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文檔簡介
1、.,1,長骨偏心膨脹性病變診斷與鑒別診斷,.,2,長骨偏心性膨脹性病變一般包括以下幾個病變: 1、骨巨細(xì)胞瘤2、動脈瘤樣骨囊腫3、成軟骨細(xì)胞瘤4、軟骨黏液樣纖維瘤5、非骨化性纖維瘤6、成骨細(xì)胞瘤7、血管瘤8、韌帶樣纖維瘤9、甲狀旁腺功能亢進(jìn)之棕色瘤10、良性纖維組織細(xì)胞瘤,.,3,骨巨細(xì)胞瘤 起源于骨骼的非成骨性結(jié)締組織,腫瘤的主要組成成分類似破骨細(xì)胞。腫瘤多見于1530 歲的青壯年期,大多在骨骺愈合后,好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及橈骨遠(yuǎn)端。早期僅有局部間歇性疼痛。常因腫瘤的發(fā)展,造成局部腫脹、壓痛或鄰近關(guān)節(jié)活動限制等。較大的腫瘤,可有局部皮膚溫度增高、靜脈曲張、壓痛等癥狀。 影像學(xué)表現(xiàn) 1.巨
2、細(xì)胞瘤雖開始于干骺端近骺板處,但幾乎均越過骺板向關(guān)節(jié)方向生長,且以此為主,可直達(dá)關(guān)節(jié)軟骨下為止。 2.腫瘤大都局限于骨端和干骺端的松質(zhì)骨內(nèi),并多向骨胳原來凸出的部分生長,使病區(qū)膨脹擴大,呈橫向發(fā)展。其輪廓常呈分葉狀,皮質(zhì)雖變薄,但尚完整。其周圍無骨膜反應(yīng)亦無瘤組織腫塊。無腫瘤基質(zhì)鈣化。 3.腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區(qū),其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁,明顯時可呈肥皂泡樣改變。 4.在發(fā)病早期或進(jìn)展期,其邊緣可較模糊,中間如無似間隔的骨小梁,則診斷較困難,一般多根據(jù)病變部位而擬診。 5.病變晚期,腫瘤過度膨脹可使骨皮質(zhì)破裂,且可侵入附近軟組織中。 MRI:T1 多呈均勻低信號,出血可呈
3、明顯高信號;T2 呈混雜信號,低、中等或高信號混雜,瘤組織呈相對高信號;明顯強化。,.,4,讀片要點 1、多見于1530 歲的青壯年期,大多在骨骺愈合后發(fā)生;2、鄰關(guān)節(jié)面生長,易向骨突部位發(fā)展;3、長徑與骨干垂直;4、邊緣多無高密度硬化或更模糊;5、骨性間隔較細(xì);6、幾乎沒有骨膜反應(yīng)和鈣化,無成骨現(xiàn)象。,.,5,MRI:T1 多呈均勻低信號,出血可呈明顯高信號;T2 呈混雜信號,低、中等或高信號混雜,瘤組織呈相對高信號;明顯強化。含鐵血黃素沉著、“亮斑”的出現(xiàn)對骨巨的診斷有一定意義。,.,6,骨巨MRI 強化明顯,.,7,動脈瘤樣骨囊腫: 好發(fā)于30 歲以下青年人;部位以長骨干骺端、骨盆、脊柱
4、多見;臨床多以局部腫脹、疼痛就診;多有外傷史。病理上多位于骨松質(zhì)、髓腔中央,少數(shù)位于皮質(zhì)及骨膜;充滿深紅色、棕紅色不凝固血液;單房或多房,有纖維骨性間隔。 發(fā)病機制 1、溶骨期:靜脈受阻,骨內(nèi)壓增高,鄰骨吸收。2、膨脹期:囊內(nèi)壓更高,骨缺損更大,穿破骨皮質(zhì)并掀起骨膜。3、穩(wěn)定期:囊內(nèi)壓穩(wěn)定,血腔被纖維分隔,相互溝通。4、愈合期:囊內(nèi)鈣骨化,囊壁增厚,形成致密骨塊。 影像學(xué)表現(xiàn) 偏心、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變,皮質(zhì)受壓變薄,邊界清楚伴硬化。MRI 囊液呈長T1 長T2 信號,纖維骨性間隔T1T2 均為低信號;病灶內(nèi)有液液平面(T1 上低下高,T2 上高下低),較具特征性。,.,8,讀片要
5、點 1、1020 歲多見,長骨以干骺端多見;2、長徑與骨干平行;3、很少累及關(guān)節(jié)面;4、膨脹一般較明顯,呈“吹出氣球樣”,膨脹明顯可見骨膜反應(yīng),囊間隔可有鈣化;5、邊緣光整伴硬化;6、多有外傷史。,.,9,MRI : 囊液呈長T1 長T2 信號,纖維骨性間隔T1 T2 均為低信號;病灶內(nèi)有液液平面(T1 上低下高,T2 上高下低),較具特征性。增強為邊緣強化 。,.,10,成軟骨細(xì)胞瘤 多位于骨骺區(qū)(骺板軟骨閉合前的骨骺部);1/3 的病例發(fā)病于脛骨,其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等;10-20 歲(60-80%),5 歲以下及60 以上者少見。 病理早期:軟骨細(xì)胞為圓形或多角形,細(xì)胞緊密
6、排列,核大,壞死后可出現(xiàn)巨細(xì)胞。中期:鈣化、變性和壞死增多。晚期:壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代,有類骨甚至骨性間形成,鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。 影像學(xué)表現(xiàn) 典型表現(xiàn)為長骨骨骺的偏心性溶骨破壞區(qū),分葉狀、邊界清楚,周圍有一薄的硬化環(huán),內(nèi)有鈣化斑點。 MRI: T1W 呈低信號,T2W呈大多為混雜高信號,軟骨樣基質(zhì)為較高信號,鈣化為低信號,出血囊變?yōu)楦咝盘?,高信號被低信號間隔分隔。,.,11,讀片要點1、10-20 歲(60-80%),5 歲以下及60 以上者少見;2、局限于骨骺或骺板;3、多有完整或不完整薄層高密度硬化;4、無粗厚骨嵴;5、輕度膨脹、病灶較小。,.,12,窗格樣鈣化、葡萄
7、狀T2 高信號對成軟骨細(xì)胞瘤有提示意義 。,.,13,軟骨黏液樣纖維瘤起源于軟骨結(jié)締組織,主要由粘液樣軟骨組成。多在 10-30 歲之間發(fā)病,5 歲以下,60 歲以上較少發(fā)病。好發(fā)于下肢,尤以脛骨上段最為多見,其次為股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。臨床癥狀主要表現(xiàn)為間歇性疼痛,病程數(shù)月至數(shù)年不等。少數(shù)患者無癥狀者因體檢或外傷后偶然發(fā)現(xiàn)。病理上腫瘤為圓形、卵圓形或分葉狀,表面光滑或有圓凸?fàn)盥∑稹=M織結(jié)構(gòu)上主要由軟骨樣、粘液樣、和纖維組織三種成分,各種成分多少不定。 影像學(xué)表現(xiàn) 長骨干骺端(距離骨骺線2 cm 左右)偏心囊狀破壞,長軸與骨長軸一致,邊緣清晰;髓腔側(cè)常有硬化緣,囊壁可有骨嵴深入
8、囊內(nèi),外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄呈波浪狀,腫瘤內(nèi)鈣化少見。MRI 上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異,但多表現(xiàn)為長T1 長T2 異常信號,軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號,增強后有明顯強化。,.,14,讀片要點 1、多在1030 歲之間發(fā)病,5 歲以下,60 歲以上較少發(fā)病;2、長骨干骺端(距離骨骺線2 cm 左右);3、長軸與骨長軸一致;4、髓腔側(cè)常有硬化緣,外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄呈波浪狀。,.,15,MRI 上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異,但多表現(xiàn)為長T1 長T2 異常信號,軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號,纖維組織為低信號,增強后有明顯強化 。,.,16,非骨化性纖維瘤是一種由骨髓腔結(jié)締組織發(fā)生的良性腫
9、瘤,無成骨趨向,故又稱為非骨化性。當(dāng)骨骼發(fā)育趨于成熟時,可能自行消失。一般均為單發(fā), 偶有多發(fā)。本病好發(fā)于8-20 歲青少年,其中以股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端發(fā)病率最高(29%),其次為脛骨近端,腓骨兩端。早期一般無任何癥狀,多在外傷后發(fā)現(xiàn)。少數(shù)表現(xiàn)為局部疼痛。病理上,腫瘤為堅韌致密的纖維組織構(gòu)成,并為骨殼所包繞。鏡下腫瘤由結(jié)締組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞組成。病灶內(nèi)無成骨,周圍的骨組織有反應(yīng)性增生。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)上根據(jù)其X 線表現(xiàn)可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型兩種。皮質(zhì)型主要表現(xiàn)為病灶偏于骨干的一側(cè),位于皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下方,呈單房或多房狀、圓形、卵圓形或分葉狀透光區(qū)伴粗大骨嵴。病灶長軸多平行于骨干,向骨內(nèi)發(fā)展可
10、突入髓腔,其周圍有致密囊殼或硬化帶環(huán)繞。無骨化。髓腔型表現(xiàn)為病灶位于長骨中心,呈單囊狀或多囊狀透亮區(qū),密度較均勻有硬化邊,多囊者有不規(guī)則的骨性間隙或骨嵴,局部骨皮質(zhì)變薄。MRI 腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等,T2 呈低信號;如含有大量組織細(xì)胞,T2 呈高信號;增強后強化明顯。非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質(zhì)缺損關(guān)系密切,大多學(xué)者認(rèn)為是同一病不同期,即14 歲前為纖維性骨皮質(zhì)缺損,14 歲后,而不自行消失,發(fā)展為非骨化性纖維瘤,或者骨化性纖維瘤。二者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)。因此我們也認(rèn)為,纖維性皮質(zhì)缺損常為雙側(cè)對稱性發(fā)生,一般于14 歲前自行消失;如不消失,則可發(fā)展為非骨化性纖維瘤。
11、同時,纖維性皮質(zhì)缺損多見于48 歲兒童,有家族傾向,多于24 年內(nèi)自行消失,常多發(fā)對稱性出現(xiàn),呈囊狀或片狀骨質(zhì)缺損區(qū),無膨脹侵入髓腔改變。,.,17,讀片要點 1、好發(fā)于8-20 歲青少年;2、干骺端偏骨干側(cè);3、輕度膨脹多房病變4、直徑大于2 cm,長軸與骨干一致;5、無骨化,骨嵴粗大。,.,18,MRI 腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等,T2 呈低信號;如含有大量組織細(xì)胞,T2 呈高信號;增強后強化明顯。若 T1、T2 均為低信號,有一定特征性,反映病灶內(nèi)部成熟纖維組織。,.,19,成骨細(xì)胞瘤 長骨中好發(fā)股骨、脛骨的干骺端;多見于30 歲以下;多為隱痛,服水楊酸類藥物不能緩解。病理由血供豐
12、富的結(jié)締組織基質(zhì)及其中大量成骨細(xì)胞及巨細(xì)胞構(gòu)成。 影像學(xué)表現(xiàn) 在長骨為髓腔內(nèi)沿骨干長軸走向的長橢圓形地圖樣骨質(zhì)破壞,內(nèi)由斑點狀、條索狀骨化或鈣化;邊緣清楚,有硬化邊;偏心性生長占46。MRI 骨樣組織T1 為低信號、T2 為高信號;病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號;周圍可見反應(yīng)性充血水腫;增強骨樣組織強化明顯,鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強化。,.,20,讀片要點(皮質(zhì)型)1、80為30 歲以下;2、好發(fā)干骺端,可向骨干、骨端發(fā)展;3、邊緣骨硬化明顯;4、膨脹較輕;5、斑點狀、索條狀鈣化或骨化。,.,21,MRI 骨樣組織T1 為低信號、T2 為高信號;病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號;周圍
13、可見反應(yīng)性充血水腫;增強骨樣組織強化明顯,鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強化。,.,22,骨血管瘤可發(fā)生于任何年齡,以中年人居多;部位以椎骨和顱面骨多見,長骨也有發(fā)生。病理上海綿狀血管瘤多由大的薄壁血管及血竇構(gòu)成,常見于顱骨、脊椎;毛細(xì)血管型由極度擴張的細(xì)小毛細(xì)血管構(gòu)成,多見于扁骨及長骨干骺端;瘤內(nèi)常有出血形成血凝塊或囊腔,也可有機化血栓和靜脈石形成。 影像學(xué)表現(xiàn): 發(fā)生于長骨多為蜂窩狀或囊狀膨脹性骨破壞,呈皂泡狀、網(wǎng)狀,可呈“枯枝狀”較有特征性。MRI 具有特征性,表現(xiàn)為條紋狀短T1 長T2 信號,液化壞死呈長T1 長T2 信號。,.,23,讀片要點1、多見于成年人,病灶常位于骨端;2、長骨病灶
14、呈皂泡狀、網(wǎng)狀,呈“枯枝狀”有一定特征性;3、多有皮質(zhì)膨脹和硬化邊,囊內(nèi)骨脊較多;4、MRI 具有特征性,表現(xiàn)為條紋狀短T1 長T2 信號。,.,24,韌帶樣纖維瘤是一種極為罕見的良性腫瘤。生長緩慢,分化良好。發(fā)病年齡多在30 歲以下,無性別差異。好發(fā)部位以下頜骨多見,其次為股骨和骨盆。長骨的韌帶樣纖維瘤多發(fā)生于干骺端。臨床表現(xiàn)主要為為疼痛和腫脹。少數(shù)為病理性骨折后發(fā)現(xiàn)。病理上硬性纖維瘤為灰色、黃白色,呈硬橡皮樣韌硬,瘤內(nèi)有時可見囊變。鏡下腫瘤由豐富的成纖維細(xì)胞及大量的膠原纖維組成。 影像學(xué)表現(xiàn) 硬性纖維瘤主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞,邊緣清晰可見硬化環(huán),骨皮質(zhì)膨脹變薄,無骨膜反應(yīng)。有時骨質(zhì)破壞區(qū)
15、內(nèi)殘存骨小梁而呈肥皂泡樣改變。發(fā)生于長骨者多位于干骺端,表現(xiàn)為中心性骨質(zhì)缺損,并沿骨的長軸分布,骨皮質(zhì)變薄,周圍可見硬化帶。,.,25,讀片要點: 1、多在30 歲以下,多發(fā)生于干骺端向骨干延伸;2、可見硬化環(huán);3、沿骨的長軸分布;4、骨嵴較粗大;5、MRIT1、T2 呈中等或偏低信號,信號較均勻,強化不明顯。,.,26,甲狀旁腺機能亢進(jìn)之棕色瘤 甲狀旁腺功能亢進(jìn)稱甲旁亢,是由于甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素,引起鈣、磷代謝失常的疾病,具有多種臨床,但僅有部分病人發(fā)生骨骼改變生化檢查可見血清鈣增高,血清磷下降,堿性磷酸酶增高原因為甲狀旁腺腺瘤或癌,甲狀旁腺增生骨骼改變包括:骨質(zhì)疏松,骨外膜下骨皮
16、質(zhì)吸收,局限骨質(zhì)破壞等。 影像學(xué)表現(xiàn)(棕色瘤) 局限性囊狀骨破壞,表現(xiàn)為大小不一、單個或多發(fā)的囊狀透光區(qū),與周圍骨質(zhì)邊界清楚,較大者可向外膨脹,有時可呈多房皂泡樣改變,類似巨細(xì)胞瘤,多見于長骨和下頜骨。這種單房或多房樣的囊狀破壞臨床又稱為棕色瘤,于手術(shù)切除腺瘤后,可在短期內(nèi)修復(fù)。較大的棕色瘤常伴發(fā)病理骨折。,.,27,讀片要點1、好發(fā)任何年齡,女性多見;2、好發(fā)骨盆、長骨、頜骨;3、長骨可變形,骨端不增寬,可伴骨折;4、生化檢查可見血清鈣增高,血清磷下降,堿性磷酸酶增高。,.,28,骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(BFH) 原發(fā)于骨的間葉腫瘤,屬于世界衛(wèi)生組織()分類中組織細(xì)胞源性腫瘤。纖維組織細(xì)胞瘤常
17、見于軟組織中,極少數(shù)起源于骨中,但兩者具有相同的組織學(xué)表現(xiàn)。良性纖維組織細(xì)胞瘤具有纖維母細(xì)胞與組織細(xì)胞分化特點,與骨干骺端非骨化性纖維瘤在組織學(xué)上相似,但是具有不同的臨床和放射學(xué)特點。 臨床特征發(fā)生于成人,男女發(fā)病率無明顯差別。全身骨骼均可發(fā)生,但以四肢長骨居多,尤以股骨、脛骨多見。發(fā)生于干骺端多見。其余報道發(fā)生于長骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、頸椎及上頜骨。臨床表現(xiàn)通常以局部疼痛為主,有時可并發(fā)病理性骨折。本病具有局部侵襲性,手術(shù)刮除后可局部復(fù)發(fā),出現(xiàn)進(jìn)展性骨破壞,但不轉(zhuǎn)移。,.,29,影像學(xué)特征 病變均為溶骨性,邊界光滑,多數(shù)有硬化緣,內(nèi)部可見粗糙骨小梁。在長骨,可起源于骨干及干骺端,后
18、者累及骨骺多見。初期,病變位于骨髓腔內(nèi),偏心性生長,隨病變進(jìn)展,骨皮質(zhì)受侵變薄,可出現(xiàn)病理性骨折。,.,30,.,31,本病主要應(yīng)與以下兩病鑒別 骨巨細(xì)胞瘤:多呈膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞,多房性骨破壞,骨皮質(zhì)變薄,無骨硬化與骨膜反應(yīng),發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍,多累及骨端,血管造影多數(shù)有輕度至中度血運增加,均與良性纖維組織細(xì)胞瘤不同;組織學(xué)主要為纖維黃色組織,呈旋渦狀,可見多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞,巨細(xì)胞較大且核數(shù)較多;而梭形細(xì)胞和多核巨細(xì)胞體積較小,分布較稀疏,核數(shù)較少,泡沫細(xì)胞較多本組病例均發(fā)生于骨端,呈邊界清楚的膨脹性溶骨性破壞術(shù)前誤診為骨巨細(xì)胞瘤,確診須依靠病理。 非骨化性纖維瘤:(1)發(fā)病年齡:非骨化性纖維瘤以10-20 歲以下青少年多見,BFH發(fā)病年齡更大些。(2)部位:非骨化性纖維瘤發(fā)生于長骨干骺端或骨干皮質(zhì),多數(shù)位于膝關(guān)節(jié)周圍,呈偏心性、骨皮質(zhì)稍膨脹變薄,但靠近髓腔側(cè)硬化環(huán)均勻,不增厚,破壞區(qū)內(nèi)有較多細(xì)小分隔,透過度較高;而骨BFH發(fā)病部位多見于長骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦見于鎖骨、頸椎椎體(良性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于髂骨和肋骨(該處從不發(fā)生非骨化性纖維瘤),也可見于長骨干,多位于骨干中央
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