室擴(kuò)大。覆蓋整個(gè)心動(dòng)周期的電影圖像可觀察瓣膜運(yùn)動(dòng)，以經(jīng)主動(dòng)脈根部的圖像顯示最佳。舒張期觀察主動(dòng)脈瓣脫垂的效果最好。MDCT應(yīng)用心功能專用軟件可評(píng)價(jià)心功能（如射血分?jǐn)?shù)、心室容積等），觀察室壁運(yùn)動(dòng)情況，從而間接評(píng)價(jià)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度。但是無論哪種CT，對(duì)血流改變不敏感。主動(dòng)脈瓣四葉瓣畸形A.主動(dòng)脈瓣短軸切面，顯示主動(dòng)脈瓣四葉瓣開放狀態(tài)；B.主動(dòng)脈瓣短軸切面，顯示主動(dòng)脈瓣四葉瓣閉合狀態(tài)；C.彩色多普勒顯示主動(dòng)脈瓣彩色反流血流束，測(cè)量面積約5.6cm2，瓣上血流速度峰值約2.45m/s，提示主動(dòng)脈瓣輕度狹窄伴中度關(guān)閉不全升主動(dòng)脈瘤合并主動(dòng)脈瓣重度反流病例A.CTA左心室流出道切面顯示升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，伴內(nèi)膜片撕裂；B.主動(dòng)脈瓣短軸超聲切面可見內(nèi)膜片累及右冠竇（箭頭）；C.彩色多譜勒顯示主動(dòng)脈瓣大量反流血流5.MRI表現(xiàn)：MRI常規(guī)電影序列可以觀察主動(dòng)脈瓣反流征象，表現(xiàn)為舒張期左心室內(nèi)起自主動(dòng)脈瓣向心尖方向走行的低信號(hào)束，可在左心室流出道、左心室流入流出道切面進(jìn)行觀察。根據(jù)信號(hào)缺失的大小、持續(xù)的時(shí)間和方位，可粗略做出瓣膜病變程度的判斷，但準(zhǔn)確度受掃描切面的影響。因此需要定量的檢查方法，目前可采用兩種方法進(jìn)行定量分析，一種是求積法（planimetriccalculation），另外一種是時(shí)相標(biāo)測(cè)法（phasemapping）。進(jìn)行MRI定量分析需要容積數(shù)據(jù)，根據(jù)覆蓋心臟多層面多時(shí)相的心臟短軸圖像，可以計(jì)算出心室收縮末期、舒張末期的容積及心功能。正常人左、右心室的搏出量是相等的，所以有瓣膜反流心室與正常心室搏出量的差值就是反流量。應(yīng)用求積法評(píng)價(jià)瓣膜反流的效果，優(yōu)于評(píng)價(jià)瓣膜狹窄。時(shí)相標(biāo)測(cè)法可測(cè)量反流血流，區(qū)分順向和逆向血流，在平行于主動(dòng)脈瓣環(huán)層面的圖像上，可測(cè)量反流血流的速度曲線。正常人在舒張期主動(dòng)脈瓣無逆向血流，而主動(dòng)脈瓣反流者出現(xiàn)逆向血流，時(shí)間-逆向血流曲線下面積即代表反流量。有研究表明，MRI測(cè)得的反流量與X線造影結(jié)果非常一致。心臟磁共振電影序列三腔心切面白血電影顯示主動(dòng)脈瓣下方低信號(hào)血流束，方向朝向二尖瓣前葉（箭頭），提示主動(dòng)脈瓣反流診斷要點(diǎn)1.主動(dòng)脈瓣數(shù)目異常，瓣膜增厚或鈣化，關(guān)閉可見縫隙。2.左心室增大，左心室流出道增寬，室壁活動(dòng)幅度增大。3.彩色多普勒超聲或心臟磁共振檢查，在左心室流出道內(nèi)觀察起自主動(dòng)脈瓣的舒張期反流束，均可定量反流量。CT平掃可顯示主動(dòng)脈瓣區(qū)的鈣化，增強(qiáng)掃描可見瓣膜增厚和贅生物等，用于病因的診斷。CT大視野掃描可觀察升主動(dòng)脈及心臟，對(duì)明確病因有幫助。鑒別診斷1.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常合并主動(dòng)脈瓣狹窄或聯(lián)合瓣膜病變，應(yīng)注意詳細(xì)分析，避