中華帕金森病友互助會專題講座.ppt

1、第五屆中華帕金森病友互助會專題講座,第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經外科 王學廉,帕金森病概況,是一種中、老年人常見的神經退行性疾病,主要表現 為患者動作緩慢，手腳或身體其它部分的震顫，身 體失去柔軟性，變得僵硬； 1871年，英國醫(yī)生詹姆士.帕金森第一次描述了這 種疾病，故被命名為帕金森病； James ParkinsonEassy on the Shaking Palsy； 我國中醫(yī)早在黃帝內經中就有記載；孫一奎在赤 水玄珠（1584年）中記載 “顫振癥：顫振者，人病手 足搖動，如抖擻之狀，筋脈約束不住，而莫能任持，風 之象也”。 從1997年開始，世界衛(wèi)生組織將帕金森醫(yī)生的生日4 月11日確定為

2、“世界帕金森病日” 。,帕金森病現狀,發(fā)病率高,病程長，癥狀復雜多樣,病因不清楚,診斷難,治療難,發(fā)病率高,帕金森病發(fā)病率在所有神經退行性疾病中排名第二 僅次于老年性癡呆； 我國60歲以上人群中發(fā)病率約為1.7%； 世界帕金森病患者400萬，我國帕金森病患者200萬 世界帕金森病患者半數在中國； 每年新發(fā)10萬例,病因不清楚,目前認為與環(huán)境因素、遺傳因素和老齡化因素相關，但三者相互作用的分子病理機制仍不十分清楚，需要進一步研究,1)環(huán)境因素：上世紀80年代初，發(fā)現多巴胺神經毒素(如MPP+)在人和動物模型中可引起帕金森病癥狀；90年代發(fā)現除草劑和殺蟲劑如百草枯（Paraquat）、魚藤酮（Ro

3、tenone）、代森錳（Maneb）等與帕金森病發(fā)病緊密關聯；,2) 遺傳因素：大多數帕金森病患者是散發(fā)的，但10-15%的帕金森病患者有 家族史。研究發(fā)現，少數家族性帕金森病患者與alpha-synuclein基因的突 變有關，證明了遺傳因素在帕金森病發(fā)病中的重要作用。到目前為止,已定 位了15個帕金森病相關基因位點，鑒定了10個致病基因，包括：alpha- synuclein， parkin，PINK1，DJ-1，LRRK2，ATP13A2，FBXO7，PLA2G6， UCHL-1，HtrA2和GIGYF2。這些基因突變有的導致帕金森病發(fā)生，有的與疾 病易感性相關;,帕金森綜合癥往往有明確

4、的病因,常見以下幾類： (1)中毒：煤氣中毒； (2)感染：甲型腦炎； (3)藥物：抗精神病藥物（吩噻嗪類，丁酰類） (4)腦動脈硬化：腦干、基底節(jié)多個小的腦梗死灶 . . . .,帕金森病的病理改變,位于中腦部位“黑質”中的細胞發(fā)生病理性改變，多巴 胺合成減少，抑制乙酰膽堿功能降低，乙酰膽堿興奮作用相 對增強,兩者失衡結果便出現帕金森病癥狀。,正常人,帕金森病病人,帕金森病影響壽命嗎 ？,帕金森病本身不是一種致命的疾 病，一般不影響壽命； 如果患者沒有得到及時和合理的 治療，很容易導致身體機能下降 ，甚至生活不能自理，最后出現 各種并發(fā)癥，如肺炎、泌尿系感 染、骨折等，從而嚴重影響患者 的生

5、活質量。,癥狀復雜多樣,運動障礙癥狀（主要癥狀）,非運動障礙癥狀 （次要癥狀）,震顫 僵直 運動遲緩 姿勢及平衡障礙,認知障礙 抑郁 疼痛 嗅覺缺失 睡眠障礙 植物神經功能紊亂,帕金森病常見癥狀,帕金森病常見癥狀,帕金森病常見癥狀,治療難,19世紀 20世紀40年代 無醫(yī)可治 20世紀40年代起 非精確手術（開顱手術） （有效，并發(fā)癥嚴重） 1968年左旋多巴問世 藥物治療時代 （短期有效，長期副作用大） 20世紀90年代 立體定向手術（微創(chuàng)手術） （有效，仍有并發(fā)癥） 20世紀末 精確立體定向手術 （對非運動癥狀療效差） 21世紀 藥物 +手術（ 綜合治療） （全面提高生命質量）,帕金森病治

6、療目的,到目前為止，人類并不能阻止帕金森病的病理進程 治療的目的在于緩解、改善癥狀，讓患者達到正常人的生活水平。,全軍功能神經外科的貢獻,1997年，國內最先引進微電極導向技術 1999年，創(chuàng)立了“微電極邊界定位法” 1999年，國內率先實施腦起搏器植入手術中心之一 2002年，首次提出帕金森病治療的新模式,帕金森病4S治療新模式,以提高患者生命質量為核心,1,2,2,3,4,關注患者情緒,精確調整藥物,適時高精度定向手術,專業(yè)的康復訓練,藥物治療 ？,替代多巴胺：左旋多巴； 美多巴（復方左旋多巴）：左旋多巴+芐絲肼 增強多巴胺能作用：1）多巴胺受體激動劑 森福羅 泰舒達 溴隱亭 2）多巴脫羧

7、酶抑制劑 卡比多巴 息寧（卡左雙多巴控釋片 ）：左旋多巴+卡比多巴 抗膽堿能藥物： 安坦 其他 ：1）COMT 抑制劑 珂丹 2）抗病毒藥 金剛烷胺,藥物治療原則,長期服藥、控制癥狀； 對證用藥、辨證加減； 最小劑量、最佳效果； 權衡利弊、聯合用藥；,帕金森病患者對左旋多巴的反應分五個階段：,第一階段：“蜜月期”，療效穩(wěn)定而持久； 第二階段：藥效減退； 第三階段：影響睡眠,有“晨僵”現象,可能有腳的痙 攣或肌張力異常,通常在癥狀嚴重的一側； 第四階段： 劑末現象； 第五階段： 頻繁發(fā)生藥效減退，出現開關及劑末現 象，并伴有明顯的“異動癥”; 一般來講，左旋多巴的“蜜月期”為5年左右，此后便出現

8、療效減退、癥狀波動和異動癥等并發(fā)癥。,帕金森病非運動癥狀的藥物治療,便秘：聚乙二醇（福松）：可能有用 胃腸道不適：多潘立酮（嗎丁啉）：可能有用 尿頻尿急:托特羅定：尚難確定 流涎：BTX-A/B:臨床有用 帕金森病精神癥狀：氯氮平：臨床有用 喹硫平：尚難以確定 奧氮平：無用 帕金森病抑郁：普拉克索：有效 三環(huán)類抗抑郁藥：可能有效或證據不足 5-HT再攝取抑制劑;均為證據不足 多奈哌齊、加蘭他敏、美金剛：證據不足,我適合接受手術治療嗎？,原發(fā)性帕金森病 服用左旋多巴曾經有良好療效 藥物療效已逐漸下降或出現副作用 疾病已開始影響正常工作和生活 符合上述標準，曾經接受過其他立體定 向手術的病人 病人

9、及其家庭對手術期望值的理解,手術治療 ？,腦起搏器手術治療(DBS)； 立體定向毀損手術；,什么是腦起搏器手術？,又叫腦深部電刺激術，通過植入體內的脈沖發(fā)生器，發(fā)放弱電脈沖，刺激腦內控制運動的相關神經核團，抑制了引起帕金森病癥狀的異常腦神經信號，從而控制帕金森病的癥狀，使病人恢復自如活動和自理能力。,腦起搏器的優(yōu)越性，為什么毀損手術逐漸廢棄？,不毀損，對腦內核團的結構可達到“無創(chuàng)“， 可行雙側手術； 可逆，可調節(jié)，術后可根據病情變化和副反應 程度，通過皮下脈沖發(fā)生器實施可逆性調節(jié)， 調整改變刺激參數的方式來獲得長期療效，減 少并發(fā)癥；,腦起搏器的突出優(yōu)點,療效持續(xù)時間長、可逆、可調節(jié)， 雙側手術安全。,腦起搏器的組成,植入電極,延伸導線,脈沖發(fā)生器,腦起搏治療的過程？,腦起搏治療,醫(yī)生檢查、評估,醫(yī)生談話,固定頭架,MRI/CT檢查,術中測試,電極植入,術后程控,術后評估,正常工作、生活,腦起搏器治療帕金森病的進展,腦起搏器手術后需要還是不需要藥物治療?,腦起搏器術后清醒即可給予抗帕金森病藥物治療； 術后初始用藥按術前方案； 術后一月即可減少服藥數量及種類，大多數在術后 三個月-半年進行藥物調整； 腦起搏器術后左旋多巴日等效