多發(fā)性骨髓瘤

1、多發(fā)性骨髓瘤，正義，一種漿細胞復制性疾病，惡性漿細胞無節(jié)制地增殖，廣泛滲透，大量單克隆免疫球蛋白的出現(xiàn)和沉淀，抑制正常多克隆血漿細胞增殖和多克隆免疫球蛋白分泌，引起廣泛的骨破壞、重復感染、貧血、高鈣血癥、高粘滯綜合征、腎功能衰竭等林爽癥狀或者是源于比以前的B細胞更早的造血祖細胞的惡變。有人認為是分化末期B細胞的惡變造成的。還不太清楚。臨床表現(xiàn)，中等發(fā)病年齡57歲(50-60歲最常見)，男女比例：1.4:1的常見癥狀是骨髓瘤相關器官功能損傷的表現(xiàn)，即“CRAB”癥狀(血鈣增加、腎功能損傷、貧血、骨病)注1:目前認為溶解骨病變主要不是因為腫瘤細胞直接侵蝕骨骼，而是因為腫瘤細胞和骨髓基質(zhì)細胞的分泌激

2、活了破骨細胞。此外，Wnt信號通道的抑制因子DK1的MM中的高表達DKK1抑制成骨細胞的分化和功能。初診住院檢查，必要檢查項目：血液檢查：血液檢查：血液例行程序、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血清蛋白電泳、2米球蛋白、外周血涂膜、血清免疫球蛋白定量。尿檢：尿常規(guī)、24小時尿輕鏈、尿免疫固定電泳骨髓檢查：涂片、活檢免疫組織影像學檢查：全身X線(包括頭頸部、骨盆、股骨、脛骨、腰椎、胸椎、頸椎)、超診住院檢查、診斷或如果IgH重排陽性，則t(4；14)、t(11)；14)、t(14)；16)、t(4)；(20)影像學檢查：CT，MRI，PET-CT，診斷，活動性MM診斷，第1，2，第3條之一，骨髓單克

3、隆漿細胞率10%和/或組織活體檢查為漿細胞瘤2，R答：貧血(HGB100g/l或低于正常下限20g/l)；b:龍骨破壞，通過影像學檢查，出現(xiàn)了一個或多個龍骨病變。(2)，沒有靶器官損傷表現(xiàn)，但出現(xiàn)了以下一個或多個指標(SLiM)，S:骨髓單克隆抗長細胞比例為60%。Li:侵犯/鄭智薰血清游離輕鏈比100；M: MRI檢查顯示1處5mm以上的局灶性骨損傷。診斷、煙霧骨髓瘤診斷應滿足第3、第1或第2條第1、血液目錄復制M蛋白30g/l或24小時尿輕鏈1G。2、骨髓單克隆漿細胞比10-60%；3、沒有相關機構和組織損傷。注1:如果未檢測出不流血、尿液M蛋白數(shù)量限制(如M蛋白(未分泌的MM診斷)，則需

4、要骨髓瘤單克隆漿細胞30%或活體檢查為漿細胞瘤，需要免疫組織等證明或經(jīng)鏈限制表達。注2: MGUS(意思不明確的單克隆免疫球蛋白增多癥):1，同時滿足血液清單克隆M蛋白30G/L。2、骨髓單克隆漿細胞比10%；3、沒有相關器官和組織損傷(包括龍骨變化在內(nèi)的最終器官損傷)，分類，異常增殖引起的免疫球蛋白類型：IgG類型：50-60%，MM典型林爽表達IgA類型：15-20% IgD類型：罕見IgM類型：罕見IgM類型IgE型：稀有。龍骨性病變很少見。外周血中的腸細胞增多可以表現(xiàn)出漿細胞白血病的形象。斜面型：15 20%，常分化差異，增殖快，骨骼破壞及腎功能損傷嚴重，預后不好。雙重復制型和不分泌型

5、。每種類型都可以根據(jù)燈光鏈類型分為類型和類型。鑒別診斷、巨球蛋白血癥：血液中出現(xiàn)大量單克隆IgM，但不是骨髓瘤漿細胞增多，而是骨髓瘤漿細胞增多，幾乎沒有龍骨性損傷或腎功能衰竭。中鏈病：血清中只出現(xiàn)單克隆中鏈，缺乏斜頸，沒有本-周蛋白尿，多骨壞死。原發(fā)性淀粉樣變：有血清M蛋白和本-主蛋白尿，但骨髓中沒有骨髓瘤細胞，沒有龍骨損傷。分割：1，DS分割，注1，此階段集中在腫瘤負荷上，不反映腫瘤的生物學特征，與新藥治療后生存的關聯(lián)性下降。注2: DS I患者不需要治療。注3: ia中期生存時間為45個月。IB期間只有22個月。分割：2，ISS分割，注1，新藥治療時代，ISS分割仍有在I期內(nèi)判斷預后的能力

6、，但在II，III期患者的生存時間上沒有統(tǒng)計學差異。注2:血清游離輕鏈率為0.3或32的患者，預后差，認為理想游離輕鏈率為2-微球蛋白3.5mg/l，白蛋白35g/l為IV期，中存活期為22個月。預后分層：1，IMWG，注1:不良FISH陽性出現(xiàn)t(4，14)和/或17p13缺失和/或1q21擴增，預后分層33602，mSMART，如果出現(xiàn)與治療MM相關的癥狀，可以開始治療。2.煙型MM的情況下，可以渡邊杏化療，但可以治療免疫反應調(diào)節(jié)劑(如沙利度胺)或生物反應調(diào)節(jié)劑(如干擾素)。3、MGUS不需要治療，只需要定期復查。選擇治療方案，65歲，適合移植的初治患者，提倡包括新藥方案(除馬法蘭等甲烷化

7、劑外)的誘導治療3-6個手術過程，考慮大量馬法蘭聯(lián)合者是否會考慮干細胞移植、移植后MRD及危險分層情況，加強治療深化緩解深度，延長CR狀態(tài)以達到長期生存目的。5年存活率80% 1，誘導化療(以前的VAD): 1，基于沙利度胺的方案：低效率(30%)，聯(lián)合吉米(TD)，ORR: 76%，VGPR: 35這種藥CR低2、以納多胺為基礎的方案：聯(lián)調(diào)局(rd/rd): orr: 68-91%，vgpr: 24-63%，Cr: 4-22%。Rd聯(lián)盟CTX配置CRD: ORR: 85%，VGPR: 47%，SCR: 13.2%。RD聯(lián)合aramay in由BIRD: ORR: 90.3%、VGPR: 73

8、.6%和SCR: 30.6%組成?；诹_多胺的方案緩解率高，緩解率好，但昂貴，干細胞具有累積毒性，需要完成3 4治療過程。選擇治療方案，65歲，用于移植的超治患者3，基于萬喜的方案：聯(lián)合提米(VD): ORR: 78.5%，VGPR: 37.7%，CR/NCR: 14.8突出的毒性副作用是外周神經(jīng)炎VD聯(lián)盟CTX、蒽環(huán)類構成3個方案3360CR/NCR: 32-46%，VGPR: 62-74%。造血干細胞無毒不變性。此外，t(4；14)不良預后。缺點：貴。幾種藥聯(lián)合：3藥基本上優(yōu)于2藥，但4藥不必優(yōu)于3藥。目前，移植前誘導治療主張VCD、VTD、PAD、VRD等3藥結合。第二，移植后的鞏固治療

9、：50%的患者在ASCT后沒有接受CR，鞏固治療可以在移植后進一步緩解。常用方案包括TD、VTD、VRD、短藥萬科、Carf-TD方案。第三，裴珉姬治療：沙利度胺，羅度胺，萬鎬，CTDa略優(yōu)于MP。Mpt: PFS: 15-27.5個月；OS:45.3-51.6個月。以沙利度胺為基礎的方案中，MPT是效能最好、相對耐受性好、使用方便、價格低廉、老年MM的一線方案。2、基于wanke的計劃：MPV: PFS: 24個月；3年OS: 68.5%。對腎功能不全的老年患者來說，不適合馬法蘭方案，VD方案更適合。3、納多胺基方案：rd/rd；Mpr: PFS: 14個月，3年OS: 62%。第三，裴珉姬治療：沙利度胺，內(nèi)導胺，萬喜，選擇難治復發(fā)方案，原發(fā)內(nèi)藥選擇：未使用的新方案，如能達到PR以上治療效果，條件應盡快進行ASCT。應允許臨床試驗者進入臨床試驗。選項包括Rd、RVD、MPR、RCD、RAD、BDCEP、高容量Cyclophosphamide (HD-CTX)、DT-PACEV、選擇難治復發(fā)方案、復發(fā)患者治療：從但是如果患者M蛋白或自由經(jīng)鏈水平(FLC)在