低磷血癥ppt課件

1、低磷血癥,1,磷的正常代謝,磷是機體的重要組成成分之一。骨骼的構(gòu)成、細(xì)胞能量的轉(zhuǎn)換、細(xì)胞膜功能的完整性，以及其他細(xì)胞的構(gòu)成都有磷的參與。 正常成人血磷0.87-1.78mmol/L(2.6-5.5mg/dl),2,磷在體內(nèi)的含量與分布,每公斤體重含磷36.7mmol,磷在骨骼中占總量的85%。60KG體重磷的總量為22000mmol(682g).,3,一、磷在血漿中的組成,1、非酸溶性磷脂 2、酸溶性有機磷、無機磷 血漿中的無機磷與鈣的濃度有一定的比例關(guān)系、其乘積約為30-40.,4,二、磷在細(xì)胞內(nèi)的組成,磷在細(xì)胞內(nèi)大部分以有機磷的形式存在，如焦磷酸、磷酸肌苷、磷酸腺苷等。其它有磷蛋白、磷糖、

2、磷脂。無機磷含量雖然很少，但大部分用來形成ATP，所以對細(xì)胞的生理功能起到非常重要的作用。,5,三、在骨骼中的組成,大部分磷在骨骼中形成骨鹽，在骨骼中的磷可以與細(xì)胞外液中的磷進行交換，但速度較慢，而軟組織中的磷與細(xì)胞外液中的磷交換相對較快。 在病理情況下，若有大量的磷從骨骼中轉(zhuǎn)移到細(xì)胞外，就會發(fā)生骨鹽的丟失，當(dāng)嚴(yán)重缺磷時，鈣就從骨骼中轉(zhuǎn)移出來，不論細(xì)胞外液鈣濃度的高低。,6,磷的生理功能,1、構(gòu)成骨骼。血磷減少促進骨骼的吸收，使病人患佝僂病、軟骨病。血磷高可促進骨骼的形成。血磷過高可誘發(fā)繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進性骨病。 2、磷為細(xì)胞膜的組成成分。細(xì)胞膜是細(xì)胞與外界環(huán)境、細(xì)胞內(nèi)外液間的屏障。細(xì)胞與

3、外環(huán)境的一切聯(lián)系，都需通過細(xì)胞膜來完成如物質(zhì)的交換、代謝的調(diào)節(jié)與控制、細(xì)胞的識別、信息的傳遞、免疫反應(yīng)及細(xì)胞分裂與分化等。,7,3、參與能量的代謝與儲存。磷在能量的代謝過程中起關(guān)鍵作用的是ATP-ADP系統(tǒng)，ADP可以接受在代謝過程中形成的一個磷酸基團和一部分能量而形成ATP，ATP可經(jīng)水解后產(chǎn)生的一部分能量可被用來推動合成代謝和其他生理活動。ATP形成的主要場所在細(xì)胞內(nèi)的線粒體通過氧化磷酸化反應(yīng)而形成 4、為細(xì)胞的組成成分，如磷脂、磷蛋白、磷糖。也是構(gòu)成酶的成分，如磷脂酶、磷脂磷酸酶等，并為核糖核酸、去氧核糖核酸的構(gòu)成成分。,8,磷的攝入與排出,1、磷的攝入，正常成年人每天從食物中攝取磷月1

4、200mg，從消化液分泌到腸道月100mg。從糞便排出400，吸收到血液中的磷為900.其中800，從腎臟排出，100又分泌到腸道，在體內(nèi)維持動態(tài)平衡。,9,2、磷的吸收。 主動吸收：為鈉依賴吸收過程，磷在小腸內(nèi)的吸收為逆腸腔與粘膜細(xì)胞內(nèi)磷的濃度梯度進行，也就是說腸腔內(nèi)的濃度低而細(xì)胞內(nèi)的濃度高。磷的吸收需經(jīng)存在于腸粘膜上皮細(xì)胞的鈉依賴性磷轉(zhuǎn)運系統(tǒng)。 被動擴散：主要是在空腸及回腸通過腸粘膜細(xì)胞短路旁道進行。 影響磷在場內(nèi)吸收的因素：磷攝入的多少、維生素D增加磷的吸收、甲狀旁腺激素、鈉攝入的多少、糖皮質(zhì)激素使腸道對磷的吸收減少、血清磷的高低。,10,維生素D可促進鈉依賴性磷共同轉(zhuǎn)運系統(tǒng)的活性 飲食

5、中鈣多磷吸收減少。飲食中鈣的含量多時，對磷的吸收減少，可能是由于在腸道中形成磷酸鈣而不容易吸收，或者時由于減少了甲狀腺激素的分泌，使維生素D3合成及分泌減少所致。,11,3、磷的排出，從腎臟排出，從糞便排出。 影響腎小管吸收磷的因素（1）、增加重吸收的因素：飲食中的磷低、維生素D、生長素、血清鈣。（2）降低腎小管重吸收的因素：PTH、降鈣素、激素類藥物、利尿劑。,12,低磷血癥概念,成人血磷低于0.75mmol/l即為低磷血癥。 兒童低于1.4mmol/l即為低磷血癥。,13,病因及發(fā)病機理,一、磷從細(xì)胞外液轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)。 1、與葡萄糖代謝的關(guān)系 在靜脈輸入葡萄糖后，可發(fā)生低磷血癥。其機理為胰

6、島素釋放，促使葡萄糖及磷進入細(xì)胞內(nèi)，參與葡萄糖的代謝，如在葡萄糖酵解的過程中，產(chǎn)生6-磷酸葡萄糖、6-磷酸果糖。故胃腸外補充營養(yǎng)時應(yīng)補充磷。,14,2、當(dāng)輸入甘油后，可使血漿中的磷轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)，而使血磷降低。. 3、在代謝性堿中毒是，因血中HCO3增加，可引起中度血磷降低，伴尿磷增加。 在急性呼吸性堿中毒時過度呼吸10分鐘，因pH值升高，磷從血漿中轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)，血磷可很快下降到0.323mmol/l,這說明磷自細(xì)胞外轉(zhuǎn)移到細(xì)胞內(nèi)相當(dāng)快。 當(dāng)pH值升高時，葡萄糖的酵解加速，磷與葡萄糖代謝的中間產(chǎn)物結(jié)合較多，血漿中磷進入細(xì)胞內(nèi)較多，這是呼吸或代謝性堿中毒使血磷降低的機理,15,二、腸道丟失增加或攝

7、入減少 三、腎小管重吸收磷減少 1、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進時，因磷從骨骼中移出增加，腎臟排泄增加，而發(fā)生低磷血癥。 2、在一部分Fanconi綜合征病人，腎小管回吸收磷減少，同時伴有葡萄糖氨基酸、HCO3-重吸收減少， Fanconi綜合征可單獨發(fā)生低磷，也可伴有腎小管酸中毒。 成人Fanconi綜合征多為獲得性，引起該綜合征的病因很多，如重金屬中毒，氨基甙類抗生素中毒、抗癌藥物（6-MP）。,16,3、快速輸入糖皮質(zhì)激素可增加尿磷的排出，因其可降低近曲小管對磷的重吸收。 4、腎移植后，腎排磷增加，可能由于腎小管功能障礙。 5、利尿劑，因排尿增加而排磷增加。,17,四、腸道對的吸收障礙，在維生

8、素D 缺乏時，發(fā)生低磷血癥的原因是腸道吸收磷的功能障礙，伴有尿磷排出增加，是其特征。 家族性抗維生素D佝僂病、維生素D依賴性佝僂病皆有低血鈣及低血磷。 戒酒后發(fā)生的低磷血癥原因尚不清楚。,18,臨床表現(xiàn),磷影響能量代謝，主要有2個原因：1、嚴(yán)重低血磷時，由于細(xì)胞內(nèi)磷的缺少，妨礙ATP、磷酸肌酐等高能磷酸鍵的形成。2、嚴(yán)重低血磷時，由于細(xì)胞內(nèi)磷的缺少，生成2、3-二磷酸甘油酸減少，因此影響紅細(xì)胞將氧運輸?shù)浇M織的功能。 因為細(xì)胞缺氧，能量產(chǎn)生障礙，影響細(xì)胞功能及其完整性，造成器官功能損害。,19,一、血液系統(tǒng),所有血液中的有形成分皆受低磷的影響。 1、紅細(xì)胞 血漿中磷濃度的高低與紅細(xì)胞內(nèi)磷的多少呈

9、平行關(guān)系。血漿中磷濃度降低，紅細(xì)胞中磷的濃度也降低。 當(dāng)紅細(xì)胞內(nèi)缺磷時，2、3-二磷酸甘油酸及ATP 生成減少，ATP的功能是維持紅細(xì)胞膜的完整性及結(jié)構(gòu)有重要作用。在中度低血磷時無明顯的溶血現(xiàn)象，但若血清磷低于0.32mmol/l時紅細(xì)胞中的磷降低，ATP生成減少到臨界水平，可發(fā)生溶血，應(yīng)及時糾正以免發(fā)生這種現(xiàn)象。,20,2、3-二磷酸甘油為存在于紅細(xì)胞中濃度很高的有機鹽。是葡萄糖酵解旁路的中間產(chǎn)物，對血紅蛋白釋放氧有調(diào)節(jié)作用。2、3-二磷酸甘油在紅細(xì)胞中正常濃度為15ug/1gHb,高于此濃度氧離曲線右移，反之左移。 2、白細(xì)胞 在低磷時損害白細(xì)胞的骨架功能，影響白細(xì)胞的趨化、吞噬及殺菌功能

10、，影響機體的抵抗力。 3、血小板 在低磷時血小板減少，壽命縮短，血塊收縮功能不良。,21,二、循環(huán)系統(tǒng),低血磷可降低心肌的收縮力，使心臟搏出量減少，使左心室終末壓升高。所以，在有些心力衰竭的病人，糾正低磷血癥后，心力衰竭容易控制。,22,三、消化系統(tǒng),在低磷血癥時，可發(fā)生食欲不振、惡心、嘔吐、胃腸張力減低、腸麻痹。,23,四、泌尿系統(tǒng),低磷時，尿排磷減少，而鈣及鎂排出增加，因HCO3一 排出增加而發(fā)生高氯性代謝性酸中毒。,24,五、中樞神經(jīng)系統(tǒng),低磷時可出現(xiàn)肢體麻木、腱反射降低。 由于紅細(xì)胞內(nèi)缺乏2、3-DPG，中樞神經(jīng)細(xì)胞缺氧，可發(fā)生精神異常，抽搐，甚至昏迷。,25,六、肌肉系統(tǒng),低磷時骨骼

11、肌、平滑肌皆受到影響，因此出現(xiàn)肌肉疼痛、肌肉萎縮、神經(jīng)傳導(dǎo)變慢、膈肌活動受限。嚴(yán)重者，因肌肉活動受限而發(fā)生窒息。 因細(xì)胞內(nèi)含磷減少，而水及鈉的含量增加，肌細(xì)胞膜電位減低。若長時間缺磷，則呼吸及氧化磷酸化作用減低。,26,七、骨骼系統(tǒng),低血磷可使骨細(xì)胞活動加強，骨骼的吸收增加，可導(dǎo)致佝僂病及軟骨病，也可發(fā)生纖維骨炎、假性骨折等。,27,實驗室檢查,血磷低于正常即診斷。 血磷及尿磷 紅細(xì)胞脆性實驗 血小板計數(shù)、壽命及功能檢查 X線檢查、骨密度測定、核素檢查，對診斷骨骼疾病有幫助。,28,診斷及鑒別診斷,急性低磷血癥容易被誤診，沒有特異性的癥狀與體征，容易被其他基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)掩蓋。臨床重視不夠。 慢性低磷血癥，當(dāng)血磷低到一定程度，才會出現(xiàn)臨床癥狀。常表現(xiàn)為食欲不振、惡心、嘔吐、乏力易激動、四肢麻木、反應(yīng)遲鈍、抽搐，神智障礙、精神障礙。長期飲酒、維生素D缺乏、腎臟疾病、長期輸液未補充磷、長期服用氫氧化鋁凝膠、碳酸鋁凝膠等易出現(xiàn)上述癥狀，考慮有無低磷血癥的可能。,29,若已有明顯的低磷血癥，但尿磷在4mg/L以下，則低磷血癥是由于尿磷排