心肌疾病,唐其柱.ppt

1、心肌疾病,武漢大學(xué)人民醫(yī)院 唐其柱,心肌病,伴有心功能障礙的心肌疾病 病因不明的原發(fā)性或特發(fā)性心肌病； 病因明確或與全身疾病有關(guān)的繼發(fā)性或特異性心肌病,分類,1995年WHO/ISFC task fose:擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病 不定型心肌病：不符合上述任何標(biāo)準(zhǔn)如纖維彈性組織增生癥、非致密性心肌病、收縮功能不全但心室僅略擴(kuò)張者、線粒體疾病等 心律失常和傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病可能是原發(fā)的心肌異常，但尚未列入,擴(kuò)張型心肌病 （Dilated Cardiomyopathy，DCM）,病因,病因不明 病毒感染 自身免疫 遺傳 酒精 中毒 營(yíng)養(yǎng)不良等,病理及病理生理,心臟

2、擴(kuò)張，以雙側(cè)心室最明顯 擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚；病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄 組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化；胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多,臨床表現(xiàn),起病緩慢，心律失常，心力衰竭 體征：心臟擴(kuò)大，心尖部第一心音減弱，心尖常有收縮期雜音，心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng)，心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失，部分患者有第三心音或第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律,X線檢查,心影明顯增大，心胸比率50%，肺淤血 左室擴(kuò)大主，伴以右心室擴(kuò)大，也可有左心房及右心房擴(kuò)大 手風(fēng)琴效應(yīng)：心衰時(shí)擴(kuò)大明顯，心衰控制后，心臟擴(kuò)大減輕，心衰再次加重時(shí)，心臟再次擴(kuò)大 心臟搏動(dòng)幅度普

3、遍減弱,診斷,臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥 x線檢查心胸比0.5 超聲心動(dòng)圖：全心擴(kuò)大，左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑2.7cm/m2，心臟可呈球型 心室收縮功能減低 超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。 排除其他特異性心肌病和地方性心肌病如克山病,鑒別診斷,冠心病 高血壓性心臟病 風(fēng)濕性心臟病 心包積液 克山病,治療,無(wú)特效療法 未發(fā)生心力衰竭：預(yù)防感染，防止過(guò)勞，戒煙禁酒，以防發(fā)生 發(fā)生心力衰竭：控制充血性心衰,治療心律失常和預(yù)防肺、體循環(huán)栓塞,延長(zhǎng)患者生命,肥厚型心肌病 （Hypertrophic

4、 Cardiomyopathy，HCM）,心肌肥厚為特征的心肌病 梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病 不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS),病因,遺傳和基因改變：約1/3病人有家族史,常染色體顯性遺傳.多個(gè)與肌節(jié)有關(guān)的基因突變導(dǎo)致.第一個(gè)染色體位點(diǎn)為14q1,易感基因?yàn)?肌球蛋白重鏈(-MHC)基因。主要由編碼心肌纖維蛋白即-MHC、肌鈣蛋白(TnT)、-原肌凝蛋白(-TM)、肌球蛋白結(jié)合蛋白(MyBP-C)的4種基

5、因之一發(fā)生突變所致 內(nèi)分泌紊亂 高血壓等,病理,心肌肥厚，尤主動(dòng)脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔?？s小呈S形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時(shí)，稱為不對(duì)稱性室間隔肥厚 組織病理：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂,臨床表現(xiàn),癥狀：呼吸困難，心絞痛，暈厥與頭暈，心悸； 體征：心尖部收縮期搏動(dòng)；收縮期細(xì)震顫；收縮期雜音；心尖部收縮期雜音；第三心音及第四心音,80%,50%,33%,6%,0%,10%,20%,30%,40%,50%,60%,70%,80%,90%,人群HOCM臨床癥狀,發(fā)生率,呼吸困難,心絞痛,暈厥,猝死,臨床表現(xiàn),診斷,青中年勞力性心絞痛，硝酸甘

6、油不能緩解，有猝死家族史者，應(yīng)想到本病 心電圖 X線 超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管檢查,鑒別診斷,冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 主動(dòng)脈瓣狹窄 室間隔缺損,治療,注意避免過(guò)勞，防止過(guò)度精神緊張 藥物：受體阻滯劑 起搏：右室起搏，雙腔起搏、三腔起搏 經(jīng)皮經(jīng)腔間隔化學(xué)消融術(shù)(percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA) 外科手術(shù)：流出道壓差6.7kPa，藥物、起搏、PTSMA治療無(wú)效,限制型心臟病 （Restrictive Cardiomyopathy，RCM）,心內(nèi)膜纖維化或以心肌浸潤(rùn)型病變?yōu)樘卣鞯囊活愋募〔?心臟充盈受阻、舒張功能障礙

7、主要發(fā)生于熱帶及亞熱帶地區(qū)，我國(guó)已發(fā)現(xiàn)的病例也多數(shù)在南方，呈散發(fā)分布,致心律失常性右室心肌?。╝rrythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）,致心律失常性右室發(fā)育不良（arrythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD） 心室肌被脂肪纖維組織替代 常發(fā)于右室心尖部、漏斗部及膈面或下壁，即所謂“發(fā)育不良三角”，室間隔很少受累,特征,病因不明，可能與遺傳、感染、自體免疫、凋亡等有關(guān) 常見(jiàn)于青壯年，常運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸、頭暈或暈厥。部分病人以猝死為首發(fā),心電圖,室速發(fā)作時(shí)呈LBBB電軸多左偏 竇

8、律時(shí)V1-3導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V1導(dǎo)聯(lián)QRS波群時(shí)間延長(zhǎng)110 ms 30的ARVC病人見(jiàn)到QRS波終末，ST段起始部有小棘波，稱epsilon波,治療,控制和預(yù)防心律失常 受體阻滯劑 復(fù)律除顫器 射頻消融,心肌炎（Myocarditis）,心肌局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥病變 常為各種全身性疾病的一部分 輕度心肌炎的臨床表現(xiàn)較少，診斷較難，病理診斷遠(yuǎn)比臨床發(fā)病率為高,病因,感染性和非感染性 病毒、細(xì)菌、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲、蠕蟲等感染，過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)性心肌炎如風(fēng)濕病以及理化因素或藥物 病毒常見(jiàn)，柯薩奇病毒、艾柯病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等。以柯薩

9、奇病毒B組最常見(jiàn) 細(xì)菌性白喉?xiàng)U菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等均可引起,病理,局限性，彌漫性 輕者病變不明顯，重者心肌擴(kuò)張、蒼白缺少?gòu)椥?，心肌?xì)胞水腫、溶解、壞死，心肌間質(zhì)及血管周圍有單核細(xì)胞浸潤(rùn)等炎癥反應(yīng) 慢性病變者心臟擴(kuò)大，心肌間質(zhì)炎癥及心肌纖維化,臨床表現(xiàn),輕者可無(wú)癥狀；重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，導(dǎo)致急性期死亡；也可表現(xiàn)為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等 病毒性心肌炎以青壯年發(fā)病較多 體征為竇性心動(dòng)過(guò)速與體溫不相平行、也可有竇性心動(dòng)過(guò)緩及各種心律失常；重者可聞舒張期奔馬律，第一心音減弱,診斷,急慢性心功能不全或心腦綜合征 奔馬律或心包摩擦音 心臟擴(kuò)大 心電圖有嚴(yán)重心律失?；蛎黠@STT改變，或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性 次要指標(biāo)：發(fā)病同時(shí)或13周前有上呼吸道感染，腹瀉等病毒感染史；有明顯乏力、蒼白、氣短、多汗，心悸、胸悶、心前區(qū)疼、頭暈、手足發(fā)涼、肌肉酸痛等癥狀，至少有兩項(xiàng)。心尖部第一心音明顯減低，或安靜時(shí)有心動(dòng)過(guò)速。心電圖有STT改變。病程早期可有血清肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氯酶增高