過敏性紫癜腎炎課件

1、過敏性紫癜腎炎的,1,學習交流PPT,過敏性紫癜腎炎（HSPN）是兒科常見的繼發(fā)性腎小球疾病。,2,學習交流PPT,一、病因和發(fā)病機制,3,學習交流PPT,迄今未完全明確，目前認為過敏性紫癜是由免疫復合物介導的全身性血管炎，是由含IgA的免疫復合物引起的一種循環(huán)免疫復合物病。作為過敏性紫癜器官損傷的一部分，HSPN也屬于免疫復合物性腎炎。,4,學習交流PPT,病因推測,1.通過呼吸道和消化道感染誘發(fā). 2.藥物,食物,花粉,蟲咬,疲勞也可誘發(fā).,5,學習交流PPT,過敏性紫癜腎炎不是感染的直接后果,而是感染性抗原通過其他方式觸發(fā)免疫異常.,6,學習交流PPT,發(fā)病主要通過體液免疫，也涉及細胞免

2、疫，一些細胞因子和炎癥介質也參與本病發(fā)病，凝血機制也參與發(fā)病。,7,學習交流PPT,體液免疫異常,8,學習交流PPT,T細胞及細胞因子,9,學習交流PPT,基因與免疫異常,10,學習交流PPT,過敏性紫癜腎炎病理過程中，由于免疫炎癥反應，使血管內皮損傷，血液動力學以及血液成分改變，導致體內凝血、抗凝血、纖溶之間的平衡失調。,11,學習交流PPT,過敏性紫癜腎炎患兒腎小球內和新月體纖維蛋白抗原免疫熒光檢查陽性，示腎小球內存在凝血過程。,12,學習交流PPT,二、過敏性紫癜腎炎發(fā)生率,13,學習交流PPT,各家報道不一，如只從尿常規(guī)改變診斷腎損害,其發(fā)生率國內報道在25-60%，若以尿酶、尿微量蛋

3、白等改變分析則達90%以上。,14,學習交流PPT,三、過敏性紫癜腎炎臨床表現,15,學習交流PPT,根據臨床表現不同，國內基本按以下分型：1.無明顯腎受累臨床表現，尿常規(guī)正常，但尿液Addis計數異常和（或）尿微量蛋白排出增高。,16,學習交流PPT,2.血尿：鏡下血尿和（或）肉眼血尿，可持續(xù)或間斷存在，無或僅少量蛋白尿。3.持續(xù)性蛋白尿（多伴有血尿）。4.急性腎炎綜合征（血尿+以下三項中至少一項： 高血壓 BUN、Scr 少尿）。,17,學習交流PPT,5.腎病綜合征（多伴不同程度血尿）。6.急進性腎炎綜合征。7.慢性腎炎綜合征（可緩漸潛隱起病，或由前述類型經急性期發(fā)展而來）。,18,學習

4、交流PPT,四、過敏性紫癜腎炎 病理分型及與臨床的關系,19,學習交流PPT,HSPN的光鏡特點為腎小球增生，病理變化極不一致。參照國際兒童腎病研究會分類（LSKDC分型），將過敏性紫癜腎炎病理變化分以下 6 級：,20,學習交流PPT,級：輕微腎小球異常。光鏡下腎小球正常，免疫熒光可在系膜區(qū)見到免疫球蛋白沉積，電鏡下在系膜區(qū)見電子致密物沉積。級：單純系膜增生。a.局灶性 b.彌漫性,21,學習交流PPT,級：系膜增生。 a.局灶性/節(jié)段性 b.彌漫性，伴有50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）。級：病變同級，伴5075%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變。,22,學習交流PP

5、T,級：病變同級，伴有75%的腎小球新月體形成/節(jié)段性病變。 級：假性系膜毛細血管性腎炎（假性膜增殖性腎炎）。,23,學習交流PPT,病理與臨床的關系： 病理級臨床常見于1型（無腎臟受累的臨床表現）。 病理級常見臨床2型。 病理級臨床常見于2、3型。 病理 -級常見臨床4-7型。,24,學習交流PPT,五、過敏性紫癜及紫癜腎炎的治療,25,學習交流PPT,（一）急性期1.臥床休息。清除過敏原及致敏因素。2.胃腸道癥狀可對癥給予解痙藥，必要時禁食。,26,學習交流PPT,3.H2受體阻滯劑：西米替丁10-20mg/kg.d分二次靜滴。其作用機理是此藥競爭性拮抗組胺，改善血管通透性，以減輕皮膚、粘

6、膜、內臟的水腫、出血。4.活性氧自由基清除劑： vitC100-200mg/kg.d,27,學習交流PPT,5.潘生?。?-5mg/kg.d。6.中藥：清熱、解毒、活血化瘀、止血、涼血。7.靜滴鈣劑有助脫敏。,28,學習交流PPT,8.腎上腺皮質激素對緩解和控制關節(jié)癥狀、腹痛及胃腸道出血有較好療效。多數學者報告其對防治皮膚紫癜及防止腎受累無效。,29,學習交流PPT,9.早期運用肝素鈣治療能顯著減少尿蛋白排出，有效預防腎損害，延緩疾病進展。劑量10 IU/kg每次，皮下注射每日2次。連用5-7天為1療程。,30,學習交流PPT,（二）過敏性紫癜腎炎的治療治療依腎受累程度而異，盡量結合病理和臨床

7、分型予以治療。1.單純性血尿或病理級，治療同過敏性紫癜。,31,學習交流PPT,2.蛋白尿+血尿或病理a級，給予雷公藤多甙片，療程3個月，必要時延長。劑量1mg/kg.d。,32,學習交流PPT,3.急性腎炎綜合征型或病理b級a級，給予雷公藤多甙片，劑量同上，療程6個月。同時給予潘生丁、肝素治療，以及保腎康，血尿安等中成藥口服。,33,學習交流PPT,4.腎病綜合征型或病理b、級。給予四聯療法：潑尼松1-2mg/kg.d、免疫抑制劑（雷公藤多甙、環(huán)磷酰胺）、抗血小板聚集（潘生丁）及抗凝治療（肝素）。,34,學習交流PPT,5.急進性腎炎型或病理、級。給予甲基潑尼松沖擊，每次10-30mg/kg（總量不超過1g）每日或隔日一次，3次為1療程。其后繼以前述四聯療法，必要時透析或血漿置換。,35,學習交流PPT,6.過敏性紫癜腎炎急性期后部分患兒呈現慢性進展過程，病理上常呈現腎小球硬化改變。,36,學習交流PPT,近年國內外研究資料顯示，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)參與此過程。運用ACEI和A受體拮抗劑，可以減輕蛋白尿、保護腎功能，延緩慢性進展過程。但目前還缺乏大標本的資料報告。,37,學習交流PPT,7.對已發(fā)