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1、(1,Liver cirrhosis,肝硬化,2,3,一,概念:肝細(xì)胞彌漫性變性,壞死,纖維組織增殖和肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生,導(dǎo)致肝臟變形,變硬的常見(jiàn)慢性肝臟疾病。4,2,分類(lèi),1,國(guó)際純形態(tài)學(xué)分類(lèi):大結(jié)節(jié)型:直徑1cm小結(jié)節(jié)型:直徑1cm大結(jié)節(jié)混合型:不完全分割型:增殖的結(jié)締組織開(kāi)始分割肝小葉,但是沒(méi)有完全分割。5、不完全分離型肝硬化、大小結(jié)節(jié)混合型、小結(jié)節(jié)型、大結(jié)節(jié)型、6、2、我國(guó)綜合分類(lèi)、2、分類(lèi):門(mén)靜脈性肝硬化死后性肝硬化膽汁性肝硬化充血性肝硬化寄生蟲(chóng)性肝硬化色素性肝硬化, 形態(tài)學(xué)分類(lèi)小結(jié)節(jié)型(一)病因:細(xì)小病毒性肝炎:我國(guó),esp.HBV,HCV慢性酒精中毒:歐美營(yíng)養(yǎng)不良:化學(xué)毒物:藥物、
2、職業(yè)接觸毒物,(二)病變形成過(guò)程:多種原因、肝細(xì)胞彌漫性變性、壞死、網(wǎng)狀纖維心臟支架塌陷、損傷、修復(fù)、9、肝小葉光鏡結(jié)構(gòu)、肝小葉模式肝細(xì)胞索、肝血竇、1.0、病變形成過(guò)程:多種原因、肝細(xì)胞彌漫性變性、壞死、網(wǎng)狀纖維心臟支架崩潰、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生、肝內(nèi)膠原纖維增殖、肝內(nèi)膠原纖維來(lái)源于三:匯管區(qū)胚胎成纖維細(xì)胞增殖肝竇周?chē)膬?chǔ)脂細(xì)胞球變成胚胎成纖維細(xì)胞肝小葉內(nèi)的網(wǎng)狀纖維而塌陷、聚集, 膠原蛋白化(也稱(chēng)無(wú)細(xì)胞球硬化)、1.2、肝內(nèi)膠原纖維來(lái)源為三:匯管區(qū):胚胎成纖維細(xì)胞、肝竇周?chē)簝?chǔ)脂細(xì)胞球胚胎成纖維細(xì)胞、小葉內(nèi):網(wǎng)狀纖維塌陷、網(wǎng)狀纖維心臟支架健全、1.3、病變形成過(guò)程:多種原因、肝細(xì)胞彌漫性變性、壞
3、死、網(wǎng)狀纖維支架塌陷、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生、 肝內(nèi)膠原纖維增殖、損傷、修復(fù)、反復(fù)交替進(jìn)行、肝小葉、連結(jié)、分割、包圍、假小葉、1.4、假小葉、假小葉、小葉周邊:纖維組織小葉內(nèi):肝細(xì)胞中央靜脈:假小葉:肝硬化的情況下正常的肝小葉結(jié)構(gòu)被破壞,增殖的纖維狀組織將原始的肝小葉分成大小不同、圓形或者橢圓形的肝細(xì)胞團(tuán)、1.5、病變形成過(guò)程:多種原因、肝細(xì)胞彌漫性變性、壞死、網(wǎng)狀纖維心臟支架塌陷、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生、肝內(nèi)膠原纖維增殖、肝構(gòu)造的改建、血液循環(huán)的改建、損傷、修復(fù)、交錯(cuò)的反復(fù)、肝小葉、連結(jié)、分割、包圍、假小葉、肝硬化、 22222222222222222652網(wǎng)狀纖維心臟支架塌陷,肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生,肝內(nèi)膠
4、原纖維增殖,肝血液循環(huán)改建和肝功能故障、損傷、修復(fù)、反復(fù)交錯(cuò),肝小葉、連接、分割、包圍、假小葉、肝硬化、1.7、(3)病理變化,1,鏡下:正常肝小葉結(jié)構(gòu)被破壞,取代假小葉假小葉: a所有假小葉的周?chē)w維狀組織圍繞b的中央靜脈不足、偏在或有多個(gè)。 c肝細(xì)胞序列紊亂,有一定程度的變性、壞死、再生,有抑膽現(xiàn)象。 周?chē)w維結(jié)締組織:淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),小膽管增生和假膽管形成。、1.8,正常肝臟鏡下結(jié)構(gòu),肝硬化鏡下可見(jiàn),1.9,正常肝臟鏡下結(jié)構(gòu),肝硬化鏡下可見(jiàn),2.0,假小葉,增生的纖維結(jié)締組織,2.1,(3)病理變化,1,鏡下: 2,大致:早、中期:肝臟體積正常或稍增大,質(zhì)正?;蛏杂驳?.2,晚期: 體積縮
5、小重量減輕質(zhì)硬的表面粒子或小的結(jié)節(jié)狀,大小接近0.15-0.5cm的被膜增厚斷面的彌漫性圓形或類(lèi)圓形結(jié)節(jié)纖維間隔薄均勻,2.4,鏡下的特征,肉眼的特征,小,輕,硬,結(jié)節(jié)狀,假小葉,鏡下的特征,222222222222222 2.6,(4)臨床和病理關(guān)聯(lián),1 )門(mén)脈高壓癥的原因:竇性閉塞洞前吻合洞后閉塞,2.7,(4)臨床和病理關(guān)聯(lián),1 )門(mén)脈高壓癥的原因:竇性閉塞洞前吻合洞后閉塞,2.8,1 .門(mén)脈高壓癥:小葉下v,肝a,小葉下v,小葉下v, 門(mén)脈高壓病變時(shí)肝內(nèi)血液循環(huán)變化的示意圖,竇性閉塞洞前吻合洞后閉塞,2.9,慢性充血性脾腫大:脾機(jī)能亢進(jìn)胃腸淤血,浮腫:消化吸收障礙,門(mén)脈高壓癥表現(xiàn):,3
6、.0,慢性充血性脾腫大:胃腸淤血,浮腫:腹水:肝硬化最顯著的臨床表現(xiàn),門(mén)脈高壓癥表現(xiàn):,3.1, 3.2慢性充血性脾腫大:胃腸淤血、浮腫:腹水:肝硬化最顯著的臨床表現(xiàn)a :門(mén)靜脈壓門(mén)靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管流體靜壓組織液回收液腹腔b :肝功能故障蛋白合成低蛋白血癥? 血漿膠體滲透壓c :肝功能故障醛固酮、抗利尿激素滅活減少? 血藥濃度水納金屬釷潴留d :肝血竇淤血洞內(nèi)壓力液體經(jīng)肝被膜泄漏到腹腔,門(mén)脈高壓癥癥狀:3.3,慢性充血性脾腫大胃腸淤血,浮腫腹水:肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)側(cè)支循環(huán)形成:對(duì)門(mén)脈高壓癥有特征價(jià)值,門(mén)脈高壓癥癥狀: 3.4,內(nèi)臟靜脈血通過(guò)肝外的門(mén)v腔v吻合枝,進(jìn)行上、下腔v,門(mén)脈高壓時(shí)的
7、側(cè)支循環(huán),3.5,3.6,彎曲的食道靜脈esophageal varices,3.7,3.8,3.9,腹壁淺靜脈彎曲,41,42,直腸v彎曲,43,食道v彎曲,上消化道大出血,臍周v彎曲海蛇頭現(xiàn)象,直腸v曲張,血便,側(cè)支循環(huán)確立時(shí)表現(xiàn):4.4,內(nèi)臟靜脈血在肝外流動(dòng)的門(mén)v腔v吻合枝為上、下腔v,門(mén)v,胃冠狀v,食道下段-胃底v叢,奇v,上腔v,腸系膜下v,直腸v叢,腸v,下腔v,臍旁v,臍周v叢,腹壁淺v,腹壁v 門(mén)脈高壓時(shí)的側(cè)支循環(huán),4.5,門(mén)脈高壓時(shí)的側(cè)支循環(huán),痔瘡出血,結(jié)果:食道胃底靜脈曲張出血,海蛇頭caputmede診斷:食道靜脈曲張Lm,Li,F(xiàn)3,Cb,RC (),無(wú)出血,門(mén)脈高壓
8、性胃病。、4.7、直腸靜脈(痔靜脈)叢曲張、4.8、食道v曲張、上消化道大出血、臍周v曲張、海蛇頭現(xiàn)象、直腸v曲張、便血、側(cè)支循環(huán)建立時(shí)表現(xiàn)為:4.9、慢性充血性脾腫大胃腸淤血、浮腫腹水:肝硬化最顯著的臨床表現(xiàn)側(cè)支循環(huán)形成:對(duì)門(mén)脈高壓病有特征價(jià)值,門(mén)脈高壓癥表現(xiàn)為:5.0、 表現(xiàn)胃腸淤血脾臟腫大,機(jī)能亢進(jìn)腹水(壓力、滲透壓、荷爾蒙激素)側(cè)支循環(huán)開(kāi)放,5.1,臨床與病理關(guān)系1,門(mén)脈高壓癥2,肝功能故障蛋白合成障礙:白蛋白,白/球荷爾蒙激素失活:雌性激素失活蜘蛛狀血管痣,肝掌男性乳腺發(fā)育癥,睪丸萎縮女性月經(jīng)不調(diào), 不孕不育出血傾向:膽色素代謝障礙:肝細(xì)胞性黃疸肝性腦病,5.2,雌性激素失活減弱,蜘
9、蛛狀痣,肝掌,男性乳腺發(fā)育癥,2 .肝功能故障1 )白蛋白合成減少:白/球,2 )荷爾蒙激素失活障礙:雌性激素,肝掌,蜘蛛痣,3 )出血傾向:凝血因子,血小板,4 )黃疸,5 )肝性腦病, 男性乳房發(fā)育、蜘蛛痣、5.4、蜘蛛痣、5.5、肝掌、5.6、出血傾向:肝細(xì)胞性黃疸肝昏睡、預(yù)后早期排除原因,不僅肝功能改善,而且增生的纖維結(jié)締組織也消失。 肝硬化相當(dāng)發(fā)展,形態(tài)結(jié)構(gòu)難以恢復(fù)正常,及時(shí)治療,病情較穩(wěn)定患者無(wú)自覺(jué)癥狀,肝功能也正常。 晚期嚴(yán)重并發(fā)癥可持續(xù)加重死亡肝昏迷、食管下段靜脈曲張破裂出血繼發(fā)感染、肝癌、5.8、代償相對(duì)穩(wěn)定-可持續(xù)長(zhǎng)期加重死亡肝功能衰竭消化道大出血肝癌和感染; (5)結(jié)果,
10、5.9,總結(jié),肝細(xì)胞彌漫變性壞死,實(shí)質(zhì)和間質(zhì)增殖,假小葉形成和肝內(nèi)線纖維組織增殖, 肝功能衰竭肝內(nèi)血液循環(huán)得到改建、門(mén)脈高壓癥、門(mén)靜脈性肝硬化死后性肝硬化膽汁性肝硬化充血性肝硬化寄生蟲(chóng)性肝硬化色素性肝硬化、門(mén)靜脈性高壓癥、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、門(mén)靜脈性硬化、 在門(mén)靜脈性硬化肝細(xì)胞發(fā)生大的壞死的基礎(chǔ)上,(1)病因: 1、亞急性重型肝炎2、反復(fù)發(fā)作、壞死嚴(yán)重的慢性肝炎3、嚴(yán)重的化學(xué)毒物、藥物中毒、6.2、四壞死后的性肝硬化變化;(2)病變特
11、征:大致: 1 .肝體積明顯縮小,硬,左葉重2 .肝臟變形明顯(2)病變特征:大體: 1 .肝臟體積明顯縮小、變硬,左葉重量2 .肝臟變形明顯,結(jié)節(jié)大,大小3 .結(jié)節(jié)間纖維間隔厚,厚度不均勻。 6.4、門(mén)靜脈性肝硬化、壞死性肝硬化、6.5、四壞死性肝硬化、病變特征:光鏡: 1,假小葉大小、形狀不同,差異大,2,假小葉周?chē)w維間隔寬,寬度窄,大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和小膽管增生3,假小葉內(nèi)肝細(xì)胞程度不同的變性、破壞病變特點(diǎn):光鏡: 1,假小葉大小、形狀不同,差異大,2,假小葉周?chē)w維間隔寬,寬度窄,大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和小膽管增生3,假小葉內(nèi)肝細(xì)胞程度不同的變性、壞死、6.7、門(mén)靜脈性肝硬化、壞死肝硬化(M
12、asson染色),6.8, 病程短,肝功能故障明顯3,癌變率高,7.0,2 .原發(fā)性膽汁性肝硬化,臨床上也稱(chēng)為慢性非化膿性黃疸,肝大,瘙癢,肝內(nèi)膽管無(wú)明顯病變,伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤變化。 原因不明。7.1、5、膽汁性肝硬化,(1)原因?yàn)槟懙拦W?、膽汁淤滯。少?jiàn),7.2,(二)分類(lèi),原發(fā)性:原因不明,與自身免疫相關(guān)的繼發(fā)性:長(zhǎng)期肝外膽道梗阻:膽道上行感染,7.3,(三)病理改變,肉眼:肝體積輕度縮小中硬度小結(jié)節(jié),或無(wú)明顯結(jié)節(jié)深綠色或綠褐色,7.4,(三)病理改變鏡下:原發(fā)性:早期小葉間膽管上皮細(xì)胞球水腫, 壞死膽管破壞纖維組織增生進(jìn)入肝小葉內(nèi),假小葉形成(不完全分割型)周?chē)馨图?xì)胞球浸潤(rùn),7
13、.5,(3)病理變化,鏡下:繼發(fā)性:肝細(xì)胞明顯淤滯,變性,壞死肝細(xì)胞:腫大,細(xì)胞質(zhì)稀疏可稱(chēng)為網(wǎng)狀核消失,網(wǎng)狀或羽毛狀壞死。 假小葉周?chē)Y(jié)締組織的分割包圍不完全。 7.6、7.7、7.8、門(mén)靜脈性肝硬化死后性肝硬化膽汁性肝硬化充血性肝硬化寄生蟲(chóng)性肝硬化色素性肝硬化、7.9、Liver cirrhosis、肝硬化、8.0、8.1、病史摘要患者、男性、3.8歲、醫(yī)生。 因突然地上腹部劇痛,放射至肩部,呼吸時(shí)皮肉之苦加重3 h急診入院。 2.0年馀前開(kāi)始上腹部皮肉之苦,饑餓時(shí)明顯,伴酸、噯,有時(shí)大便隱血。 每年發(fā)作幾次,秋冬交際和春夏交際,或者吃飯非當(dāng)時(shí)發(fā)作,多服用堿性藥物緩解。 5年前病發(fā)時(shí)分解瀝青
14、膠樣大便,人軟無(wú)力,餐后腹痛加重,伴嘔吐,以嘔吐物為食物,經(jīng)中藥飲片治療后緩解。 入院前3 d每天1.5時(shí)1.6和2.2時(shí)自覺(jué)上腹部不適,未予注意。 入院前3 h突然地上腹部劇痛,放射至右肩部,面色蒼白,出汗入院。 體格檢查脈搏110次min,血壓1338kPa。 神清,呼吸淺,心肺(-)緊張,硬如板,全腹壓痛,反跳痛。 腹部透視:雙橫隔膜下瓦斯氣體堆積。 臨床診斷: 十二指腸潰瘍穿孔。 8.2、8.3、病例摘要:患者、男性、6.1歲、退休工人。 因突然地吐血住院1小時(shí)。 患者于去年7月在某醫(yī)院診斷為“肝硬化失代償期”,患者1小時(shí)前吃過(guò)晚飯后出現(xiàn)惡心、嘔吐鮮紅血液,量約300ml,無(wú)血塊。 伴
15、有頭暈、心慌、口干。 入院后嘔吐血約500ml,頭暈乏力,次日早晨拆瀝青膠2次,每次約150g。 患者有乙肝病史,診斷為肝硬化1年多。 入院常規(guī)體檢:體溫36.9,脈搏率80/min,呼吸22/min,血壓105/70mmHg,慢性病容,頸側(cè)可見(jiàn)蜘蛛痣2處,鞏膜清,肝掌,腹脹軟,肝肋下3cm,腹部移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。 實(shí)驗(yàn)室檢查:乙肝標(biāo)志物測(cè)定(ELISA法):HBsAg陽(yáng)性、HBcAg陽(yáng)性、抗HBc陽(yáng)性。 胃通用相機(jī):食管中下段靜脈中重度曲張。 醫(yī)學(xué)超聲:肝硬化,門(mén)脈高壓,脾腫大,中等量腹水。 腹水通常是滲漏液。 腹水病理:未見(jiàn)癌細(xì)胞。 住院后,再次大出血,救治無(wú)效。 8.4,病歷摘要患者,男性
16、,3.8歲,醫(yī)生。 因突然地上腹部劇痛,放射至肩部,呼吸時(shí)皮肉之苦加重3 h急診入院。 2.0年馀前開(kāi)始上腹部皮肉之苦,饑餓時(shí)明顯,伴酸、噯,有時(shí)大便隱血。 每年發(fā)作幾次,秋冬交際和春夏交際,或者吃飯非當(dāng)時(shí)發(fā)作,多服用堿性藥物緩解。 5年前病發(fā)時(shí)分解瀝青膠樣大便,人軟無(wú)力,餐后腹痛加重,伴嘔吐,以嘔吐物為食物,經(jīng)中藥飲片治療后緩解。 入院前3 d每天1.5時(shí)1.6和2.2時(shí)自覺(jué)上腹部不適,未予注意。 入院前3 h突然地上腹部劇痛,放射至右肩部,面色蒼白,出汗入院。 體格檢查脈搏110次min,血壓1338kPa。 神清,呼吸淺,心肺(-)緊張,硬如板,全腹壓痛,反跳痛。 腹部透視:雙橫隔膜下瓦
17、斯氣體堆積。 臨床診斷:十二指腸潰瘍穿孔。 急救手術(shù)。 切除胃的大部分。 分析問(wèn)題: 1你同意臨床診斷嗎?為什么在十二指腸潰瘍處做組織切片,在鏡下能看到什么樣的病理變化?3用病理學(xué)知識(shí),說(shuō)明疾病發(fā)展過(guò)程中出現(xiàn)的癥狀和生命體征,以及發(fā)生的并發(fā)癥。、8.5、分析問(wèn)題: 1同意臨床診斷嗎? 為什么在十二指腸潰瘍處做組織切片,在鏡下會(huì)看到什么樣的病理變化?用3病理學(xué)知識(shí),說(shuō)明疾病發(fā)展過(guò)程中出現(xiàn)的癥狀和生命體征,以及發(fā)生的并發(fā)癥。8.6、參考回答: 1、同意。 病史上周期性的上腹部疼痛,表現(xiàn)為饑餓痛、深更半夜痛的反酸,暴食后皮肉之苦劇烈,伴嘔吐的突然地上腹痛,板樣腹,上腹部壓痛,反跳痛腹部透視兩橫隔膜下的瓦斯氣體。 上述全部都通訊端口這個(gè)診斷。 2、鏡下病變:內(nèi)外4層:滲出層、壞死組織層、肉芽組織層、瘢
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