CNS-特發(fā)性正常壓腦積水的診斷變遷(陳諒).ppt

1、特發(fā)性正常壓力腦積水的診斷變遷,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)一院神經(jīng)內(nèi)科 陳諒,可治療性癡呆 特發(fā)性正常壓力腦積水（特發(fā)性） 腦血管性癡呆 腦外傷后癡呆 甲狀腺低下癡呆 維生素缺乏性癡呆 血清離子異常性癡呆 低血糖性癡呆 膠原病性癡呆 感染性癡呆 中毒性癡呆,特發(fā)性正常壓腦積水（idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）,首由Hakim報(bào)道 臨床表現(xiàn) 步行障礙 癡呆 尿失禁 經(jīng)腦脊液分流術(shù)可使臨床癥狀得以改善 20年前本病被認(rèn)為 可治療的癡呆（treatable dementia）,經(jīng)影像學(xué)檢查確認(rèn)腦室擴(kuò)大及腦室周圍低吸收（periwentricular l

2、ucency），再出現(xiàn)同位素腦室逆流（ventricular reflux）即可判定為腦室分流的適應(yīng)癥，當(dāng)時(shí)很重視腦室逆流這一改變。 可是根據(jù)上述的診斷程序，選不出分流適應(yīng)的病例，多數(shù)手術(shù)失敗。其結(jié)果，分流術(shù)的有效性，甚而對(duì)本病的存在都產(chǎn)生疑問(wèn)，因而對(duì)本病逐漸忽視。,2004年“日本正常壓力水頭癥指南作成委員會(huì)”，發(fā)表了預(yù)測(cè)分流術(shù)后改善的指標(biāo)，因而本病又被重新注意。 該指南將本病診斷分為可能（possible），很可能（probable）及確定（definite）三級(jí)，可能表示30-50%，很可能表示80%以上為本病。,iNPH診斷標(biāo)準(zhǔn),影像學(xué)診斷,腦室擴(kuò)大 iNPH的CT及MRI呈現(xiàn)腦室擴(kuò)大

3、 在冠狀位上，側(cè)腦室向上方凸呈弧狀，胼胝體向上方高度彎曲，下角擴(kuò)大但與海馬萎縮不同，海馬周圍腦溝不開(kāi)大 在矢狀位上，胼胝體向上方伸展并呈現(xiàn)菲薄化 第四腦室擴(kuò)大多不明顯。,腦室擴(kuò)大程度多數(shù)采用Evans index來(lái)表示 Evans index0.3 （兩側(cè)側(cè)腦室前角距離/同一平面顱內(nèi)腔距離）。 指南指出Evans index是腦室擴(kuò)大的標(biāo)準(zhǔn)指標(biāo)，但有的病例Evans index在0.3以下，對(duì)這樣的病人術(shù)后亦獲得良好的效果。曾認(rèn)為Evans index越大本病的可能性越大，但并非如此，當(dāng)此系數(shù)過(guò)大要考慮其他疾病的可能。健康高齡者Evans index超過(guò)0.3者有3-4%左右，因此指數(shù)未必是特

4、異的,影像學(xué)診斷,高位腦凸面、正中部腦溝狹窄（high convexity tightness）及側(cè)裂、基底池?cái)U(kuò)大（dilated sylvian fissure, basal cisternal）,iNPH的MRI影像表現(xiàn),iNPH的MRI影像學(xué)特點(diǎn),A,B,C,腦室明顯擴(kuò)大 外側(cè)裂和腦室表面蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大 高凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄 縱裂明顯狹窄 海馬和海馬回扁平萎縮 腦室明顯擴(kuò)大 外側(cè)裂明顯擴(kuò)大 高凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄不明顯 高凸面蛛網(wǎng)膜下腔和縱裂明顯狹窄 局部腦溝明顯,A,B,C,分流術(shù)有效的iNPH患者頭部MRI影像,（A）水平斷：腦室擴(kuò)大和腦室周圍低信號(hào)區(qū)域（PVL），另一方面，外側(cè)裂明顯

5、擴(kuò)大 （白箭頭所示）。兩半球前間裂也輕度擴(kuò)大（黑箭頭所示）。 （B）冠狀斷：高位頂蓋部腦溝蛛網(wǎng)膜下腔狹窄（箭頭）和外側(cè)裂明顯擴(kuò)大（白箭頭所示）。胼胝體角呈銳角，腦室呈氣球樣膨大。半球間裂蛛網(wǎng)膜下腔狹窄（黑箭頭所示）。,高位腦凸面、正中部腦溝狹窄及側(cè)裂、基底池?cái)U(kuò)大為本病的特征性所見(jiàn)，并被強(qiáng)調(diào)。此改變于冠狀斷T1加權(quán)像特別明顯，或?yàn)樵\斷本病決定性所見(jiàn)。高位腦凸面或高位正中部腦回與顱頂面或大腦鐮緊密接著致使該部位的蛛網(wǎng)膜下腔不明顯。此外，亦可出現(xiàn)部分腦溝限局性擴(kuò)大。而側(cè)裂或基底池?cái)U(kuò)大與周圍的腦溝、腦池的大小不相稱。 上述改變?cè)谒綌嗌弦妆宦┑?，要密切觀察冠狀斷腦凸面最上部的所見(jiàn)。側(cè)裂及基底池?cái)U(kuò)大易于

6、與單純腦萎縮相混，故應(yīng)與高位腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄的改變結(jié)合地來(lái)判斷。 高位凸面蛛網(wǎng)膜下腔狹窄以及側(cè)裂擴(kuò)大的原因現(xiàn)尚不清。這種改變分流術(shù)后可有若干改善,正常人&AD病人&iNPH病人的頭MRI影像比較,A 正常人,B AD病人,C iNPH病人 水平位,D iNPH病人 冠狀位,iNPH& 繼發(fā)性正常壓力腦積水（創(chuàng)傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血）& 腦萎縮（AD）的頭MRI冠狀位影像特征比較,腰椎穿刺放液試驗(yàn),在指南中指出放液對(duì)診斷及判定分流術(shù)效果是有意義的。 分流術(shù)的本質(zhì)問(wèn)題是腦脊液排除后壓力低下改善顱內(nèi)壓力。 放液即使不是持續(xù)的顱內(nèi)壓力下降，但可一過(guò)性使臨床癥狀得以改善，能夠預(yù)測(cè)分流術(shù)后的效果。,Fis

7、her通過(guò)多數(shù)病例，經(jīng)過(guò)分流術(shù)后改善的病例約有50%，這些都是在術(shù)前放液20-30ml后改善的病例。 Wikkelso等將排液量增加一倍即50ml連續(xù)兩天排液以提高放液敏感度。其結(jié)果分流術(shù)后有效的27例中有19例放液為陽(yáng)性（即有效果） 可見(jiàn)放液對(duì)分流術(shù)后的有效性有較高的預(yù)測(cè)效果。,指南的意見(jiàn)放液為30ml或放到終壓到0為止，腦脊液一次排除。 有時(shí)放液可出現(xiàn)假陰性病例（癥狀無(wú)改善者），此時(shí)可在幾天后再次重復(fù)放液。,提高放液敏感度 可應(yīng)用較粗的穿刺針（19號(hào)針）使穿刺后持續(xù)漏出腦脊液（post spinal fluid leakage），這將能產(chǎn)生一過(guò)性臨床效果。,評(píng)價(jià)時(shí)間 Wikkelso意見(jiàn)，

8、放液后癥狀改善的時(shí)間是在30-60分鐘后開(kāi)始持續(xù)出現(xiàn)改善，所以最好在放液后2小時(shí)來(lái)評(píng)價(jià)癥狀改善的情況。 但一般認(rèn)為放液后翌日或第三天判定更為合適。,評(píng)價(jià)項(xiàng)目及方法 評(píng)價(jià)的項(xiàng)目以步行障礙為標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)楹?jiǎn)單易行更可靠。 目前多采用“3m起立行走試驗(yàn)”（3m up&go test）。 放液后步行時(shí)間縮短10%以上者判定為陽(yáng)性（即分流術(shù)后可能有效）。 此試驗(yàn)在75歲以上老人平均為8.5秒，超過(guò)10秒以上認(rèn)為異常。,腦脊液引流試驗(yàn) 放液陰性時(shí)，可考慮應(yīng)用腦脊液引流試驗(yàn)（持續(xù)腦脊液排除法）。 此法是將引流管留置于腰椎蛛網(wǎng)膜下腔，一日排除100-150ml，數(shù)日連續(xù)排除。 此法較放液法更接近分流術(shù)，為敏感度較

9、高的方法。 但是，此法對(duì)高齡者侵襲較大，有感染或過(guò)多排除腦脊液引發(fā)合并癥的危險(xiǎn)，因而此法限定于有一定設(shè)備的醫(yī)療單位應(yīng)用。,治 療,目前所應(yīng)用的分流術(shù)有腦室-腹腔分流及腰椎-腹腔分流，前者有合并腦出血的危險(xiǎn)，目前多采用后者。 分流術(shù)后的管理，有過(guò)剩排液引起硬膜下血腫或硬膜下積液以及腦膜炎等問(wèn)題，要注意監(jiān)控。,預(yù) 后,分流術(shù)后3年的癥狀改善者有80%左右。 有關(guān)分流術(shù)的長(zhǎng)期持續(xù)效果仍是 今后研究的課題！,按指南意見(jiàn)治療有效的文獻(xiàn)病例,79歲，男性。主訴步行不穩(wěn)。76歲出現(xiàn)步行不穩(wěn)，易跌倒。78歲夜間小便次數(shù)增多。 檢查：反應(yīng)遲鈍，小步，寬距步態(tài)。 腦MRI水平斷腦室擴(kuò)大不明顯（Evans index=0.28）。腦室周圍信號(hào)變化（PVL）不明顯。側(cè)裂明顯擴(kuò)大，半球間裂前部輕度擴(kuò)大。冠狀斷，高位大腦凸面向顱骨內(nèi)面推壓，大腦凸面腦溝、蛛網(wǎng)膜下腔變狹窄，腦回平坦，側(cè)裂明顯開(kāi)大。 腦池閃爍圖，注入同位素24小時(shí)后仍停留在