腦脫髓鞘疾病影像學(xué)診斷PPT課件

1、.,1,第二章中樞神經(jīng)系統(tǒng),.,2,第十二節(jié) 脫髓鞘疾病,.,3,學(xué)習(xí)要點(diǎn),本節(jié)應(yīng)了解、熟悉和掌握的知識點(diǎn)： 了解脫髓鞘病變的病因、分類及影像學(xué)表現(xiàn),.,4,學(xué)習(xí)難點(diǎn),本節(jié)學(xué)習(xí)中的難點(diǎn)： 多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎的影像學(xué)表現(xiàn),.,5,脫髓鞘疾病的分類,先天性髓鞘形成缺陷 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 獲得性髓鞘脫失 多發(fā)性硬化 急性播散性腦脊髓炎,.,6,異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（metachromatic leukodystrophy, MLD）,罕見，有家族史，常染色體隱性遺傳性疾病 神經(jīng)輔酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉積于少突膠質(zhì)細(xì)胞膜上，導(dǎo)致髓鞘形成障礙，又稱硫脂沉積癥

2、 嬰兒型、少年型、成人型,.,7,臨床與病理,病理： 大腦、小腦及腦干彌漫對稱性脫髓鞘，弓狀纖維多不受累 臨床： 出生后正常，13歲行走困難，動作笨拙，語言及共濟(jì)障礙，癱瘓和智能減退,.,8,影像學(xué)表現(xiàn),CT： 白質(zhì)區(qū)對稱性低密度，無占位，無強(qiáng)化 MRI： 雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性T2高信號 腦萎縮 無特異性影像表現(xiàn)，診斷需結(jié)合臨床和病理,.,9,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（adrenoleukodystrophy）,性連鎖隱性遺傳，多見于男孩 乙酰輔酶A合成酶缺乏，導(dǎo)致長鏈脂肪酸在細(xì)胞內(nèi)異常堆積（腦、腎上腺皮質(zhì)）,.,10,臨床與病理,病理： 大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，從后部向前擴(kuò)展，特異的脂質(zhì)板層 腎上腺皮質(zhì)

3、萎縮 臨床： 多在314歲起病，進(jìn)行性偏癱、偏盲，強(qiáng)直、癡呆 腎上腺皮質(zhì)功能不全,.,11,影像學(xué)表現(xiàn),CT： 側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對稱性低密度 病灶從后向前發(fā)展，枕、頂、顳開始，最后額葉 活動期周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動期無強(qiáng)化 MRI： 腦白質(zhì)T2高信號 錐體束、腦橋基底部、小腦萎縮,.,12,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（圖）,.,13,多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）,病灶多發(fā)，病程緩解與復(fù)發(fā)為特征的脫髓鞘疾病 好發(fā)于中青年女性 病因：不明，與自身免疫反應(yīng)有關(guān),.,14,臨床與病理,病理： 早期，髓鞘崩解，血管周圍炎 中期，巨噬細(xì)胞吞噬髓鞘崩解產(chǎn)物 晚期，病灶周圍膠質(zhì)增生 部

4、位：側(cè)腦室周圍白質(zhì)（85%），胼胝體（70%），腦、腦干（10%） ，偶見于皮層 臨床：反復(fù)、激素治療有效,.,15,影像學(xué)表現(xiàn),CT： 急性期，腦白質(zhì)區(qū)內(nèi)低密度，多無占位效應(yīng)，斑片狀或環(huán)狀強(qiáng)化 穩(wěn)定期，低密度病灶多有縮小，無強(qiáng)化 恢復(fù)期，軟化灶，萎縮 MRI： T1低，T2高信號；垂直于側(cè)腦室壁，“直角脫髓鞘征”；急性期可強(qiáng)化,.,16,多發(fā)硬化（圖）,.,17,多發(fā)硬化（圖）,.,18,急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADE）,自身免疫介導(dǎo)的炎癥-脫髓鞘疾病 起病前常有病毒感染和免疫接種史 好發(fā)于兒童及青壯年，無性別差異,.,19,臨床與病理,病理： 腦與脊髓的廣泛炎癥脫髓鞘反應(yīng) 白質(zhì)中小靜脈周圍區(qū)髓鞘脫失為特征 病變處血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤 臨床： 起病急，頭痛、嘔吐、發(fā)熱；中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受損,.,20,影像學(xué)表現(xiàn),CT： 急性期，側(cè)腦室周圍白質(zhì)彌散對稱性低密度，周圍可