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文檔簡(jiǎn)介

1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 皮膚肌肉增厚、纖維化 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,身體部位:,皮膚。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,科室:,皮膚科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,簡(jiǎn)介:,硬皮癥是一種原因不明的自身免疫性疾病,以皮膚水腫蒼白或淡紅,繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發(fā)脫落,指端及關(guān)節(jié)處易出現(xiàn)頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統(tǒng)性之分,前者局限于皮膚和肌肉損害,后者除此之外,尚累及內(nèi)臟。硬皮病發(fā)病年齡以2050歲多見,女性多于男性。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,簡(jiǎn)介:,局限性者預(yù)后良好,系統(tǒng)性者,一旦肺、心、腎受累,病情迅速惡

2、化,預(yù)后較差。硬皮病屬中醫(yī)的“肌痹”、“皮痹”等范疇。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,病因:,【發(fā)病原因】 該病病因、病機(jī)不明,可能與下列因素有關(guān): 1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-類抗原表達(dá)較常人明顯增高。 2、學(xué)品與藥物:如聚氯乙烯,有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。 3、免疫異常:本病,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,病因:,存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。 4、結(jié)締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。 5

3、、細(xì)胞因子的作用:某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子,,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,病因:,血小板衍生生長因子等。 6、血管異常:大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學(xué)顯示,小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。 皮膚的改變是硬皮病的標(biāo)志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴(yán)重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,病因:,浸潤期和萎縮期三個(gè)階段。病變呈對(duì)稱性,病變多由手指逐漸向近端擴(kuò)展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷:,1.腫脹

4、期:對(duì)稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,皮膚緊張?jiān)龊?,皺紋消失,皮色蒼白,手指呈臘腸樣,并向近端發(fā)展,手背腫脹,有時(shí)前臂也有相同的變化。也有少數(shù)由軀干發(fā)病,逐漸向其四周擴(kuò)張的。 2.浸潤期:數(shù)周或數(shù)月之后,皮膚由腫脹期進(jìn)入浸潤期。這時(shí)皮膚增厚,變硬,失去彈性,并與深層組,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷:,織粘連,不能移動(dòng),不能捏起,光亮如同皮革,病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現(xiàn)具有特征性的面具樣改變,缺乏表情、皺紋減少,眼瞼活動(dòng)受限;張口困難,盡量張口時(shí)上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小于3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄,并以唇為中心出現(xiàn)大量放射狀皺紋,鼻端變小,內(nèi)科學(xué)

5、癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷:,變尖,鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個(gè)小點(diǎn)狀的毛細(xì)血管擴(kuò)張。發(fā)生于手指,可使手指屈曲活動(dòng)不利。發(fā)生于胸部可有緊束感。 3.萎縮期:再經(jīng)過510年,皮膚損害進(jìn)入萎縮期。這時(shí)皮膚發(fā)緊變得不明顯,甚至有不同程度的變薄、變軟,外表光滑如牛皮紙樣,有時(shí)有色素沉著或減退。萎縮期在最,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,診斷:,晚受累的皮膚出現(xiàn)最早,患處汗毛和毛發(fā)可出現(xiàn)脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失,再手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥,是局部慢性炎癥的結(jié)果,好發(fā)于手指端、肘、膝等容易受傷的部位,表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié),或X線下可發(fā)現(xiàn)的較深的小的鈣化結(jié)節(jié)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,檢查項(xiàng)目:,血清球蛋、抗心磷脂、血常規(guī)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:皮膚肌肉增厚、纖維化,相關(guān)癥狀:,纖維結(jié)構(gòu)不良 皮膚多痣 皮膚脆性增加 皮膚刺痛瘙癢并伴

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