（參考課件）肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤.ppt

1、病例隨訪,南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 李海軍 2015年12月21日,1,病例一,患者：女，59歲；P732784， 主訴：胸痛1月余 現(xiàn)病史：患者1月前出現(xiàn)胸痛，期間間斷感冒，稍有咳嗽咳痰，未見痰中帶血，無發(fā)熱盜汗、無頭痛頭暈 既往史：20年前子宮肌瘤手術(shù)，6年前膽囊息肉切除 實驗室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常,臨床病史,2,影像學(xué)資料-CT肺窗,3,影像學(xué)資料-CT平掃,4,影像學(xué)資料-CT動脈期,5,影像學(xué)資料-CT靜脈期,6,影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng),7,以下哪些疾病需要考慮？,A、周圍型肺癌 B、結(jié)核球 C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤 E、錯構(gòu)瘤 F、炎肌母細(xì)胞瘤 G、炎性假瘤 H、孤立性

2、纖維瘤,8,大體及光鏡,大體：多個切面切開，距支氣管切端4cm處見一大小54.54cm，突出肺表面2.2cm，切面灰白灰紅，質(zhì)中。 光鏡：病變區(qū)結(jié)構(gòu)多樣，大部分區(qū)呈血管瘤樣結(jié)構(gòu)，呈現(xiàn)充滿紅細(xì)胞的腔隙，其間夾雜小片狀分布的腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞圓形或卵圓形，散在泡沫細(xì)胞聚集，部分區(qū)間質(zhì)玻璃樣變性伴鈣鹽沉積。,9,病理診斷,免疫組化示：TTF1（3+）、EMA（+）、CK7肺泡上皮（+）、CD34（-）、CD31（-）、D2-40（-）、CD68組織細(xì)胞（+）、KI671%（+）、CKL肺泡上皮（+）、VIM（+）、CEA（-）、CgA（-）、Syn（-）、ER散在（+）、PR（+）,病理診斷：（左肺下葉

3、）所謂肺硬化性血管瘤,10,病例二,患者：女，47歲，P796623， 主訴：咳嗽咳痰，痰中帶血4月 現(xiàn)病史：患者4月前出現(xiàn)咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰，并見少許暗紅色血塊，無發(fā)熱盜汗，無胸痛胸悶等 既往史：既往體健，有預(yù)防接種史 實驗室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常,臨床病史,11,影像學(xué)資料-CT肺窗,12,影像學(xué)資料-CT平掃,13,影像學(xué)資料-CT動脈期,14,影像學(xué)資料-CT靜脈期,15,影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng),16,以下哪些疾病需要考慮？,A、周圍型肺癌 B、結(jié)核球 C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤 E、錯構(gòu)瘤 F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤 G、炎性假瘤,17,大體及光鏡,大體：1161cm，緊鄰支氣

4、管斷端可見一結(jié)節(jié)狀腫塊3.32.52.3cm，包膜完整，切開切面灰白質(zhì)脆。,光鏡：腫瘤細(xì)胞呈片狀分布，部分區(qū)形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭表面被覆單層細(xì)胞，體積稍大，圓形，胞漿紅染，其下細(xì)胞大小、形態(tài)較一致，細(xì)胞圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，可見小核仁，其間灶狀分布泡沫細(xì)胞。,18,病理診斷,免疫組化：TTF-1(3+); EMA(3+); CK7(散在+); CD31(-); CD34(-); CD68(組織細(xì)胞+); CK(3+); D2-40(-); ER(部分+);Ki-67(1%+); P63(-);PR(3+); Vim(3+),病理診斷:（右肺中葉）所謂的硬化性血管瘤,19,病例三,患者：女，

5、60歲；P776259， 主訴：咳嗽、右側(cè)胸痛3月 現(xiàn)病史：患者3月前出現(xiàn)咳嗽、胸痛，咳少許白色粘痰，無咯血，無發(fā)熱盜汗，無胸悶氣促，無惡心嘔吐 既往史：既往體健，有預(yù)防接種史 實驗室：腫瘤標(biāo)志物未查，血常規(guī)正常,臨床病史,20,影像學(xué)資料-CT肺窗,21,影像學(xué)資料-CT平掃,22,影像學(xué)資料-CT動脈期,23,影像學(xué)資料-CT靜脈期,24,影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng),25,以下哪些疾病需要考慮？,A、周圍型肺癌 B、結(jié)核球 C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤 E、錯構(gòu)瘤 F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤 G、炎性假瘤,26,大體及光鏡,大體：肺組織大小12103.5cm，沿支氣管切開，距支氣管切端3.5cm處見一

6、灰褐腫塊，大小21.81.5cm，切面灰褐，質(zhì)中,光鏡：肺泡腔內(nèi)腫瘤細(xì)胞增生，呈實性片狀、乳頭狀或血管瘤樣排列，細(xì)胞核圓形，大小較為一致，胞漿紅染，周圍肺泡腔內(nèi)充血、出血。,27,病理診斷,免疫組化： TTF-1(3+)、EMA(3+) 、Vim(3+) 、Syn(-)、NSE(-)、CD56(-)、CgA(-)、CT(-)、Ki-67(2%+)；CK、CKH、CKL、CEA(肺泡上皮+)；CD34(血管+),病理診斷:（右上肺）所謂的硬化性血管瘤,28,病例四,患者：女，46歲；P908955， 主訴：發(fā)現(xiàn)肺部陰影20天 現(xiàn)病史：患者20天前因行肛門腫塊，術(shù)前胸部CT發(fā)現(xiàn)左肺占位，偶伴活動后

7、氣促，無咳嗽咳痰，無發(fā)熱盜汗，無心悸胸痛 既往史：子宮肌瘤切除史，肛門腫塊切除史 實驗室：鐵蛋白241.1ug/L,AFP、CEA、NSE（）,臨床病史,29,影像學(xué)資料-CT肺窗,30,影像學(xué)資料-CT平掃,31,影像學(xué)資料-CT動脈期,32,影像學(xué)資料-CT靜脈期,33,影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng),34,以下哪些疾病需要考慮？,A、周圍型肺癌 B、結(jié)核球 C、硬化性血管瘤 D、淋巴瘤 E、錯構(gòu)瘤 F、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤 G、炎性假瘤,35,大體及光鏡,大體： 16114cm，距支氣管斷端0.5cm見一腫塊，大小433.5cm，切開，切面灰白灰褐，質(zhì)中。 光鏡：腫瘤細(xì)胞部分呈實性片狀分布，部分呈乳頭

8、狀或血管瘤樣結(jié)構(gòu)，細(xì)胞胞漿紅染，核卵圓形，大小較一致。,36,病理診斷,免疫組化： TTF-1(+)；EMA(+); CK7(+); Vim(+); CK5/6(-); Ki-67(3+); Syn(-); CKL(+); CgA(-); NSE(-),病理診斷:（左下肺）所謂的硬化性血管瘤,37,病例五,患者：女，47歲；P0942525， 主訴：胸悶胸痛4月余，咳嗽1天 現(xiàn)病史：患者4月前出現(xiàn)胸悶胸痛，伴活動后氣促，1天前出現(xiàn)刺激性干咳，無端坐呼吸，無咳血，無發(fā)熱盜汗，無惡心嘔吐等 既往史：既往體健，有預(yù)防接種史 實驗室：NSE 36ng/mL，AFP、CEA、CA199、CA125-,臨

9、床病史,38,影像學(xué)資料-CT肺窗,39,影像學(xué)資料-CT平掃,40,影像學(xué)資料-CT增強(qiáng)動脈期,41,影像學(xué)資料-CT增強(qiáng)靜脈期,42,影像學(xué)資料-CT平掃+增強(qiáng),43,以下哪些疾病需要考慮？,A、多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤 B、結(jié)核球 C、多發(fā)硬化性血管瘤 D、淋巴瘤 E、錯構(gòu)瘤 F、炎性假瘤 G、肺癌并肺內(nèi)轉(zhuǎn)移,44,大體標(biāo)本,大體：左上肺灰紅小組織，631cm，其內(nèi)可觸及質(zhì)硬區(qū)兩處，大小0.50.50.6-1cm，切開灰黃質(zhì)硬周邊似有包膜包繞。 左肺下葉：不整形肺組織1284cm，已部分切開，距支氣管斷端2.5cm處可見一結(jié)節(jié)，3.534cm，切面灰白、質(zhì)中，境界尚清，支氣管旁未觸及明顯淋巴結(jié)。,45

10、,光鏡,腫瘤細(xì)胞呈不規(guī)則巢團(tuán)狀或片狀排列，細(xì)胞境界不清，排列擁擠，胞漿中等，紅染或淡染，核空泡狀，可見核仁，其間血竇較豐富，可見裂隙樣結(jié)構(gòu)形成，部分區(qū)組織玻璃樣變。,46,病理診斷,免疫組化：TTF-1(3+); EMA(部分+); CK5/6(-);CK(+); CKH(-); CKL(-); Des(-); CD34(+);CR(-);CgA(-);SMA(-); Ki-67(1+); NSE(-); S100(-); Syn(-); Vim(3+); MC(-),病理診斷:（左下肺）所謂的硬化性血管瘤 （左肺上葉）鏡下肺組織內(nèi)部分區(qū)纖維組織增生伴玻璃樣變，部分區(qū)組織鈣化形成結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，周

11、圍細(xì)胞未見明顯異型。,47,診斷分析思路,發(fā)現(xiàn)肺結(jié)節(jié)（孤立OR多發(fā)）,良性or惡性？,影像支持,臨床支持,定位診斷,定性診斷,肺癌 轉(zhuǎn)移瘤 淋巴瘤 肺肉瘤 肺母細(xì)胞瘤 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,良性腫瘤（硬化性血管瘤、錯構(gòu)瘤、肺腺瘤、平滑肌瘤） 感染（結(jié)核球、炎性假瘤、慢性炎癥、寄生蟲、球形肺炎） 肉芽腫（韋格肉芽腫） 先天病變（囊腫、隔離癥） 血管病變（動脈瘤、AVM） 其他（血腫）,48,診斷分析思路,臨床分析,1、年齡因素： 30歲：通常為良性，但需連續(xù)追隨觀察兩年； 30-39歲：大多數(shù)良性，惡性不罕見； 40歲：惡性相當(dāng)常見,2、職業(yè)及吸煙,3、慢性肺病史,4、家族腫瘤史及個人腫瘤史,5、

12、腫瘤標(biāo)志物（Pro-GRP、NSE、CEA、CYFRA21-1、SCC）,49,診斷分析思路,肺結(jié)節(jié)的基本特征,1、形態(tài)：位置；大小 ；類圓形、不規(guī)則；光滑銳利/分葉狀/毛刺狀,2、內(nèi)部結(jié)構(gòu)：實性/混合型/磨玻璃；鈣化(中央/偏心,爆米花/同心圓/分散點狀)； 支氣管充氣和空泡征; 空洞; 脂肪；液體,5、倍增時間：直徑增加25%時間；惡性結(jié)節(jié)的倍增時間為40-360天，良性結(jié)節(jié)為小于1個月或大于16個月,3、周圍征象（胸膜凹陷、牽拉；支氣管血管集中征；衛(wèi)星灶；日暈征；胸膜下脂肪消失）,4、增強(qiáng) ：輕度、中度、明顯；均勻、不均勻,50,梅奧預(yù)測模型：SPN惡性概率的估算公式,惡性概率=ex /

13、 (1+ex) X=-6.8272+(0.0391年齡)+(0.7917吸煙)+(1.3388癌癥)+(0.1274直徑）+(1.0407毛刺)+(0.7838位置) e為自然對數(shù)，患者目前或以前吸煙=1；胸外惡性腫瘤史5年=1；直徑（mm）；毛刺征=1；結(jié)節(jié)位于上葉=1.,51,肺部結(jié)節(jié)診治中國專家共識,中國肺癌聯(lián)盟專家組.中華結(jié)核和呼吸雜志,2015,38(4):249-254.,52,肺部結(jié)節(jié)診治中國專家共識,中國肺癌聯(lián)盟專家組.中華結(jié)核和呼吸雜志,2015,38(4):249-254.,53,硬化性血管瘤的診斷要點,硬化性血管瘤是一種發(fā)生在肺實質(zhì)的少見良性腫瘤。 臨床無特異性，偶有咳嗽

14、、胸痛或咳血。 發(fā)病年齡25-60歲，平均47歲，男女比例=1:4-6.5，下葉常見。 病理:纖維組織進(jìn)行性增生硬化代替了肺泡結(jié)構(gòu)，毛細(xì)血管嵌入致肺泡出血，含鐵血黃素沉著，最后肺泡壁硬化完全閉塞。血管瘤樣區(qū)、乳頭區(qū)、實性區(qū)、硬化區(qū) 影像學(xué)：一般表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，密度均勻，邊緣光整，無毛刺，偶見鈣化；CT強(qiáng)化形式與成分有關(guān)，較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，血管密度高，故均勻強(qiáng)化顯著；而隨著病灶增大，實體型和硬化型結(jié)構(gòu)逐漸增多且分布不均，血管數(shù)目相對減少，因此強(qiáng)化程度較低或不強(qiáng)化，而整個病灶則表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化。 特征性表現(xiàn)：血管貼邊征；空氣新月征；尾征。,54,鑒別診斷1周圍型肺癌,發(fā)生于段

15、及段支氣管以遠(yuǎn)的肺癌，占1/4；CT表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)或腫塊 形態(tài)特征（深分葉、短毛刺、棘突）,55,鑒別診斷1周圍型肺癌,內(nèi)部征象（密度、空泡、支氣管充氣征、空洞、鈣化）,56,鑒別診斷1周圍型肺癌,周圍征象（胸膜凹陷、牽拉、血管集中征、胸膜下脂肪消失）,57,鑒別診斷1肺類癌,2012-12-21,2015-10-16,類癌是一種發(fā)生于全身各個部位的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，常見于消化道。肺原發(fā)性類癌，約占所有類癌的10.2%11.5%，占肺部腫瘤的1%2%，系肺內(nèi)罕少見的低度惡性腫瘤。臨床癥狀多有間歇性面部潮紅等“類癌綜合癥”表現(xiàn)；影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，故術(shù)前多容易誤診。,58,有胸外惡性腫

16、瘤病史 2546%為肺轉(zhuǎn)移瘤，無惡性腫瘤病史 0.4%9.0%。邊緣清楚，多數(shù)無分葉和毛刺。可有鈣化，多見于骨肉瘤和消化道腫瘤的肺轉(zhuǎn)移 ；可發(fā)生空洞，洞壁可厚薄不均，但內(nèi)壁較光滑；兩下肺及周邊多見，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化。,鑒別診斷2單發(fā)轉(zhuǎn)移,59,鑒別診斷3淋巴瘤,肺淋巴瘤分結(jié)節(jié)或腫塊型、肺泡肺炎型、粟粒型、支氣管血管淋巴管型。 結(jié)節(jié)或腫塊型：肺內(nèi)或胸膜下結(jié)節(jié)、腫塊，多發(fā)常見，呈圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，有淺分葉，可相互融合，密度均勻，可見充氣支氣管及血管影，輕度強(qiáng)化。,60,最常見肺內(nèi)良性腫瘤，40-60歲多見；多見于男性；包含肺的所有成份，根據(jù)成份、排列和分化的不同，分軟骨型和纖維型。CT表現(xiàn)

17、肺實質(zhì)結(jié)節(jié)，邊界清楚，可有淺分葉，脂肪密度和“爆米花鈣化”特征；增強(qiáng)不均勻輕度強(qiáng)化。,鑒別診斷4錯構(gòu)瘤,61,鑒別診斷5結(jié)核球,臨床上以中青年多見，好發(fā)于兩肺上葉尖后段與下葉背段，呈類圓形或不規(guī)則，一般直徑3cm，邊緣清楚，病灶邊緣為纖維包膜，內(nèi)為干酪性壞死，密度均勻或不均勻，可見大片或環(huán)狀鈣化（20%以上）或小空洞影（25%），多見“衛(wèi)星灶”（50%83.3%），引流支氣管（30%）；增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化或呈邊緣薄環(huán)形強(qiáng)化。,62,臨床上30-40歲多見，多數(shù)無臨床癥狀。病理為炎性細(xì)胞組成的肉芽腫。常呈三角形、楔形或類圓形，邊界清楚，密度均勻，多無分葉及短毛刺，少數(shù)可有長毛刺，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；約5%可為多發(fā)性。,鑒別診斷6炎性假瘤,63,曲霉菌球：空洞或空腔的孤立球形灶，曲霉菌球在空洞內(nèi)呈游離狀態(tài)，位置隨檢查體位的改變而變動，增強(qiáng)一般無強(qiáng)化。 球形肺不張：形成與胸腔積液及胸膜增厚有關(guān)；CT外帶球形腫塊，無分葉毛刺，一側(cè)緊貼胸膜，肺門側(cè)邊緣模糊，可見支氣管及血管影，增強(qiáng)較明顯強(qiáng)化 平滑肌瘤：女性多見，年齡40歲以上；CT邊界光滑的腫塊或結(jié)節(jié)，可輕度分葉，無毛刺鄰近血管及支氣管輕度受壓，增強(qiáng)顯著強(qiáng)化 肺母細(xì)胞瘤：肺內(nèi)少見惡性腫瘤，病灶較大，好發(fā)于胸膜下，單發(fā)圓形、邊界清楚，密度