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文檔簡介

1、白細胞減少,1,學習交流PPT,患者,男,80歲,農(nóng)民。 患者,因“反復乏力半年余,腰背酸痛1周”入院。查體:T37.5,R18次/分,P75次/分,BP135/90mmHg,皮膚黏膜未見出血點,雙肺呼吸音清,未及啰音,心率75次/分,心律齊,未及雜音,肝脾肋下未及,雙下肢無水腫。輔助檢查(2015.9.29)血常規(guī):白細胞2.6*109/L,血紅蛋白:108g/l,血小板:102* 109/L。肝膽胰脾B超未見異常。,2,學習交流PPT,9.30骨髓穿刺檢查結(jié)果,急性白血病,形態(tài)學考慮M1M0可能,ALL待排。原始細胞狀和松散等彌漫性浸潤,符合白血病首先考慮。骨髓染色體:46,XY(6)。,

2、3,學習交流PPT,診斷,急性白血病M1,4,學習交流PPT,鑒別診斷,白細胞減少癥:多因藥物、中毒、脾功能亢進等引起,患者近期無相關(guān)病史。 再生障礙性貧血:常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進行性進展。患者目前無明顯陽性體征,骨髓活檢鑒別。 骨髓增生異常綜合癥:可表現(xiàn)為血一系,二系或三系減少,骨髓常規(guī)檢查可見病態(tài)造血現(xiàn)象,目前暫不支持。,5,學習交流PPT,治療,地塞米松5mg免疫重調(diào),哌拉西林他唑巴坦2.5g q12h抗感染。 患者高齡,身體條件差,家屬放棄進一步抗腫瘤治療。,6,學習交流PPT,一.定義(Definition): 外周血WBC4000

3、/l (4.0109/L)為白細胞減少(Leukopenia) 中性粒細胞2000/l(2.0109/L)為中性粒細胞減少(granulocytopenia) 粒細胞500/l(0.5109/L)為粒細胞缺乏(agranulocytosis),7,學習交流PPT,二、病因和發(fā)病機制 (Etiology and Pathogenesis),8,學習交流PPT,正常粒細胞動力學,細胞池 細 胞 特 征 骨髓: 干細胞池 干細胞、祖細胞 自我復制、更新、分化 分裂池 原粒細胞 早幼粒細胞 細胞在增生、不斷成熟 中幼粒細胞 貯存池 晚幼粒細胞 進一步成熟 桿狀核粒細胞 分葉核粒細胞 血液組織:功能池

4、外周的中性 有抗感染等作用 分葉核粒細胞 ( 即循環(huán)池和邊緣池),9,學習交流PPT,(一)粒細胞生成障礙 骨髓損傷 藥物非免疫性粒系造血抑制 無效造血 生成受抑或衰竭,10,學習交流PPT,(二)粒細胞破壞或消耗過多 免疫相關(guān)性 藥物誘發(fā)免疫性粒細胞減少 自身免疫性粒細胞減少 同種免疫性粒細胞減少 非免疫相關(guān)性,11,學習交流PPT,(三)粒細胞分布異常 (四)粒細胞釋放障礙,12,學習交流PPT,分類(Classification): 先天性 獲得性(包括原發(fā)性和繼發(fā)性),13,學習交流PPT,能引起粒細胞減少或缺乏的藥物,抗癌藥: 氮芥,馬利蘭,環(huán)磷酰胺,6-巰基嘌呤,6-巰代鳥嘌呤,

5、阿糖胞苷, 氟鳥嘌呤,阿霉素,柔紅霉素 解熱鎮(zhèn)痛藥: 氨基比林,安替比林,保太松,安乃近,消炎痛, 布洛芬,鎮(zhèn)痛新 抗生素: 氯霉素,氨芐青霉素,先鋒霉素,青霉素,鏈霉素, 滅滴靈 磺胺類: 磺胺噻唑,磺胺嘧啶,長效磺胺,磺胺異噁唑 抗結(jié)核藥: 異煙肼,異煙腙,對氨水楊酸,氨硫脲,利福平,14,學習交流PPT,抗瘧藥: 奎寧,伯氨奎寧,乙胺嘧啶,阿的平 抗甲狀腺藥: 硫氧嘧啶類,他巴唑,甲亢平,甲硫咪唑 抗糖尿病藥: 氯磺丙脲,甲苯磺丁脲(D860), 抗心律失常藥: 奎尼丁,心得安,普魯卡因酰胺, 茚滿丙二胺 抗高血壓藥: 利血平,肼苯達嗪.甲基多巴, 氨甲苯嗪 利尿藥: 汞利尿劑,乙酰唑胺

6、,氯噻酮,氯噻嗪, 利尿酸, 雙氫克尿塞,15,學習交流PPT,抗癲癇藥:苯妥英鈉,三甲雙酮,巴比妥類 吩噻嗪類:冬眠靈,氟非那嗪,甲哌啶嗪,甲普馬嗪,三甲潑拉嗪 抗抑郁類與安定類:利眠寧,安定,眠爾通,丙咪嗪,氯咪嗪 抗組織胺藥:苯海拉明,去敏靈,異丙嗪,安他唑啉,溴非尼臘明 其他:左旋咪唑,甲氰咪胍,甲苯達嗪,砷劑,山道年,二硝基酚,強的松龍,氧化亞氮,酒石酸銻鉀,16,學習交流PPT,四、臨床表現(xiàn)(Clinical Manifestations) (一)白細胞減少和中性粒細胞減少 無明顯癥狀/非特異性癥狀/部分患者易感染 (二)粒細胞缺乏 病因或誘因明確 起病急驟 進展快 感染重,17,

7、學習交流PPT,五. 實驗室檢查(Laboratory Examination): (一)血象 (Hemogram) (二)骨髓象(Bone Marrow) 白細胞減少和中性粒細胞減少可表現(xiàn)為粒系的: 成熟障礙 代償性增生 粒細胞缺乏表現(xiàn)為粒系的: 早期或極期 明顯減少 恢復期 類白血病現(xiàn)象,18,學習交流PPT,六. 診斷(Diagnosis) 病因診斷(關(guān)鍵) 臨床表現(xiàn) 實驗室標準(見定義) 鑒別診斷 AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、MDS等,19,學習交流PPT,七. 治療(Treatment): 立即祛除病因和治療原發(fā)病 (一)白細胞和中性粒細胞減少癥: 可隨訪觀察 控制感染 藥物治療: 利血生、 鯊肝醇 、 碳酸鋰、 維生素B4 、 升白安等 糖皮質(zhì)激素 造血生長因子,20,學習交流PPT,(二)粒細胞缺乏癥: 1.消毒隔離 2.尋找病原體 3.抗生素 4.粒細胞成分輸注 5.對癥處理 6.糖皮質(zhì)激素 7.造血生長因子: 巨噬細胞克隆刺激因子GM-CSF 210g/Kg

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