雙胎輸血綜合癥

1、2020年7月3日星期五,1,雙胎輸血綜合癥 （twin-twin transfusion syndrome）,TTTs,2020年7月3日星期五,2,2020年7月3日星期五,3,一、概念,本是同根生，相煎何太急,2020年7月3日星期五,4,雙胎,雙胎輸血綜合癥,雙卵雙胎 （70%）,單卵雙胎 （30%）,雙羊膜囊雙絨毛膜（30%）,雙羊膜囊單絨毛膜（68%）,單羊膜囊單絨毛膜（1-2%）,2020年7月3日星期五,5,雙胎妊娠（雙羊膜囊單絨毛膜） 兩個胎兒的胎盤血液循環(huán) 胎盤血管吻合支 交換，造成兩個胎兒間輸血 血流動力學(xué)不平衡 導(dǎo)致一系列病理生理改變及臨床綜合征。,2020年7月3日星

2、期五,6,發(fā)病機制目前尚不完全清楚 遺傳基因的異常 解剖基礎(chǔ)：胎盤間存在血管吻合支 病理生理變化：繼發(fā)胎兒血容量改變 發(fā)病率為5-15%，其嚴重程度取決于吻合血管的類型、范圍及分流發(fā)生的時間。,二、病因,2020年7月3日星期五,7,毛細血管的表淺吻合 大血管間的動脈吻合 大血管間的靜脈吻合 絨毛毛細血管吻合,血管吻合,表淺的血管吻合,深層的動靜脈吻合,雙向血流,單向血流,2020年7月3日星期五,8,一個急于奉獻,一個被動接收,血容量減少 發(fā)育遲緩 體重低 貧血 脫水 羊水過少 ,血容量過多 心臟肥大 心力衰竭 肝腎增大 體重增長快 羊水過多 胎兒水腫,供血兒,受血兒,2020年7月3日星期

3、五,9,2020年7月3日星期五,10,三、診斷,產(chǎn)前診斷 產(chǎn)后診斷,超聲檢查,胎盤病理,臨床表現(xiàn),2020年7月3日星期五,11,產(chǎn)前診斷,1.確定雙胎類型,單卵雙胎 兩胎兒同性別,共用一個胎盤,絨毛膜性質(zhì),兩胎的DNA 判斷合子性質(zhì),2020年7月3日星期五,12,產(chǎn)前診斷,兩胎發(fā)育不一致,雙頂徑差5mm,腹圍差20mm,股骨長差5mm,估計體重差2 0%,一胎水腫、心衰 另一胎發(fā)育遲緩,2020年7月3日星期五,13,產(chǎn)前診斷,3.羊水量異常,羊水過少,羊水過多,最大羊水深度2cm，不見膀胱或未見充滿尿液膀胱,最大羊水深度8 cm，膀胱充盈,2020年7月3日星期五,14,產(chǎn)前診斷,4.

4、胎盤存在有意 義的血管吻合,僅有深部動靜脈吻合 而缺乏表淺血管吻合,單純淺表吻合,單純深部吻合,淺表與深部吻合并存,2020年7月3日星期五,15,產(chǎn)前診斷,雙胎血流動力學(xué)改變,臟器的差異,臍帶的差異,2020年7月3日星期五,16,產(chǎn)后診斷,胎盤病檢,胎兒血紅蛋白濃度 及出生體重差異,供血兒胎盤蒼白萎縮,受血兒胎盤肥大,是否存在胎盤血管吻合,急性TTTS以血紅蛋白濃度差異 5 0g/L為主，體重差值作為參考,慢性以體重差值2 0%為主， 血紅蛋白濃度差值作為參考,單純血紅蛋白濃度或體重差異，而無相應(yīng)胎盤血管吻合支，診斷TTTS是不完善的,2020年7月3日星期五,17,Quintero分級,

5、級：供血兒膀胱可見； 級：供血兒未見充滿尿液膀胱； 級：多普勒超聲發(fā)現(xiàn)胎兒血流出現(xiàn)特異性改變 級：出現(xiàn)胎兒水腫； 級：1個或2個胎兒死亡。,TTTS與疾病的預(yù)后密切相關(guān)，診斷時的分級越高，圍生兒病死率越高,2020年7月3日星期五,18,鑒別診斷,羊水過多/羊水過少綜合征 雙胎妊娠一胎孤立性發(fā)育不良,2020年7月3日星期五,19,四、治療,國內(nèi)現(xiàn)狀,主要是若胎兒已到存活孕齡,提前 終止妊娠讓胎兒離開不適的宮內(nèi)環(huán)境,2020年7月3日星期五,20,四、治療,保守治療,侵襲性操作,嚴密的產(chǎn)前監(jiān)測和藥物,羊水減量術(shù) FLOC 選擇性滅胎術(shù) ,2020年7月3日星期五,21,羊水減量術(shù),方法,在B超

6、引導(dǎo)下，用18號穿刺針穿刺， 使羊水多的羊膜腔內(nèi)放出部分羊水 以恢復(fù)兩羊膜腔內(nèi)羊水比例的平衡。,目前臨床較常用，也是最早應(yīng)用于治療TTTS的有效方法之一,2020年7月3日星期五,22,羊水減量術(shù),弊,羊水減量的療效取決于 穿刺次數(shù)和羊水復(fù)長速度,利,早產(chǎn)、感染、胎膜早破、嚴重的腦損傷 多次穿刺，發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害幾率較高,2020年7月3日星期五,23,胎兒鏡下激光凝固胎盤吻合血管術(shù)（FLOC ）,方法,B超檢測下， 胎兒鏡經(jīng)腹進入羊水過多的羊膜腔內(nèi)， 找到胎盤血管吻合支， 激光纖維選擇適當(dāng)功率凝固， 使血流動力學(xué)失衡逆轉(zhuǎn)， 最后同時進行羊水減量。,2020年7月3日星期五,24,胎兒鏡下激光

7、凝固胎盤吻合血管術(shù)（FLOC ）,弊,療效優(yōu)于羊水減量術(shù) 合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病的風(fēng)險降低 有較好的發(fā)展前景,利,設(shè)備和技術(shù)限制,2020年7月3日星期五,25,羊膜中隔穿孔術(shù),方法：穿刺針在兩羊膜腔之間隔羊膜上穿刺一個或數(shù)個小孔，使兩羊膜腔內(nèi)羊水互流。 理論依據(jù)：單羊膜雙胎不發(fā)生TTTS。羊膜中隔穿孔使之變成假單羊膜雙胎。 只有少數(shù)學(xué)者試用，臨床病例較少，療效有待評價。 目前該方法多與FLOC、羊水減量術(shù)，這3種操作在1次胎兒鏡手術(shù)中同時進行。,2020年7月3日星期五,26,選擇性滅胎術(shù),TTTS中，當(dāng)1例胎兒病情嚴重瀕臨死亡時。 FLOC手術(shù)會導(dǎo)致急性胎盤功能不良的病例中。 胎兒鏡下行臍帶結(jié)扎

8、、臍帶凝結(jié)或射頻消融法。,2020年7月3日星期五,27,五、預(yù)后,治療后的胎兒存活率由 不足20%上升至60-70%， 仍有很高的圍產(chǎn)兒死亡率 、新生兒患病率及后遺癥,TTTS嚴重程度的分級和分娩時的孕周是決定圍產(chǎn)兒預(yù)后的重要因素,診斷時分級越高，分娩時孕周越小，圍產(chǎn)兒死亡率越高,2020年7月3日星期五,28,五、預(yù)后,進退兩難,一胎異常并瀕臨死亡， 另一胎尚存活,2020年7月3日星期五,29,五、預(yù)后,進退兩難,一胎異常并瀕臨死亡， 另一胎尚存活,2020年7月3日星期五,30,五、預(yù)后,分娩對有危險的胎兒是最佳的選擇，但另一個胎兒有可能因不成熟而死亡。 如果可確定胎肺已成熟，那么同時救活健康的胎兒和處于危險狀況下的胎兒是可能的。 當(dāng)健康胎兒的胎肺非常不成熟時，應(yīng)該在估計胎兒存活機會大小的基礎(chǔ)上作決定。,2020年7月3日星期五,31,六、目前存在的難點,怎樣才能使治療不僅要延長孕周提高存活率，