急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病PPT課件

1、.,1,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,嘉應(yīng)學(xué)院醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 董建新,.,2,急性及亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)及免疫機(jī)制參與,概 念,.,3,與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見血清型: 2, 4, 19型, 我國常見Penner 19型 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關(guān),病因及發(fā)病機(jī)制,.,4,病前14周多有胃腸道呼吸道感染及疫苗接種史

2、急性及亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌及吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 運(yùn)動(dòng)障礙,臨床表現(xiàn),.,5,感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動(dòng)覺及關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存,2. 感覺障礙,臨床表現(xiàn),.,6,常見雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經(jīng)麻痹,臨床表現(xiàn),.,7,竇性心動(dòng)過速及心律失常 體位性低血壓及高血壓 出汗增多及皮膚潮紅 手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經(jīng)障礙,臨床表現(xiàn),.,8,特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448

3、 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預(yù)后差,(2) 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN),臨床分型,(1)經(jīng)典型格林-巴利綜合征（GBS）,.,9,發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差,(3) 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN),臨床分型,.,10,包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型GBS(極少),眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征,(4) Fisher綜合征,(5) 不能分類的GBS,臨床分型,.,11,本病特征性表現(xiàn) (病后23w) 蛋白增高細(xì)胞數(shù)正常,CSF蛋白細(xì)胞分離,輔助檢查,.,12,脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)及感覺NCV減慢-失神經(jīng)及軸索變性 早期僅見F波H反射延遲及消失 (

4、F波異常代表神經(jīng)近端及神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng)),2. 電生理檢查,軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低,輔助檢查,.,13,可見脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn),3. 周圍神經(jīng)活檢,輔助檢查,.,14,病前14周感染史 急性及亞急性起病 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 周圍神經(jīng)有電生理改變,1. 診斷,診斷及鑒別診斷,.,15,(1)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,2. 鑒別診斷,(2)急性脊髓灰質(zhì)炎,(3)急性脊髓炎,(4)全身型重癥肌無力,(5)周期性癱瘓,診斷及鑒別診斷,.,16,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況

5、有氣短, 動(dòng)脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開及插管, 接呼吸器 呼吸器管理根據(jù)癥狀及血?dú)夥治? 調(diào)節(jié)通氣量,治 療,1. 輔助呼吸,.,17,高血壓-小劑量受體阻斷劑 低血壓-擴(kuò)容及調(diào)整體位,2. 對(duì)癥治療及預(yù)防治療,重癥病例-持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見竇性心動(dòng)過速, 通常無須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯及竇性停搏(少見) 需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器,治 療,不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息,尿潴留加壓按摩下腹部及留置導(dǎo)尿 便秘用番瀉葉代茶及肥皂水灌腸,.,18,及早識(shí)別處理焦慮癥及抑郁癥 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o,疼痛-鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平,2. 對(duì)癥治療及預(yù)防治療,治 療,.,19,穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成,治 療,3. 防治并發(fā)癥,加強(qiáng)護(hù)理 定時(shí)翻身拍背 霧化吸入及吸痰 保持呼吸道通暢 預(yù)防感染等并發(fā)