視神經(jīng)及視路疾病.ppt

1、視神經(jīng)及視路疾病,2,神經(jīng)眼科學,眼睛是重要的感覺器官 眼睛與大腦中樞有密切的關系 12對顱神經(jīng)與眼部相關 中樞38神經(jīng)與眼睛有關 65顱內(nèi)疾病有眼征 輕者視力減退，重者失明或危及生命 病因診斷定位診斷,3,第一節(jié) 視神經(jīng)疾病,4,視神經(jīng)結構,組成: 視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞軸索 分段: 1. 眼內(nèi)段(視乳頭)1mm 2. 眶內(nèi)段2530mm 3. 管內(nèi)段610mm 4. 顱內(nèi)段 10mm,5,視神經(jīng)走形,6,視神經(jīng)形態(tài),7,視神經(jīng)解剖,視神經(jīng)外面三層鞘膜與顱內(nèi)的三層鞘膜相連續(xù) 1. 外層硬腦膜 2. 中層蛛網(wǎng)膜 3.內(nèi)層軟腦膜 鞘膜間隙和顱內(nèi)同名的間隙溝通 硬膜下腔、蛛網(wǎng)膜下腔,8,視神經(jīng) 特點,由

2、視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸素組 成，每眼視神經(jīng)約含110萬根軸突,視神經(jīng)軸突在離開鞏膜篩板后即有鞘膜包裹。,視神經(jīng)外圍的三層腦膜與顱內(nèi)的三層腦膜相連續(xù)。,視神經(jīng)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一部分。受損后不易再生。,9,由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的軸素組成，每眼視神經(jīng)約含110萬根軸突,10,視路： 視覺信息從視網(wǎng)膜光感受器開始到大腦枕葉視中樞的傳導通路。 臨床上通常指從視神經(jīng)開始，經(jīng)視交叉、視束、外側膝狀體、視放射到枕葉視中樞的神經(jīng)傳導路徑。,11,視野缺損,12,視神經(jīng),形態(tài)：檢眼鏡 B超 X線 CTMRI 功能：視力視野 電生理 熒光造影色覺 瞳孔 暗適應,13,向前方固視時所見的空間范圍 中心視野 距注視點30以

3、內(nèi)范圍 周邊視野 30以外范圍,視野（visual field),視野10 ，即使中心視力正常也為盲,14,視野檢查結果的判讀,動態(tài)視野檢查結果： 正常視野范圍（用白色視標測）： 上方55度，鼻側60度， 下方70度，顳側90度， 藍、紅、綠色視標依次遞減10度左右。 靜態(tài)視野檢查結果： 全視野范圍內(nèi)各部位光敏度屬正常，除生理盲點外，不應有光敏度下降區(qū)或暗點。,15,VISUAL PATHWAY,視野檢查意義： 視路上任何一處病變，均會導致視野缺損， 有利于對疾病的早期診斷和觀察,16,視覺電生理,眼電圖 EOG 視網(wǎng)膜電流圖 ERG 視覺誘發(fā)電位 VEP,17,VEP,18,瞳孔,光反射 l

4、ight reflex,19,瞳孔,虹膜中間的圓孔，直徑2-4mm，對稱，差異1mm 生理性瞳孔不等：差異1mm，瞳孔反射及藥物試驗均無異常 色澤取決于虹膜基質(zhì)層色素細胞的含量 蘇醒時中等度大；睡眠時顯著減小,20,瞳孔對光反射,21,瞳孔對光反射徑路,E-W核,中腦 頂蓋前區(qū),動眼N,睫狀神經(jīng)節(jié),瞳孔括約肌,瞳孔縮小,光線,視網(wǎng)膜,視交叉,視束,視神經(jīng),22,瞳孔對光反射,正常,異常,正常,23,視神經(jīng)疾病常見病因,常見病因 三要素,炎癥,血管性疾病,腫瘤,年齡特點,中老年患者應首先 考慮血管性疾病,青年則應考慮炎 癥、脫髓鞘疾病,24,視神經(jīng)疾病,炎癥性：視神經(jīng)炎 血管性：缺血性視神經(jīng)病變

5、 腫瘤： 膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、血管瘤、 黑色素細胞瘤 其它：視神經(jīng)萎縮、視盤水腫,25,視神經(jīng)炎Optic neuritis,定義：視神經(jīng)的炎癥、蛻變、脫髓鞘疾病 分類：視乳頭炎 papillitis 球后視神經(jīng)炎 retrobulbar neuritis,26,病因 ,特發(fā)性1575 脫髓鞘疾病 兒童傳染性疾病 周圍組織炎癥眼內(nèi)、眼外 全身感染性疾病 中毒 遺傳性疾病,27,視乳頭炎,早期中性粒細胞聚集神經(jīng)纖維腫脹、崩解 中期巨噬細胞出現(xiàn) 慢性淋巴細胞、漿細胞 膠質(zhì)細胞增生,病理 ,28,視乳頭炎,青壯年/兒童 單/雙眼 突然發(fā)病視力驟降 前額痛，眼球轉(zhuǎn)動痛,臨床表現(xiàn) ,29,視乳頭炎,眼科常規(guī)

6、 瞳孔散大，直接光反射消失，ARPD(+) 視盤充血水腫，邊界模糊，小出血點 視野中心暗點/向心性縮小 FFA 視盤周圍熒光滲漏 電生理 VEP P100波潛伏期延長 振幅降低 （鑒別球后視神經(jīng)炎）,體征及輔助檢查 ,30,視盤充血 輕度水腫 靜脈增粗 動脈正常,視乳頭炎,32,FFA動脈期視乳頭表面 擴張的Cap強熒光，隨后 熒光素從擴張的Cap滲漏 視乳頭及其周圍強熒光,33,Visual field,CT,CT、視野 ,34,假性視乳頭炎 視乳頭玻璃膜疣 Leber病 視乳頭水腫,鑒別診斷 ,35,病因治療 糖皮質(zhì)激素： 減少復發(fā) 縮短病程 聯(lián)合抗生素 其它：維生素B族，血管擴張劑,治療

7、 ,36,球后視神經(jīng)炎（一） Retrobulbar neuritis,病因多發(fā)性硬化 癥狀與體征 視力驟降 眼底早期無異常 視野中心暗點，向心性縮小,37,球后視神經(jīng)炎（三）,診斷 遠近視力障礙 內(nèi)外眼均正常 視野中心暗點 急性轉(zhuǎn)動痛，瞳孔 鑒別診斷 顱內(nèi)占位病變早期 屈光不正 偽盲 癔病 黃斑病變,38,球后視神經(jīng)炎（四）,檢查 驗光視野 電生理FFA 治療 激素神經(jīng)營養(yǎng) 預后 較好,39,缺血性視神經(jīng)病變,以視網(wǎng)膜中央動脈在球后9-11mm 進入視神經(jīng)處為界 Anterior ischemic optic neuropathy（AION） Posterior ischemic optic

8、 neuropathy（PION）,40,缺血性視神經(jīng)病變,AION:睫狀后動脈循環(huán)障礙造成的視盤供血不足，使視盤急性缺血缺氧水腫 PION:篩板后至視交叉見的視神經(jīng)血管發(fā)生急性循環(huán)障礙,41,前部缺血性視神經(jīng)病變anterior ischemic optic neuropathy AION,為供應篩板前的后睫狀動脈循環(huán)障礙造成的視神經(jīng)乳頭供血不足，引起視乳頭急性缺氧水腫。,視神經(jīng)血管分布,43,視盤局部血管病變：炎癥、血栓、動脈硬化 眼、系統(tǒng)性低血壓：頸、眼動脈狹窄 眼內(nèi)壓升高 血粘度增加,眼內(nèi)壓動脈灌注壓,病因 ,44,突發(fā)無痛性、非進行性視力減退 雙眼先后發(fā)病 50歲以上,臨床表現(xiàn) ,4

9、5,AION,眼底照相 ,46,眼底：視盤輕腫脹，局部灰白，盤周線狀出血 視野：與生理盲點相連的弧形缺損 熒光造影：熒光強弱不對稱， 與視野缺損部位一致,體征及輔檢 ,47,非動脈炎性（動脈硬化）： 4060歲糖尿病、高血壓、高血脂 2540 累及雙眼 動脈炎性： 7080歲顳動脈炎 較少見癥狀明顯，雙眼同時發(fā)病,診斷 ,48,激素：緩解水腫、滲出 預防對側眼發(fā)作 活血化瘀改善微循環(huán) 減低眼內(nèi)壓 體外反搏、高壓氧艙,治療 ,49,視盤水腫Papilloedema,顱內(nèi)壓眼內(nèi)壓 病因 顱內(nèi)壓增高 顱內(nèi)腫瘤、炎癥、先天畸形 顱內(nèi)壓正常 視神經(jīng)病變：炎癥、缺血、中毒 浸潤性視神經(jīng)病變 局部血管性視神

10、經(jīng)病變,50,視盤水腫,發(fā)病機理 顱內(nèi)壓增高眼內(nèi)壓增高/降低 軸突受壓 軸漿流阻滯 軸漿流運輸受阻 軸漿、水、蛋白積存于細胞間隙,51,視盤水腫,病理改變 神經(jīng)纖維腫脹 細胞外液集聚 血管充血,52,視盤水腫,臨床表現(xiàn) 雙眼發(fā)病輕度視力下降 伴頭痛、惡心、嘔吐、精神癥狀 慢性視野缺損、視力喪失,53,視盤水腫,早期,分型 鑒別顱內(nèi)腫瘤良惡性,視盤水腫,中期發(fā)展,55,視盤水腫,晚期萎縮,56,視盤水腫,視野：生理盲點擴大 FFA,57,視盤水腫,鑒別診斷 假性視盤水腫 視神經(jīng)炎 AION Leber視神經(jīng)病變,58,視盤水腫,治療 尋找病因及時治療 降低顱內(nèi)高壓 脫水劑 視神經(jīng)鞘減壓術,59,

11、定義：外側膝狀體以前的視神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細胞及其軸索因各種疾病所致的傳導功能障礙,視神經(jīng)萎縮Optic Atrophy,60,視神經(jīng)萎縮,分類 原發(fā)性(下行性)篩板后的視神經(jīng)，視交叉, 視束, 外側膝狀體以前 繼發(fā)性視乳頭水腫, 視神經(jīng)炎 上行性視網(wǎng)膜, 脈絡膜病變,61,62,視神經(jīng)萎縮,63,視神經(jīng)萎縮,臨床表現(xiàn) 視力減退 瞳孔光反射異常 視盤-蒼白/蠟黃色 視野紅色視標 色覺紅綠 電生理,64,視神經(jīng)萎縮,診斷 病因診斷 雙眼顱內(nèi)占位 單眼外傷（兒童）,65,視神經(jīng)萎縮,治療 病因治療 早期-糖皮質(zhì)激素 中晚期-神經(jīng)營養(yǎng) 活血化瘀 預后 原發(fā)可有驚人的視力恢復 繼發(fā)視力較差,66,視神經(jīng)

12、腫瘤,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 glioma of optic nerve 視神經(jīng)腦膜瘤 meningioma of optic nerve,67,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,概況 良性/低度惡性 10歲無性別差異 成人惡性程度高 有家族發(fā)病史,68,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,臨床表現(xiàn) 眶尖視力障礙，視神經(jīng)圓孔增大 眶內(nèi)突眼，視力障礙，眼球運動障礙 視神經(jīng)管“啞鈴狀” 視交叉視力減退，視野缺損 內(nèi)分泌障礙 顱內(nèi)高壓 視神經(jīng)萎縮,69,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,診斷,70,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,B超,71,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,治療 手術切除視神經(jīng)及腫瘤,72,視神經(jīng)腦膜瘤Meningioma of optic nerve,概況 良性 蛛網(wǎng)膜纖維母細胞瘤/硬腦

13、膜內(nèi)皮細胞瘤 40歲女性 年齡越小，惡性程度越高,73,視神經(jīng)腦膜瘤,臨床表現(xiàn) 先突眼 后視力下降 堅硬腫塊，不光滑，不能移動 眼球運動障礙 眼球突出、視力喪失、慢性視乳頭水腫、 視睫狀短路血管四聯(lián)征,74,視神經(jīng)腦膜瘤,診斷,75,視神經(jīng)腦膜瘤,B超,76,視神經(jīng)腦膜瘤,治療 及早手術 晚期眶內(nèi)容剜出術 放療不敏感復發(fā)率 15%,77,其它腫瘤,視乳頭血管瘤 激光治療視力預后不良 黑色素細胞瘤 發(fā)展緩慢不影響視力無特殊處理,78,視交叉病變,解剖,79,視交叉病變,特點： 雙眼視力下降 典型視野缺損 眼征+體征-,80,視交叉病變,視野特征 單/雙眼顳側偏盲以垂直分界線為界 周邊視野 中心視

14、野30,視交叉病變,83,垂體腺瘤pituitary adenoma 最常見原因 單眼/雙眼 典型視野損害順序 視力障礙 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 內(nèi)分泌障礙,視交叉病變,84,垂體瘤,85,視交叉病變,顱咽管瘤 craniopharyngioma 多見于兒童 鞍上型腫瘤壓迫視交叉后上方 視野顳下方先受累 視力，視野有波動-特征之一 影像學鞍上鈣化影,86,視交叉病變,鞍結節(jié)腦膜瘤 tuberculum sellae meningioma 成人多見 進行性視力減退 單/雙眼顳側偏盲 眼底正常/原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 X片：-CT/MRI：+,87,視交叉病變,血管性病變 老年人 女性多見 不明原因逐漸出現(xiàn)

15、視野缺損 動脈硬化史,88,視交叉以上的病變,視束病變 同側偏盲 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 Wernicke偏盲型瞳孔強直,89,視交叉以上的病變,外側膝狀病 較罕見 血管性病變出血多見 對側同側偏盲 無瞳孔強直 MRI,90,視交叉以上的病變,視放射疾病 病變越近視反射后部一致性越強 視野有特征 伴大腦病變體征,91,視交叉以上的病變,內(nèi)囊病變?nèi)?顳葉病變雙眼上象限同側偏盲 頂葉病變雙眼下象限同側偏盲 枕葉病變同側偏盲伴黃斑回避,92,視交叉以上的病變,皮質(zhì)盲 cortical blindness 雙眼全盲 眼瞼閉合反射消失 眼底無異常 血管障礙引起 外側膝狀體以上病變,93,視交叉以上的病變,黃斑回避 macular sparin