兒童癲癇的診斷及治療ppt課件

1、兒 童 癲 癇 診斷與治療,蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)科,1,癲癇 epilepsy,1、是由多種病因引起的慢性腦功能障礙綜合 征 2、是大腦神經(jīng)細胞群反復(fù)超同步放電所起引 的發(fā)作性、復(fù)發(fā)性、短暫性腦功能紊亂 3、臨床伴有各型發(fā)作，EEG呈癇性波和實驗 室檢查異常,2,癲癇發(fā)作的放電,某種刺激使腦內(nèi)許多神經(jīng)細胞群同時 興奮、同時放電，這就形成一個巨大的電 風(fēng)暴。人體對這突如其來的電風(fēng)暴的應(yīng)激 反應(yīng)就是一次EP發(fā)作,3,癲癇的患病率 prevalence rate,是指凡是一生中患過癲癇的人數(shù)占群 體人數(shù)的百分比。 歐洲：310 0/00 美國：5 0/00 日本：35 0/00 中國：4.4 0

2、/00 一般：49 0/00 兒童：57 0/00,4,癲癇的患病率 prevalence rate,全世界： 中國： 1978年：3000萬人 5001000萬人 1988年：4000萬人 1998年：5000萬人,5,小兒癲癇的特點,兒童的大腦正處于不斷成熟的發(fā)育階段； 有些特定的發(fā)作類型只有在兒童EP中存在； EEG隨腦的發(fā)育而具有特征性地不斷變化； 兒童的代謝較快，用藥劑量(按公斤體重計 算 )較成人大； 小兒腦的可塑性較強，驚厥本身對不成熟腦的損傷較對成熟腦為輕。,6,一、小兒癲癇的診斷步驟,詳細確鑿的病史資料是診斷的基礎(chǔ)； 全面完整的體格檢查，有利尋找病因（包括全身體檢和神經(jīng)系統(tǒng)檢

3、查）； 腦電圖檢查，具有診斷價值！ 選擇性的病因檢查； 排除其他疾病，特別重要！,7,先兆,先兆是指發(fā)作的最先感受，是發(fā)作最開始的部分，反映部分性發(fā)作的一個皮層功能區(qū)的活化放電，因此最早出現(xiàn)的先兆往往代表異常放電的腦區(qū)。 顳葉癲癇：聽覺、情緒、上腹不適時 頂葉癲癇：軀體感覺 枕葉癲癇：視覺 額葉癲癇：多無先兆 常見先兆：軀體感覺、視覺、聽覺、嗅覺、情緒、精神性（錯覺、幻覺）、眩暈、上腹不適等,8,年齡病,（一）、大田原綜合征 (Ohtahara syndrome)又稱早期嬰兒型 癲癇性腦病 1、 發(fā)病年齡：新生兒、小嬰兒(3月)； 2、 發(fā)作類型：強直、強直-陣攣發(fā)作； 3、 腦 電 圖：爆發(fā)

4、性抑制； 4、 智 能：嚴重的精神運動發(fā)育落后。 5、 預(yù) 后：極差，死亡率高，幸存者 常轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣。,9,（二）、嬰兒痙攣 (infantile spasms) 1、發(fā)病年齡：4月4歲 2、發(fā)作類型：點頭、擁抱、鞠躬、失神、 強直-陣攣； 3、腦 電 圖：高度（峰）節(jié)律失調(diào)； 4、智 能： 90%出現(xiàn)智力低下； 5、預(yù) 后：半數(shù)以上轉(zhuǎn)型，死亡率 11.23%，少數(shù)特發(fā)性預(yù) 后較好。,10,（三）、Lennox-Gastaut 綜合征,1、發(fā)病年齡：18歲，多數(shù)在8月8歲； 2、發(fā)作類型：不典型失神、強直、肌陣攣、失張 力，有時合并強直-陣攣，或精神運 動型發(fā)作； 3、腦 電 圖：背景波異

5、常，常出現(xiàn) 1.52.5Hz 棘慢波； 4、智 能：常伴進行性腦病和智力落后； 5、預(yù) 后：不良。,11,（四）、Dravet綜合癥 嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇（SME）,2530%有癲癇家族史 1歲內(nèi)發(fā)病，由發(fā)熱誘發(fā)，14歲后轉(zhuǎn)為無熱驚厥 發(fā)作類型：開始陣攣為主，隨后為肌陣攣，一般程度輕很少跌倒，無意識障礙，可伴不典型失神、部分性發(fā)作，無強直或失張力發(fā)作，常發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)。 進行性精神運動發(fā)育倒退，特別是語言遲緩，60%有共濟失調(diào)。20%有錐體束征。神經(jīng)影像學(xué)無異常。 EEG：剛起病時，發(fā)作間期正常。1歲后為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)。20%有光敏反應(yīng)。 藥物難控制，預(yù)后較差。,12,（五）、獲得

6、性癲癇失語 Landau-Kleffner綜合癥，LFS,年齡：18個月13歲，高峰為47歲，男女為21； 失語：首發(fā)者50%，表現(xiàn)為語言的聽覺失認；聽力檢測正常。 癲癇發(fā)作：首發(fā)者50%； 心理、行為及社會適應(yīng)性異常； EEG：發(fā)作間期清醒EEG多無異常，睡眠期異常放電明顯增多，為局灶性或多灶性棘慢波發(fā)放； 治療：AEDs、激素、語言訓(xùn)練、手術(shù) 預(yù)后：癲癇發(fā)作預(yù)后很好，語言障礙5歲前起病者預(yù)后差，6歲后起病預(yù)后好。,13,（六）、良性局灶性癲癇綜合癥,指發(fā)生于小兒特定的發(fā)育時期，表現(xiàn)為限局性癲癇發(fā)作和局灶性腦電圖異常，無明確解剖學(xué)異常，易于自然緩解的一組特發(fā)性癲癇綜合癥。 發(fā)病年齡：18月1

7、3歲 發(fā)作類型：多樣，無全身強直或失張力發(fā)作； 發(fā)作終止于兒童期或青春期； 遠期預(yù)后良好，無明顯行為或認知障礙； 臨床和影像學(xué)檢查異常； 可有原發(fā)性癲癇家族史 腦電圖背景波、睡眠結(jié)構(gòu)正常，發(fā)作間期特征性局灶性放電。,14,（七）、良性局灶性癲癇伴中央顳區(qū)棘波,發(fā)病年齡:214歲，510歲為高峰； 口咽部癥狀：流涎、口唇運動、下頜及舌抖動、磨牙、咽喉發(fā)聲、口腔感覺異常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。 語言不能：發(fā)作時欲語不能，但意識清晰，能聽懂周圍他人的語言，有時可通過手勢交流。該癥狀可以出現(xiàn)于發(fā)作初期，也可以在發(fā)作過程中出現(xiàn)。左右兩側(cè)發(fā)作均可出現(xiàn)語言不能，提示主要與口舌強直或陣攣有關(guān)，與語言中樞無關(guān)

8、。 面肌陣攣：一般表現(xiàn)為一側(cè)陣攣性抽動，通常以一側(cè)口角最為明顯。也可能表現(xiàn)為一側(cè)口角的痙攣性收縮。 肢體癥候：發(fā)作可能累及肢體，出現(xiàn)一側(cè)手、前臂、上肢全部或一側(cè)上下肢的運動感覺癥狀，包括陣攣性抽動、強直性收縮或感覺異常等。個別病例出現(xiàn)典型杰克遜發(fā)作。部分病人出現(xiàn)雙側(cè)肢體抽動或僵硬、刺痛等。 其他：少數(shù)病人發(fā)作時表現(xiàn)為上腹部疼痛、一過性盲或閃輝等。部分病人可合并典型失神。,15,腦電圖特征,發(fā)作間期腦電圖特征是：1）背景活動、睡眠結(jié)構(gòu)正常；2）中央顳區(qū)尖波。尖波/棘周期一般為50100毫秒。這種尖波的形態(tài)具有一定特征性，通常表現(xiàn)為高波幅的雙相尖波，并隨之以慢波。 發(fā)作期腦電圖：以局灶性發(fā)作性放電

9、，為低波幅快活動，伴或不伴發(fā)作后背景活動的抑制。,16,（九）、兒童失神性癲癇,發(fā)病前智力運動發(fā)育正常 有遺傳因素，無其他病因 起病年齡28歲，5歲左右為高峰 典型失神發(fā)作，一般不伴有其他類型發(fā)作 過度換氣易誘發(fā) EEG背景活動正常，發(fā)作期兩側(cè)對稱同步3HZ節(jié)律性棘慢波爆發(fā) 多數(shù)遠期預(yù)后好,17,二、正常小兒腦電活動發(fā)育規(guī)律,隨腦功能分化，各腦區(qū)逐漸出現(xiàn)特有的優(yōu)勢頻率，以枕區(qū)最具特征性 枕區(qū)優(yōu)勢頻率由慢變快，由少變多，波幅從低變高，1歲左右最高，以后逐漸降低至成人水平 覺醒-睡眠周期逐漸分化，出現(xiàn)各期睡眠相關(guān)的特征波 各種不成熟的電活動隨年齡增長而消失，如早產(chǎn)兒的爆發(fā)抑制，一過性尖波，HV時的

10、慢波爆發(fā) 建立起對聲、光、觸覺等各種傳入性刺激的正常反應(yīng),18,新生兒異常腦電圖,背景波異常：無電活動、爆發(fā)-抑制、持續(xù)低波幅（低于530uV）、兩側(cè)波幅不對稱超過50%、中央?yún)^(qū)正相尖波數(shù)量多、彌漫性波，波很少、高幅快波 發(fā)作性異常：高幅限局性單一灶性棘波、尖波，低幅背景上多灶性棘波或尖波，陣發(fā)性周期性波，超同步化節(jié)律活動（開始快于12Hz，隨后變慢至8Hz，5Hz，最后0.53Hz）,19,兒童異常腦電圖,背景波缺乏節(jié)律性或呈低波幅 基本節(jié)律慢化：與正常相比平均慢2Hz以上；4歲枕部有較多低于6Hz 波，6歲以上有中等量的4Hz 波，10歲以上有中等量的48Hz波，7歲以上仍有低于2Hz 波

11、。 基本節(jié)律分布異常： 波僅見于頭前部或泛化，兩側(cè)波幅顯著不對稱超過50%。 出現(xiàn)癇樣波、周期現(xiàn)象、限局性異常，睜眼一側(cè)波不抑制 HV中出現(xiàn)異常波或慢波兩側(cè)不對稱,20,判斷小兒EEG時的注意事項,基本背景活動是腦波發(fā)育的指標之一，但不能作為判斷小兒智力水平的標準 小兒過度換氣誘發(fā)試驗的主要目的是誘發(fā)癲癇樣放電（3HZ）。由于小兒的腦調(diào)節(jié)功能不完善，HV出現(xiàn)極高波幅的慢波、慢波爆發(fā)均為正常現(xiàn)象。 小兒思睡期至淺睡期的EEG最容易捕捉到發(fā)作性異常波但也最難閱讀評判。 對EEG記錄到的異常放電，應(yīng)注意分析，這些信息對癲癇的分型及定位有重要參考價值。,21,偽差的識別,真正的棘、尖波具有反復(fù)出現(xiàn)，波

12、形刻板雷同的特點，如為偶發(fā)出現(xiàn)，僅在某一時間或狀態(tài)出現(xiàn)，波形多變且不典型，應(yīng)注意偽差的可能。 回放分析時隨時了解當時的環(huán)境及狀態(tài)（如正在走路、進餐、刷牙洗臉、上廁所、看電視、玩游戲、閱讀等）。如在發(fā)動的汽車上或其他特殊環(huán)境中，亦應(yīng)注明（可引起各種雜亂的干擾波）。 有條件時增加心電和眼動或肌電電極，幫助排除其他生物電的干擾。,22,偽差的識別,不在明顯的干擾圖形段中識別棘、尖波。 在電極或?qū)Ь€接觸不好的導(dǎo)聯(lián)謹慎識別限局性棘慢波。 對嬰幼兒應(yīng)注意識別吸吮、抽泣、家長哄孩子時節(jié)律性拍打引起的類似棘慢波的干擾。 參考導(dǎo)聯(lián)記錄如高波幅慢波或棘慢波在各導(dǎo)波形、位相非常一致時，應(yīng)排除耳電極活化造成的類似“全

13、導(dǎo)爆發(fā)”的圖形，可用雙極導(dǎo)聯(lián)進一步定位。 對來源不明或不能確定性質(zhì)的波形，一般不做異常結(jié)論，必要時可復(fù)查。,23,臨床腦電圖類型,1、常規(guī)腦電圖檢查 2、臨床腦電監(jiān)測,24,腦電監(jiān)測方法,便攜式 EEG監(jiān)測（ambulatory EEG, AEEG）又稱24小時EEG監(jiān)測，動態(tài) EEG監(jiān)測，腦電 Holter 錄像 EEG監(jiān)測（Video-EEG, VEEG）又稱視頻EEG監(jiān)測,25,1、診斷性監(jiān)測,確定發(fā)作性質(zhì)中的作用。 癲癇發(fā)作分型中的作用。 與非癲癇發(fā)作性疾病鑒別中的作用。 確定癲癇病灶的部位。,26,2、治療性監(jiān)測,對EP病人治療中新出現(xiàn)的陣發(fā)性事件性質(zhì)的鑒別 判斷治療效果、區(qū)別藥物不

14、良反應(yīng)與非驚厥性EP持續(xù)狀態(tài) 判斷癲癇患者經(jīng)治療后臨床上不易觀察到的發(fā)作 停藥前的監(jiān)測,27,3、癲癇術(shù)前監(jiān)測,主要是發(fā)作起源，協(xié)助癲癇灶的定位。,28,便攜式EEG監(jiān)測的適應(yīng)癥,1、鑒別癲癇與非癲癇性發(fā)作 2、協(xié)助明確發(fā)作類型及起源部位 3、對發(fā)作稀少、以主觀感覺為主要 的發(fā)作特別適用 4、癲癇的術(shù)前監(jiān)測,29,便攜式EEG監(jiān)測,優(yōu)點： 缺點： 1、記錄時間長 1、易受干擾 2、陽性率高 2、不能觀察發(fā)作 3、相對舒適 3、家長的記錄與 4、可不住院 AEEG很難同步,30,錄像EEG監(jiān)測的適應(yīng)癥,1、各種發(fā)作性癥狀，鑒別癲癇與非 癲癇性發(fā)作 2、確定發(fā)作類型，判斷發(fā)作起源部 位 3、特別適

15、用于發(fā)作頻繁的病人,31,錄像EEG監(jiān)測,優(yōu)點： 1、能觀察到發(fā)作時臨床表現(xiàn)，與同步EEG 對照分析 2、更準確判斷發(fā)作性質(zhì)和發(fā)作類型 3、可排除各種干擾因素 缺點：不方便，受監(jiān)測時間和環(huán)境限制,32,誘 發(fā) 試 驗,監(jiān)測EEG應(yīng)包括常規(guī)EEG的各種誘發(fā)試驗，如睜一閉眼、過度換氣、閃光刺激等 24小時AEEG包括了自然的覺醒 睡眠周期，無需特殊的睡眠誘發(fā)實驗 日間短程VEEG則必需通過剝奪睡眠等方法監(jiān)測到至少1個完整的睡眠周期，缺少睡眠記錄的監(jiān)測即使時間較長，陽性率也不會很高。 一般不提倡在監(jiān)測EEG中使用藥物誘導(dǎo)睡眠,33,反射性 EP 的誘發(fā)試驗,突然拍打或聲音刺激 觀看快速切換的黑白或彩

16、色幾何圖形 觀看畫面快速切換的電視卡通片或玩電腦游戲 閱讀或誦讀 由靜止轉(zhuǎn)為突然運動 其他，如弈棋、聽音樂、特殊進食方式、刺激身體某一部位等方式誘發(fā) 在鑒別暈厥癲癇時，應(yīng)同時記錄EEG 和EKG，并采用體位變換、排尿、咳嗽及暗示刺激待方式誘發(fā),34,35,36,37,38,39,三、與癲癇鑒別的發(fā)作性疾病,1、屏氣發(fā)作，又稱呼吸暫停癥。 5歲以下小兒發(fā)病率約為4%，首次發(fā)作多見于6個月1歲半之間，35歲以后逐漸減輕，6歲以后極少見到。 發(fā)作有明顯誘因，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒，表現(xiàn)為用力哭鬧，啼哭一至數(shù)次后哭聲停止，呼吸停止在呼氣相，持續(xù)半分鐘至1分鐘，嚴重時可達23分鐘，同時出現(xiàn)青紫，逐漸加重，全

17、身強直，有時呈角弓反張，意識喪失，甚至可出現(xiàn)23下肢體抽動，隨后意識先恢復(fù)，繼而呼吸恢復(fù)，臉色恢復(fù)正常，意識正常，但有些小兒發(fā)作后疲勞入睡。 通過多功能描記監(jiān)測，發(fā)作時有心動過緩，腦電圖無癇樣放電。,40,屏氣發(fā)作與驚厥的區(qū)別,1,41,2、非癲癇性強直樣發(fā)作,嬰兒期發(fā)生，起始年齡211月，平均6個月。 發(fā)作均在清醒時，時間短暫，表現(xiàn)形式多樣，凝視、瞪眼、咧嘴，伸頸或縮頸，頭左右搖動。下肢特殊動作較少見，無角弓反張。有時可被語言或姿勢所誘發(fā)。發(fā)作可被外界刺激所中斷，發(fā)作后立即復(fù)原來狀態(tài)，無痛苦或嗜唾。 發(fā)作間期及發(fā)作時腦電圖均正常。 這種發(fā)作屬正常小兒發(fā)育過程中可見到的一種行為，隨年齡增長逐漸

18、消失，多在1歲左右停止發(fā)生。不需治療。,42,3、情感性交叉擦腿動作,按英文masturbation直譯為手淫，但此名稱病兒家長很難接受，臨床多不采用此診斷。 常見于13歲小兒，嬰兒及學(xué)齡兒童均可發(fā)生，女孩發(fā)生比男孩明顯為多。 大多發(fā)生在入睡前或醒后未起床時發(fā)生，均在清醒狀態(tài)，兩腿交叉緊緊夾在一起，做一屈一伸動作，連續(xù)有節(jié)奏動12分鐘或更長。面紅，出汗，兩眼發(fā)直，但神智始終清楚，兩眼能隨物轉(zhuǎn)動，能答話，別人干涉時如抱起或強制改變其體位時能終止，但不愿別人干涉其動作，如中斷其動作能表示不高興甚至哭鬧。 隨著年齡增大多能自動停止，但智力低下小兒往往持續(xù)到較大年齡。,43,4、睡眠肌陣攣,睡眠肌陣攣在各年齡組小兒均可見到，是一種不需治療的生理現(xiàn)象。 在入睡不久出現(xiàn)肢體或手指不自主、無規(guī)律地抽動一下。肢體抖動時，雙側(cè)不同時出現(xiàn)。發(fā)作頻率多少不等，有家長認為“孩子整夜都不停地在動”。抽動的速度一般較快，動作幅度大小不等，輕者肢體微微抖動，重者全身抖動一下甚至可被驚醒，動作后如家長不喚醒小兒可繼續(xù)入睡。 錄相腦電