主動(dòng)脈夾層壁間血腫及穿通性潰瘍

1、主動(dòng)脈夾層、壁間血腫及穿通性潰瘍,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 北京市大血管疾病診治研究中心,黃連軍,概 述,急性主動(dòng)脈綜合征：（acute aortic syndromes,AAS） 臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動(dòng)脈疾患，發(fā)病機(jī)理不同，但可合并存在或相互演變。包括： 主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD） 主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫 （ intramural aortic hematoma, IMH） 主動(dòng)脈穿通性潰瘍（ penetrating aortic ulcer, PAU ） 動(dòng)脈瘤破裂 創(chuàng)傷性主動(dòng)脈離斷,AD IMH PAU,病因和病理生理學(xué),典型AD: 發(fā)病機(jī)制：

2、 中層囊性壞死內(nèi)膜撕裂 病理學(xué)特點(diǎn)： 內(nèi)膜撕裂 真假“雙腔” ，存在交通 遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口 病因：仍不明確 高血壓 （ 70患者） Marfan綜合征 醫(yī)源性以及外傷 主動(dòng)脈瓣狹窄等,外傷后胸痛，造影示B型AD,夾層的影像學(xué)征象,真假雙腔 部位 范圍 大小 內(nèi)膜片 內(nèi)膜破口 假腔內(nèi)附壁血栓 主要分支受累情況 急癥指征 ： AI 心包積血 胸腔積血 缺血,case1,夾層破口,110例B型AD患者CT顯示夾層再破口的數(shù)量 再破口數(shù) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合計(jì) 例數(shù) 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110,B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主

3、動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流，A型AD,升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動(dòng)脈受累。,急癥指征-AI,急癥指征-胸腔積血,型，中等量較高密度心包積液，值u。,急癥指征-心包積液（血）,急癥指征-主要分支嚴(yán)重缺血,主要分支受累缺血分型 動(dòng)力型： 真腔狹窄、塌陷 靜力型： 內(nèi)膜片剝離至分支開(kāi)口或分支腔內(nèi) 分支起自假腔； 分支夾層,：動(dòng)力型；：靜力型,左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處可見(jiàn)內(nèi)膜片影,冠狀動(dòng)脈受累,冠狀動(dòng)脈受累,頭臂動(dòng)脈受累,肋間動(dòng)脈受累,腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈受累,腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開(kāi)口部狹窄。,腎動(dòng)脈受累,右腎起自假腔,型，右腎動(dòng)脈開(kāi)口處可見(jiàn)內(nèi)膜片，右腎灌注較對(duì)側(cè)差。,主動(dòng)脈象鼻術(shù)

4、后，降主動(dòng)脈支架遠(yuǎn)端位于假腔，腹主動(dòng)脈真腔近閉塞，左腎動(dòng)脈及左腎灌注極差。,TSGP前，腹主動(dòng)脈（真腔）造影,TSGP后，腹主動(dòng)脈及其分支供血改善,腹主動(dòng)脈真腔塌陷,分支動(dòng)力型缺血,雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見(jiàn)內(nèi)膜片,髂動(dòng)脈受累,右髂動(dòng)脈可見(jiàn)真假雙腔,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,發(fā)病機(jī)制： 主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管、中膜營(yíng)養(yǎng)血管自發(fā)破裂 動(dòng)脈粥樣斑塊破裂潰瘍血液滲中膜層 病理學(xué)特點(diǎn)： 血腫位于中膜與外膜之間 無(wú)內(nèi)膜破裂，無(wú)血流交通,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,病因：尚不清楚，可能與下列有關(guān)： 高血壓 主動(dòng)脈粥樣硬化 某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病 發(fā)生部位： 降主動(dòng)脈 升主動(dòng)脈 前者多于后者,主動(dòng)脈壁內(nèi)血

5、腫（IMH）的診斷,影像學(xué)檢查方法： CT增強(qiáng):首先 MRI檢查 DSA：對(duì)主動(dòng)脈壁顯示不良 影像學(xué)表現(xiàn) 主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”5 mm CT上可見(jiàn)內(nèi)膜鈣化移位 沒(méi)有明確內(nèi)膜片 無(wú)血流灌注,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與典型夾層,IMH 血腫位于中膜與外膜之間 沒(méi)有明確內(nèi)膜片 無(wú)血流灌注 主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形增厚 增厚的動(dòng)脈壁動(dòng)態(tài)變化較AD顯著,AD 血液進(jìn)入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離 可見(jiàn)內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口 原發(fā)破口、再破口 真假“雙腔” ，存在交通 一般真腔小，假腔大,慢性AD，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁

6、內(nèi)血腫與典型夾層,IMH,AD,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,AD原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時(shí)，鑒別較困難，需動(dòng)態(tài)觀察。,第一次CT 示B型AD。,2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與主動(dòng)脈粥樣硬化,壁內(nèi)血腫 主動(dòng)脈壁環(huán)形或新月形“增厚”5 mm 內(nèi)壁較光滑 CT上可見(jiàn)內(nèi)膜鈣化移位 臨床上多表現(xiàn)為急性主動(dòng)脈綜合征,主動(dòng)脈粥樣硬化 主動(dòng)脈壁不規(guī)則增厚 內(nèi)壁不光滑 充盈缺損、多發(fā)小潰瘍 鈣化位于增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi) 有好發(fā)部位，病變多不連續(xù) 臨床常無(wú)癥狀,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,主動(dòng)脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可

7、見(jiàn)鈣化。以主動(dòng)脈弓降部、降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段及腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段、雙側(cè)髂動(dòng)脈為著.,管壁新月形“增厚”,內(nèi)壁較光滑， 內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見(jiàn)PAU,主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫,動(dòng)脈粥樣硬化,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,發(fā)病機(jī)制： 粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/ 內(nèi)彈力板,破入中膜 病因： 高血壓 粥樣硬化,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,臨床特征： 多發(fā)生于60歲的老年男性 多伴有高血壓 廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化和鈣化 發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動(dòng)脈,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,影像學(xué)檢查方法 CT增強(qiáng)：首選 MRI檢查：對(duì)動(dòng)脈壁顯示不如CT DSA：用于介入治療 影像學(xué)表現(xiàn) 壁在性“充盈缺損”+ 深大的“龕影”

8、可合并局限性IMH 可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,不同形態(tài)的潰瘍。,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的鑒別診斷,PAU 病變相對(duì)局限 形態(tài)多不規(guī)則 常伴有IMH,AD 病變范圍廣泛 真腔受壓更明顯（真腔小，假腔大） 可伴有IMH,PAU與AD,聯(lián)系：PAU可進(jìn)展為AD；大的PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱局限性AD。,鑒別：,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PAU 主動(dòng)脈腔外“龕影” 常伴周圍壁內(nèi)血腫 無(wú)大量血栓包繞 可進(jìn)展為假性動(dòng)脈瘤,假性動(dòng)脈瘤 破口小、 瘤腔大， 周圍血栓包繞,PAU與假性動(dòng)脈瘤,主動(dòng)脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PA

9、U 主動(dòng)脈腔外“龕影” 常伴周圍壁內(nèi)血腫 可演變?yōu)檎嫘詣?dòng)脈瘤,真性動(dòng)脈瘤 直徑正常主動(dòng)脈直徑的1.5倍 梭囊狀,PAU與真性動(dòng)脈瘤,Case 1,IMH吸收好轉(zhuǎn),Case 2,IMH進(jìn)展,CT示降主動(dòng)脈IMH破入雙側(cè)胸腔,Case 3,IMH破裂,IMH吸收、AD進(jìn)展破裂,男，突發(fā)胸背部劇痛，CT示A型IMH，腹主動(dòng)脈腎動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)AD，累及左側(cè)髂動(dòng)脈。,Case 4,IMH吸收、AD進(jìn)展破裂,8個(gè)月后，IMH吸收，腹主動(dòng)脈AD累及范圍同前，假腔增大，其內(nèi)部分血栓形成。,Case 4,08-10-6,IMH吸收、AD進(jìn)展破裂,08-10-6,3年后，腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈近段假腔基本吸收，髂總動(dòng)脈

10、遠(yuǎn)端及髂外動(dòng)脈近段形成新的內(nèi)膜破口，假腔增大、瘤樣擴(kuò)張、破裂、形成巨大后腹膜血腫。,Case 4,降主動(dòng)脈起始部指狀潰瘍，主動(dòng)脈壁偏心性“增厚”，IMH形成,Case 5,半月后復(fù)查，潰瘍和IMH無(wú)明顯變化,無(wú)變化,Case 6,PAU進(jìn)展,PAU進(jìn)展形成夾層,男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動(dòng)脈PAU（紅示）,3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動(dòng)脈PAU進(jìn)展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動(dòng)脈廣泛受累未見(jiàn)顯影。,Case 7,PAU進(jìn)展形成假性動(dòng)脈瘤,降主動(dòng)脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。,PAU破裂,Case 8,Case 9,Case 11,PAU形成真性動(dòng)脈瘤,Case 10,IMH的預(yù)后及治療策略,預(yù)后： 慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收 急性：約30 %發(fā)生主動(dòng)脈破裂，升主動(dòng)脈多于降主動(dòng)脈 治療策略： 盡可能保守治療，密切觀察。 以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療： 合并PAU 持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛 胸腔或心包積液進(jìn)行性增加者 破裂傾向者,PAU的預(yù)后及治療策略,預(yù)后： A型