大皰性表皮松解癥護(hù)理

1、大皰性表皮松解癥,XXXXXX醫(yī)院XXX,大皰性表皮松解,“大皰性表皮松解”(epidermolysisbullosa，EB)由Koebner在19世紀(jì)晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機(jī)械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病。內(nèi)臟器官也可累及。臨床上病情表現(xiàn)出極大的變異性。同時，基因雜合性也很明顯，有常染色體顯性和隱性遺傳。異常的傷口修復(fù)可導(dǎo)致慢性損害和結(jié)痂，轉(zhuǎn)移性癌也常見。目前，對本病的研究取得顯著進(jìn)展，其研究手段主要是通過分子克隆編碼一些維持皮膚層次結(jié)構(gòu)完整的關(guān)鍵蛋白基網(wǎng)。本病亦屬于中醫(yī)的“天皰瘡”

2、范疇。,大皰性表皮松解癥（epidermolysisbullosa，EB）,分為遺傳性（先天性）和獲得性（epidermolysisbullosaacquisita，EBA）兩種,發(fā)病部位,遺傳性EB依據(jù)發(fā)病部位不同可分為三類：,病因和發(fā)病機(jī)制,EBS與編碼角蛋白5和14的基因突變有關(guān)；JEB與編碼板層素5、型膠原（BPAG2）等物質(zhì)的基因突變有關(guān)；DEB與編碼型膠原的基因（COL7A1）突變有關(guān)。由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。EBA患者是一種自身免疫性疾病。病因不明，有研究發(fā)現(xiàn)與體內(nèi)產(chǎn)生抗型膠原抗體和HLA-DR2陽性

3、有關(guān)。,編碼角蛋白5,編碼角蛋白14,基因突變,編碼板層素5,型膠原（BPAG2）,自身免疫性,抗型膠原抗體,HLA-DR2陽性,臨床表現(xiàn),各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰，好發(fā)于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，嚴(yán)重者可累及機(jī)體任何部位。皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反復(fù)發(fā)作的皮損可使指趾甲脫落。,單純型僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。營養(yǎng)不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多較重，常在出生后即出現(xiàn)皮損，且位置較深，愈合后遺留明顯的瘢痕，肢端反復(fù)發(fā)生的水皰及瘢痕可使指趾間的皮膚粘連，指骨萎縮形成爪形手；口咽部黏膜反復(fù)潰破、結(jié)

4、痂可致張口、吞咽困難，愈后不佳。交界型罕見，出生后即出現(xiàn)廣泛水皰、大皰及糜爛面，預(yù)后差，多在2歲內(nèi)死亡。,單純型營養(yǎng)不良型交界型,臨床表現(xiàn),皮損好發(fā)生在手指、足、肘膝關(guān)節(jié)側(cè)面，容易受外傷的部位，皮損為無炎癥反應(yīng)的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈后可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛發(fā)、甲損害，以及黏膜損害。,EBA多發(fā)生在老年人,臨床表現(xiàn),組織病理和免疫病理,EBS的水皰位于表皮內(nèi)；DEB的水皰位于致密下層；JEB的水皰位于透明層內(nèi)。EBA水皰發(fā)生在致密板下方。EBA組織病理表現(xiàn)為表皮下水皰，皰液內(nèi)浸潤細(xì)胞中中性粒細(xì)胞數(shù)目較嗜酸性粒細(xì)胞多。直接免疫熒光示基底膜帶線狀I(lǐng)gG沉積?？梢奀

5、3沉積。部分患者血清中可檢出抗基底膜帶(型膠原)抗體。鹽裂皮膚免疫熒光檢查顯示熒光沉積位于真皮側(cè)。,透射電鏡和免疫組化顯示,診斷及治療,診斷根據(jù)家族史、臨床特點，結(jié)合免疫組化及透射電鏡檢查一般可以確診及分型。鑒別診斷EB應(yīng)與大皰性類天皰瘡、天皰瘡進(jìn)行鑒別。治療目前尚無特效療法。應(yīng)保護(hù)皮膚，防止摩擦和壓迫，可用非粘連性合成敷料、無菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染，同時應(yīng)加強(qiáng)支持療法。,心理護(hù)理,大皰性表皮松懈癥常影響患者飲食及正常休息，病情嚴(yán)重的甚至危及生命，容易使患者及家屬產(chǎn)生極度恐慌、焦慮及悲觀情緒。應(yīng)耐心對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，向患者及家屬講解本病特點、治療及預(yù)后情況，同時說明本病非傳染病，隔離

6、只是為了減少患者創(chuàng)面感染的機(jī)會，以消除恐懼心理。,消除患者及家屬恐慌、焦慮及悲觀的心理,皮膚護(hù)理,將患兒裸體置于消毒暖箱內(nèi),充分暴露創(chuàng)面,指甲剪平,每日采用盛裝3840溫水加高錳酸鉀配成15000溶液,將患兒放入盆內(nèi),進(jìn)行全身浸泡清洗,1次/d,每次10min,浸泡后用消毒毛巾吸干水分,注意保暖,避免受涼。防止呼吸道感染。使用3%硼酸溶液濕熱敷,擦干后紫草油與維生素E的混合劑涂抹,也可將中藥制劑如濕潤燒傷膏或如意黃金散涂抹。,創(chuàng)面清潔護(hù)理,使用滅菌棉簽在創(chuàng)面均勻涂1mm厚濕潤燒傷膏，以蓋嚴(yán)創(chuàng)面為宜，每4h重復(fù)一次。接觸床面部位可在濕潤燒傷膏浸潤的紗布外貼塑料薄膜，以防止?jié)駶櫉齻酀B出影響療效和

7、污染床上物品。,創(chuàng)面用藥護(hù)理,皮膚護(hù)理,保護(hù)創(chuàng)面皰疹多見于易受壓摩擦部位,所以減少摩擦是關(guān)鍵。應(yīng)用無菌棉墊做襯墊,勤換襯墊,保持襯墊及皮膚干燥,該患兒皰疹分布在雙下肢及足背部,應(yīng)采用雙足懸空法,防止摩擦。并且護(hù)理人員避免拖,拉,推,拽等動作,防止損壞皮膚,發(fā)生褥瘡?；純阂蛱弁从绊戄^為煩躁,肢體摩擦增多,必要時給予鎮(zhèn)靜劑,以減輕煩躁,魯米那每次510mg/kg靜脈推注或10%水合氯醛2ml灌腸。進(jìn)行護(hù)理時,動作要輕柔,盡可能減少水皰破損。,減少摩擦,皮膚護(hù)理,患兒皮膚破損，失去皮膚、粘膜天然屏障致使抵抗力降低，易使創(chuàng)面感染，消毒隔離是提高治療效果、減少創(chuàng)面感染的重要環(huán)節(jié)。,病室要求整潔，空氣清新，溫濕度適宜，室溫要求2224，相對濕度5565。病室每天用紫外線消毒30min，每天開窗通風(fēng)1次，每次20min。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作規(guī)程，醫(yī)護(hù)人員保持衣帽整潔，進(jìn)病房要戴口罩，接觸患兒前用肥皂、流水洗手。使用高壓滅菌消毒的純棉柔軟被褥，包括床單、包被、布尿布、毛巾，室內(nèi)物品、地面均用500mg/L康威達(dá)溶液擦拭每天2次；接觸患兒的聽診器、體溫表、電子血壓計固定使用并消毒,醫(yī)護(hù)人員治療檢查時洗凈雙手，使用一次性物品，防止發(fā)生醫(yī)源性感染。靜脈輸液盡量采取靜脈留置針，穿刺部位選擇皮膚完好處貼3M敷貼，妥善固定，避免因手足亂動造成脫落。,預(yù)防感