布加綜合征ppt課件.ppt

1、布加氏綜合征,Budd-Chiari syndrome，BCS,1,概 念,布加氏綜合征是指由各種原因所致肝靜脈和其開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞性病變，引起常伴有以下腔靜脈和肝靜脈血液回流障礙為特點(diǎn)的一種肝后門(mén)脈高壓的臨床綜合征。,2,病 因,血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅細(xì)胞增多癥引起）所指的肝靜脈血栓形成； 靜脈受腫瘤的外來(lái)壓迫； 腫瘤侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）； 下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成、狹窄、閉鎖）,3,4,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度及側(cè)支循環(huán)的狀況。 肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為食欲缺乏，惡心、嘔吐，腹脹、腹水，肝大、脾大，黃疸，腹壁淺靜脈曲張，消化道

2、出血，肝性腦病。 下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有乏力、氣喘、心悸，雙下肢水腫、雙下肢靜脈曲張、潰瘍、色素沉著。,5,急性型：病程多在1 個(gè)月以內(nèi)。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴(kuò)張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。,6,亞急性型：病程在1 年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見(jiàn)于90%以上的患者，腹水增長(zhǎng)迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水。多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時(shí)存在，約有1/3 的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。,7,慢性型：

3、病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年，呈隱匿性起病，開(kāi)始僅表現(xiàn)為上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大、腹水和腹壁靜脈擴(kuò)張，少數(shù)病人有輕度黃疸。病期甚長(zhǎng)者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側(cè)下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點(diǎn)，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。,8,9,10,診斷要點(diǎn),“一黑”：下肢皮膚色素沉著； “二大”：肝、脾淤血性增大； “三曲張”：胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張； “二多”：中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。,11,治 療,介入手術(shù)治療：下腔靜脈造影+經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)（PTA） 隔

4、膜撕裂術(shù) 下腔靜脈右心房分流 根治性手術(shù) 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流手術(shù)（TIPS手術(shù)）,12,PTA手術(shù)操作路徑,1、經(jīng)股靜脈或頸內(nèi)靜脈途徑，行下腔靜脈單向或雙向造影，明確部位、類(lèi)型和程度； 2、測(cè)定下腔靜脈及右心房壓力； 3、自股靜脈引入加硬導(dǎo)絲，送至上腔靜脈，延導(dǎo)絲置入球囊導(dǎo)管行下腔靜脈單純狹窄球囊成形術(shù)； 4、經(jīng)導(dǎo)絲送入擴(kuò)張導(dǎo)管擴(kuò)大穿刺道后，送入球囊導(dǎo)管行球囊成形術(shù)； 5、置入下腔靜脈支架； 6、行下腔靜脈造影復(fù)查； 7、拔出鞘管，加壓包扎穿刺部位。,13,術(shù)前護(hù)理,1、協(xié)助完善術(shù)前各項(xiàng)檢查及準(zhǔn)備； 2、定時(shí)測(cè)量腹圍，每日晨間測(cè)體重，注意患者主訴； 3、監(jiān)測(cè)生命體征，密切觀察病情變化，保持大

5、便通暢，避免用力咳嗽或排便增加胸腔壓力； 4、做好飲食指導(dǎo)，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，保護(hù)肝臟； 5、抬高患肢，減輕水腫，破潰處給予消毒、換藥； 6、術(shù)前抗凝治療； 7、輸注血小板。,14,飲食護(hù)理要點(diǎn),應(yīng)進(jìn)食高熱量、高維生素、低脂、易消化軟食。避免進(jìn)食過(guò)熱、粗糙、干硬、帶骨、帶渣或有魚(yú)刺、油炸及辛辣食物，飲食不宜過(guò)熱，以免損傷食管黏膜而誘發(fā)上消化道出血。禁煙、酒，少喝濃茶和咖啡。指導(dǎo)患者要小口進(jìn)食，細(xì)嚼慢咽。如有腹水者，應(yīng)給予低鹽飲食。,15,術(shù)后護(hù)理,1、密切觀察病情變化，定時(shí)觀察血壓、心率、呼吸變化，臥床休息24小時(shí)，術(shù)后穿刺側(cè)肢體保持4-6h伸直制動(dòng)，觀察傷口有無(wú)滲血、滲液及傷口側(cè)下肢的末梢血運(yùn)情

6、況，觀察術(shù)后雙下肢腫脹程度及改善情況。 2、準(zhǔn)確記錄尿量，監(jiān)測(cè)患者的腹圍和體重。 3、遵醫(yī)囑按時(shí)用藥，適量應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。 4、做好患者的飲食指導(dǎo)，鼓勵(lì)進(jìn)軟食，禁止進(jìn)食油炸、堅(jiān)硬、帶刺的食物，保證熱量供給。,16,術(shù)后護(hù)理,5、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理 A、急性心力衰竭：球囊擴(kuò)張后大量瘀滯的血流突然回流，加重了心理負(fù)擔(dān)。因此，需嚴(yán)密觀察患者的生命體征，嚴(yán)格控制輸液量及輸液速度；如患者突然出現(xiàn)呼吸困難、脈速、心悸、大汗、面色蒼白、口吐粉紅色痰，應(yīng)該立即給予氧氣吸入，抬高床頭和藥物治療。,17,術(shù)后護(hù)理,B、急性肺栓塞：隔膜下的血流總是處于瘀滯狀態(tài)，因而易形成血栓。球囊擴(kuò)張時(shí)，狹窄處的小血栓容易脫落，發(fā)生肺小動(dòng)脈栓塞，患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、憋喘、呼吸困難等癥狀時(shí)，及時(shí)給予血管內(nèi)溶栓、吸氧及藥物治療。 C、出血：術(shù)后應(yīng)用抗凝藥物