原發(fā)性心肌病分類ppt課件

1、.,1,心 肌 疾 病,.,2,心 肌 疾 病,心肌疾?。阂孕募〔∽?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。,心肌疾病,繼發(fā)性心肌病,心肌病,心肌炎,原發(fā)性心肌病,心肌病: 伴有心肌功能障礙的心肌疾病，需除外心臟瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。,.,3,遺傳性心肌?。?肥厚型心肌病 右室發(fā)育不良心肌病 左室致密化不全 心肌糖原儲(chǔ)積癥 先天性傳導(dǎo)阻滯 線粒體肌病和離子通道病,混合型心肌?。?擴(kuò)張型心肌病和限制型心肌病,酒精性心肌病 圍生期心肌病 應(yīng)激性心肌病 感染性心肌病 心動(dòng)過速心肌病,獲得性心肌?。?原發(fā)性心肌病分類,.,4,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,擴(kuò)張型心肌?。菏且活愐宰笮氖一螂p心室擴(kuò)大伴

2、收縮功能障礙為特征的心肌病。確診后5年存率50%，10年生存率25%。年輕患者主要死因：室性心律失常；40歲患者主要死因：頑固性心衰。 基本特征：心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。,.,5,一、病因：多數(shù)病因不明，可能病因?yàn)椋?1、感染：柯薩奇病毒B、ECHO病毒最常見。 2、炎癥：肉芽腫性心肌炎、皮肌炎、血管炎等 3、中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏 4、遺傳：常染色體顯性遺傳 5、其他：圍生期心肌病,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,6,二、病理,2、組織學(xué)檢查： 非特異性心肌細(xì)胞肥大 變性、纖維化共存,1、肉眼觀： （1）心室擴(kuò)張 （2）室壁變薄 （3）纖維瘢痕

3、形成 （4）附壁血栓,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,7,三、臨床表現(xiàn) 1、癥狀 早期可僅有心臟擴(kuò)大而無(wú)癥狀 心衰癥狀：先后出現(xiàn)左心衰及右心衰癥狀 心律失常癥狀 血栓栓塞癥狀 2、體征 心臟向兩側(cè)擴(kuò)大 心音減弱，可及第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音（SM吹風(fēng)樣雜音） 肺底濕羅音、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫 心律失常、栓塞體征,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,8,四、輔助檢查 1、胸部X線檢查 心胸比大于50%，肺淤血、肺水腫、 肺動(dòng)脈壓力增高、有時(shí)可見胸腔積液,2、心電圖：缺乏特異性 R波遞增不良、病理性Q波、傳導(dǎo)阻滯、ST段壓低和T波倒置、各種心律失常,第一節(jié)、擴(kuò)張型心

4、肌病（DCM）,.,9,3、超聲心動(dòng)圖 “大” 心室腔明顯擴(kuò)大 “小” 二三尖瓣相對(duì)縮小、關(guān)閉不全 “薄” 室間隔及左室后壁多變薄 “弱” 室壁彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱 4、腦鈉肽（BNP）和氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)升高 5、冠狀動(dòng)脈造影：多正常,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,10,臨床： 心臟增大 心力衰竭 心律失常,彩超：大、小 薄、弱,排除： 各種病因明確的器質(zhì)性心臟病,診 斷,五、診斷：排除法,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,11,六、鑒別診斷,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,12,1、病因治療：預(yù)防感染、控制血糖、血壓，戒煙酒 2、針對(duì)心力衰竭治療： ACEI/

5、ARB 受體阻滯劑 醛固酮受體拮抗劑 竇房結(jié)抑制劑-伊伐布雷定 利尿劑 洋地黃等,七、治療,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,13,3、心臟再同步化治療（CRT） 對(duì)于經(jīng)充分藥物治療后，NYHA心功能III級(jí)或非臥床IV級(jí)心衰的患者，CRT適應(yīng)癥為：EF35%；LBBB時(shí)QRS波120ms，非LBBB時(shí)QRS波150ms；預(yù)期生存1年的患者。 對(duì)于經(jīng)充分藥物治療后，NYHA心功能II級(jí)的患者，CRT適應(yīng)癥為：EF30%；LBBB時(shí)QRS波130ms，非LBBB時(shí)QRS波150ms；預(yù)期生存1年的患者。,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌病（DCM）,.,14,4、埋藏式心臟電復(fù)律除顫器（ICD）：適應(yīng)癥包括

6、： （1）有持續(xù)性室速史 （2）有室速、室顫導(dǎo)致的心臟驟停史 （3）EF35%，NYHA心功能分級(jí)為II到III級(jí)，預(yù)期有質(zhì)量的生存時(shí)間1年。,第一節(jié)、擴(kuò)張型心肌?。―CM）,.,15,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,肥厚型心肌?。菏且孕氖曳菍?duì)稱性肥厚伴舒張功能不全為特點(diǎn)的心肌病。成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%。成人死亡原因：室性心律失常，特別是室顫；小兒死亡原因：心力衰竭多見。 分 類：根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻可分為：梗阻性肥 厚型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病,概述,.,16,一、病因,為常染體顯性遺傳，有明顯家族史，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素。幾乎所有散發(fā)病例都由自發(fā)

7、性突變引起。 確診一例HCM后，因?qū)ζ浼易逯猩?、中、下三代人進(jìn)行篩查。20歲以前，每1218個(gè)月檢查一次超聲心動(dòng)圖；20歲以后，每5年檢查一次。,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,17,1、大體檢查,室間隔肥厚（90%）,心尖部肥厚（3-5%）,對(duì)稱性肥厚（5%）,非對(duì)稱性肥厚（95%）,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,二、病理,.,18,2、 組織學(xué)改變： 心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂、纖維化 小血管病變 瘢痕形成,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,基本病態(tài)：左室舒張功能減低，左室流出道梗阻、小血管病變?cè)斐尚募∪毖?.,19,三、臨床表現(xiàn) （一）癥 狀: 1、勞力性呼吸困難和乏力， 90% 2、

8、勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀 3、暈厥：1/3 4、猝死：4%-6% 暈厥原因： 1、左室順應(yīng)性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，排血量下降，引起腦缺血 2、體力活動(dòng)或情緒激動(dòng)，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應(yīng)性進(jìn)一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進(jìn)一步減少 3、心律失常：房顫最常見。,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,20,三、臨床表現(xiàn) （二）體征: 1、心臟輕度增大 2、部分可聞及S4 3、胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射 樣雜音，常伴震顫（梗阻型） 4、心尖部可聞及收縮期雜音（二尖瓣關(guān)閉不全）,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.

9、,21,心室內(nèi)壓差變化與雜音強(qiáng)度的關(guān)系,室內(nèi)壓差增加，雜音增強(qiáng) 屏氣試驗(yàn)（用力時(shí)） 前后負(fù)荷減小 立位 前負(fù)荷減小 洋地黃制劑 心肌收縮力增強(qiáng) 硝酸甘油 前后負(fù)荷減小 異丙腎上腺素 收縮力增強(qiáng)，前后負(fù)荷減小 室早后 收縮力增強(qiáng)，后負(fù)荷減小，前負(fù)荷增加 室內(nèi)壓差減小，雜音減弱 下蹲 前后負(fù)荷增加 去甲腎上腺素 后負(fù)荷增加 受體阻滯劑 收縮力降低 下肢抬高 前負(fù)荷增加 注：增加心肌收縮力、減少左室容量，雜音增強(qiáng)； 降低心肌收縮力、增加左室容量，雜音減弱、,.,22,HCM終末期發(fā)病機(jī)制假設(shè),功能改變： 心肌耗氧量增加，同左心室嚴(yán)重肥厚相比，心肌毛細(xì)血管密度降低； 舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增

10、加，導(dǎo)致左心室舒張異常，充盈受損。,.,23,四、輔助檢查 （一）胸部X線檢查：心影正?；蜃笫以龃?（二）心電圖： 1、左室高電壓：常見于左胸導(dǎo)聯(lián) 2、ST段壓低、巨大T波倒置：多見于I、avL、V4-6 3、病理性Q波：見于I、avL或II、III、avF和某些胸導(dǎo)聯(lián) 4、心律失常：可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯及各類心律失常。,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,24,（三）超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、非對(duì)稱性室間隔肥厚，舒張期厚度 15mm，或室間隔與左室后壁厚度之比 1.3； 2、SAM現(xiàn)象：梗阻性肥厚性心肌病二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)。（靜息或運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲左室流出道壓力階差30mmHg為梗阻性，約占

11、70%） 3、左室流出道變窄,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,25,（四）心導(dǎo)管檢查和冠狀動(dòng)脈造影: 1、左室舒張末期壓力增高； 2、梗阻性患者心室造影左室腔變形，呈香蕉狀、犬舌狀或紡錘狀（心尖部肥厚時(shí)） 3、冠狀動(dòng)脈造影多正常,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,26,五、診斷,臨床或心電圖類似冠心病 診斷冠心病依據(jù)不充分 不能用其它心臟病來(lái)解釋 有陽(yáng)性家族史者,超聲心動(dòng)圖 心導(dǎo)管檢查,診斷HCM,結(jié)合,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,27,六、治療 （一）藥物治療：禁用硝酸脂類和洋地黃類藥物 1、減輕左室流出道梗阻 阻滯劑：一線藥物，機(jī)制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對(duì)心臟刺激作用；改善左

12、室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血；治療心律失常，心率5060次為宜。代表藥：普萘洛爾、美托洛爾、比索洛爾。 鈣拮抗劑：作為不能耐受受體阻滯劑或其無(wú)效的患者替代治療。代表藥：維拉帕米，地爾硫卓。,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,28,2、針對(duì)心力衰竭的治療 晚期患者心室擴(kuò)大，出現(xiàn)收縮功能減低，治療藥物與其他心衰相同，包括ACEI、ARB、阻滯劑、利尿劑、甚至地高辛。 3、針對(duì)房顫的治療 胺碘酮可減少發(fā)作，阻滯劑控制心室率、 華法林抗凝 （二）非藥物治療 1、手術(shù)治療：靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)左室流出道 壓力階差50mmHg，需要考慮室間隔 部分切除術(shù)。,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.

13、,29,2、酒精室間隔消融術(shù)：于冠狀動(dòng)脈間隔支注入無(wú)水酒精造成間隔心肌缺血壞死，術(shù)后間隔心肌壞死變薄而減少流出道梗阻。,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,30,3、起搏治療：不適合上述手術(shù)者，可植入雙腔起搏器。 通過改變室間隔的收縮順序減少流出道壓差。 適應(yīng)證： 經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存在 左室流出道壓力階差30mmHg， 激發(fā)狀態(tài)下50mmHg； 室間隔基底部肥厚，功能性二尖瓣 反流不甚嚴(yán)重，且不伴有二尖瓣異常。,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,.,31,第二節(jié)、肥厚型心肌病（HCM）,（三）猝死的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和ICD預(yù)防 高危因素包括： 曾經(jīng)發(fā)生過心跳驟停； 持續(xù)性室速，或反復(fù)發(fā)作的非持續(xù)性室

14、速； 一級(jí)親屬中有HCM猝死家族史； 左室嚴(yán)重肥厚30mm； 運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)低血壓； 不明原因的暈厥。,.,32,第二節(jié)、肥厚型心肌?。℉CM）,肥厚型心肌病處理流程,.,33,第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）,概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生右心衰的一類心肌病。預(yù)后不良，5年生存期約30%。該病發(fā)病率低，一半為特發(fā)性，一半病因清楚，最常見病因?yàn)樾募〉矸蹣幼儭?病理改變： 心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和心內(nèi)膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈受限，心室的舒張功能減低，心房后負(fù)荷增加，使心房增大，靜脈回流受阻。,.,34,臨床表現(xiàn)： 酷似縮窄性心包炎，以右心衰較重為特點(diǎn)。活

15、動(dòng)耐量下降、乏力、呼吸困難、頸靜脈怒張、肝大、腹腔積液（移動(dòng)性濁音陽(yáng)性）、水腫等。 輔助檢查： 1、心電圖：竇速、低電壓、QRS波 異常和ST-T改變、心房（室）擴(kuò)大、 各種心律失常。 2、超聲心動(dòng)圖：雙房擴(kuò)大、心室肥厚， 心肌淀粉樣變患者心肌呈磨玻璃樣改變。,第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）,心內(nèi)膜增厚、心腔狹小,.,35,第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）,3、實(shí)驗(yàn)室檢查：心肌淀粉樣變患者可能有尿本周蛋白。 4、心內(nèi)膜心肌活檢：心內(nèi)膜增厚、心內(nèi)膜下心肌纖維化。對(duì)心肌淀粉樣變和高嗜酸細(xì)胞綜合征有確診價(jià)值。 5、心導(dǎo)管檢查：收縮期肺動(dòng)脈壓明顯增高，常大于50mmHg；舒張壓變化較大；右心室舒張壓相對(duì)

16、較低。,心內(nèi)膜增厚 心內(nèi)膜下心肌纖維化,.,36,第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）,診斷：有縮窄性心包炎表現(xiàn)，心電圖肢導(dǎo)低電壓，超聲雙房大、心內(nèi)膜增厚、左室腔變小，心包無(wú)增厚和鈣化，應(yīng)考慮該病。 鑒別診斷：與縮窄性心包炎鑒別。 治療：無(wú)特異性治療，只能對(duì)癥治療?？深A(yù)防性使用抗凝藥。手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜。,.,37,第三節(jié)、限制型心肌?。≧CM）,.,38,正 常 心 臟,肥 厚 型 心 肌 病,限 制 型 心 肌 病,擴(kuò) 張 型 心 肌 病,.,39,酒精性心肌?。菏情L(zhǎng)期大量飲酒導(dǎo)致心肌變性、心臟擴(kuò)大和心力衰竭的一種繼發(fā)性心肌病。 診斷依據(jù)： 1、有擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)； 2、有長(zhǎng)期大量飲酒史

17、：女性40g/d（相當(dāng)于1瓶啤酒），男性80g/d，持續(xù)5年以上。 3、既往無(wú)其他心臟病病史。 治療： 1、戒酒，有可能治愈； 2、藥物治療同擴(kuò)張型心肌病,特殊類型心肌病,.,40,圍生期心肌?。杭韧鶡o(wú)心臟病的女性，于妊娠最后1個(gè)月至產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)發(fā)生心力衰竭，有符合擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)可以診斷本病。體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞發(fā)生率較高，再次妊娠常引起復(fù)發(fā)。治療與擴(kuò)張型心肌病相似，休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維生素非常重要。預(yù)后良好。 心動(dòng)過速性心肌病：多見于房顫或室上速。臨床表現(xiàn)符合擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)。有效控制心室率是治療關(guān)鍵。同時(shí)應(yīng)用ACEI/ARB、受體阻滯劑和MRA等。,特殊類型心肌病,.,41,藥物性心肌?。航邮苣承┧幬镏委煹幕颊?，由于藥物對(duì)心肌的毒性作用，產(chǎn)生心肌肥厚和/或心臟擴(kuò)大的心肌病變。 引起心肌病的藥物： 1、抗癌藥物：如阿霉素，柔紅霉素等； 2、三環(huán)類抗抑郁藥：如氯丙