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文檔簡介
1、.,1,先天性膽總管囊腫,.,2,先天性膽總管囊腫,也稱為先天性膽管擴張癥。 以膽總管囊狀或梭狀擴張,伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽道畸形。 任何年齡均可發(fā)病,嬰幼兒最多,是小兒常見膽道畸形。,.,3,病因,1.胰膽管合流異常 膽總管在十二指腸壁外與胰管匯合,正常,異常,.,4,病因,2.膽管發(fā)育不良 3.膽總管遠端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良 4.病毒性感染:巨細胞病毒感染 5.其他 膽總管遠端狹窄、閉鎖、屈曲、炎性瘢痕,使膽汁排出受阻,導(dǎo)致膽總管擴張,.,5,分型,型 膽總管囊性擴張型 型 膽總管憩室型 型 膽總管末端囊性脫垂型,型,型,型,.,6,分型,型 肝內(nèi)外膽管擴張型 型 肝內(nèi)膽管擴張型,
2、型,型,.,7,臨床表現(xiàn),腹痛:右上腹鈍痛、脹痛、間歇性絞痛。 黃疸: 輕者無黃疸; 感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸; 間歇性黃疸; 合并胰腺炎出現(xiàn)發(fā)熱、惡心、嘔吐。 3. 腹部腫塊:就診首要癥狀,位于右下腹肋緣下。,癥狀多出現(xiàn)在3歲左右,少數(shù)在初生幾個月內(nèi)發(fā)病。,.,8,臨床表現(xiàn),4. 其他: (膽系感染)發(fā)熱38-39、嘔吐; (黃疸)大便顏色變淺,灰白色,尿深褐色; (病程長合并黃疸)出血傾向。 5. 囊腫穿孔: 嚴重并發(fā)癥, 劇烈腹痛、嘔吐、腹肌強直、腹腔積液、膽汁性腹膜炎。,.,9,檢查,1. 血生化: (感染)WBC, (伴發(fā)胰腺炎)血、尿Ams, (合并肝功能不良)堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶。
3、 2. 肝膽脾胰彩超:首選輔助診斷方法。 3. 磁共振胰膽管造影(MRCP): 顯示肝內(nèi)外膽管、胰腺的三維圖像,確定分型,.,10,檢查,MRCP(磁共振胰膽管造影): MRCP是一種利用磁共振水成象技術(shù)對膽道顯象的檢查。 可清晰顯示膽管系統(tǒng)的形態(tài)結(jié)構(gòu),能提供較詳細的膽管分支解剖形態(tài)圖。 患者檢查前禁食水。 ERCP(內(nèi)窺鏡逆行膽胰管造影) 是通過內(nèi)鏡將導(dǎo)管經(jīng)口-咽-食管-胃-十二指腸-十二指腸乳頭,最后到達膽總管下段,在注入造影劑在X光機下對膽道進行顯象的一種檢查。,.,11,治療,一旦確診,應(yīng)及時手術(shù); 如不及時手術(shù),多因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。 手術(shù)方法(首選):
4、 囊腫切除+膽道重建術(shù)。 切除囊腫及膽囊,將肝總管與空腸行Roux-Y吻合。,.,12,術(shù)后并發(fā)癥,1.術(shù)后出血: 術(shù)前護肝,給予vitk;術(shù)后止血藥,無效者手術(shù)。 2.膽瘺: 術(shù)后4-5天發(fā)生;處理:禁食水、胃減、營養(yǎng)支持。 3.吻合口狹窄: 術(shù)后黃疸復(fù)發(fā)、肝功能受損、反復(fù)感染提示狹窄; 術(shù)前控制感染,狹窄者行手術(shù)治療。 4.反流性膽管炎: 術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、上腹痛; 處理:禁食水、抗感染、消炎利膽。 5.癌變:合并胰膽管合流異常者癌變率高。,.,13,主要護理問題,體液不足 與患兒嘔吐、禁食有關(guān) 舒適改變 與患兒疼痛有關(guān) 營養(yǎng)失調(diào) 與長時間禁食有關(guān) 有皮膚完整性受損的危險 與臥床、膽汁瘀
5、滯引起全身皮膚黃染有關(guān) 5. 潛在并發(fā)癥 出血、膽瘺、吻合口狹窄、反流性膽管炎、癌變,.,14,術(shù)前護理,病情觀察 腹部體征(腹痛部位、性質(zhì)、程度) 黃疸,皮膚:出血點、皮膚瘙癢,保持皮膚清潔,防止搔抓 大小便顏色,體溫變化 囊腫巨大患兒,避免劇烈活動,以免囊腫破裂,.,15,飲食與營養(yǎng) 補液,糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂 術(shù)前低脂飲食,急性期或合并胰腺炎禁食水;術(shù)前1天,流質(zhì)飲食 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前3天,口服腸道消炎藥 術(shù)前1天,清潔灌腸 術(shù)晨,置胃管,.,16,術(shù)后護理,病情觀察及護理 意識、面色、四肢溫度;黃疸有無消退 傷口有無滲血、滲液,保持清潔干燥;術(shù)后傷口繃帶包扎,防切口裂開 腹部體征,有無腹痛、腹脹,.,17,體位 早期臥床休息,第2天半臥位,第3天下床活動 飲食護理 術(shù)后禁食水,胃腸減壓 腸功能恢復(fù),流質(zhì)飲食,過渡到半流質(zhì)、軟食、普食 進低脂高蛋白、高維生素、易消化飲食,忌油炸、油膩食物,.,18,引流管護理 胃管,腹腔引流管的護理,T管(引流膽汁、減輕膽道壓力、支撐膽道) 妥善固定,防止?fàn)坷?、脫?平臥時引流袋低于腋中線,站立時低于引流管口 引流管口皮膚可涂
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