內(nèi)科學(xué)_各論_癥狀：皮膚肌肉增厚、纖維化_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 皮膚肌肉增厚、纖維化 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,身體部位：,皮膚。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,科室：,皮膚科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,簡(jiǎn)介：,硬皮癥是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發(fā)脫落，指端及關(guān)節(jié)處易出現(xiàn)頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分，前者局限于皮膚和肌肉損害，后者除此之外，尚累及內(nèi)臟。硬皮病發(fā)病年齡以2050歲多見，女性多于男性。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,簡(jiǎn)介：,局限性者預(yù)后良好，系統(tǒng)性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡

2、化，預(yù)后較差。硬皮病屬中醫(yī)的“肌痹”、“皮痹”等范疇。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,病因：,【發(fā)病原因】 該病病因、病機(jī)不明，可能與下列因素有關(guān)： 1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-類抗原表達(dá)較常人明顯增高。 2、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。 3、免疫異常：本病,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,病因：,存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。 4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。 5

3、、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子，,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,病因：,血小板衍生生長因子等。 6、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。 皮膚的改變是硬皮病的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,病因：,浸潤期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性，病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷：,1.腫脹

4、期：對(duì)稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張?jiān)龊?，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，并向近端發(fā)展，手背腫脹，有時(shí)前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病，逐漸向其四周擴(kuò)張的。 2.浸潤期：數(shù)周或數(shù)月之后，皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤期。這時(shí)皮膚增厚，變硬，失去彈性，并與深層組,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷：,織粘連，不能移動(dòng)，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動(dòng)受限;張口困難，盡量張口時(shí)上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小于3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄，并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋，鼻端變小,內(nèi)科學(xué)

5、癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷：,變尖，鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個(gè)小點(diǎn)狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張。發(fā)生于手指，可使手指屈曲活動(dòng)不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。 3.萎縮期：再經(jīng)過510年，皮膚損害進(jìn)入萎縮期。這時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時(shí)有色素沉著或減退。萎縮期在最,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷：,晚受累的皮膚出現(xiàn)最早，患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是局部慢性炎癥的結(jié)果，好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)，或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,檢查項(xiàng)目：,血清球蛋、抗心磷脂、血常規(guī)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：皮膚肌肉增厚、纖維化,相關(guān)癥狀：,纖維結(jié)構(gòu)不良 皮膚多痣 皮膚脆性增加 皮膚刺痛瘙癢并伴