糖代謝與蠶豆病PPT演示幻燈片

1、1,糖代謝與臨床 蠶豆病,2,3,一、蠶豆病在中國(guó),分布,比例,4,蠶豆病在我國(guó)西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。,5,70%,6,90%,7,40%以上病例有家族史,8,二、糖代謝與蠶豆病,正常磷酸戊糖途徑 蠶豆病發(fā)病原因,9,磷酸戊糖途徑,第一階段,第二階段,10,磷酸戊糖途徑,NADPH,還原型谷胱甘肽,蠶豆病發(fā)病原因,11,蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一個(gè)類(lèi)型。 在遺傳性G-6-PD缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。,蠶豆病發(fā)病原因,新鮮蠶豆具有高度的氧化性,12,G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基

2、因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。,13,三、蠶豆病臨床表現(xiàn),前期表現(xiàn) 后期表現(xiàn) 并發(fā)癥,14,蠶豆病臨床表現(xiàn),1.初期癥狀 起病急，1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管溶血，來(lái)勢(shì)兇猛，表現(xiàn)有，全身不適，臉色蒼白，微熱，頭痛，腹痛，惡心等,15,2.后期癥狀 出現(xiàn)黃疸，貧血，血紅蛋白尿，尿液呈醬油色，此后體溫不斷升高，疲倦乏力，維持3天左右。,16,3.并發(fā)癥 出現(xiàn)嘔吐，腹瀉，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者出現(xiàn)脾大。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)休克甚至死亡、,17,四、蠶豆病的診斷與治療,診斷依據(jù) 輔助檢查 治療方案,18,1.診斷依據(jù) 在發(fā)病季節(jié)、食蠶豆半月后出現(xiàn)急性溶血并有G

3、6PD缺乏的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)即可診斷。接觸蠶豆花粉或者哺乳期嬰兒通過(guò)吮乳也能作為蠶豆接觸證據(jù)。,19,2.輔助檢查 .過(guò)篩試驗(yàn) 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法。 .紅細(xì)胞檢查 紅細(xì)胞海因小體計(jì)數(shù)。 .酶活性 G6PD活性測(cè)定。,20,3.治療方案 1.輸血。 2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。 3.糾正酸中毒。,僅能緩解癥狀，不能真正根治。 重點(diǎn)靠平時(shí)預(yù)防,21,喂食蠶豆可導(dǎo)致小鼠血漿中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,過(guò)氧化氫酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4 h后,H2O2,MDA及CAT含量與正常組一致。 喂食蠶豆會(huì)導(dǎo)致小鼠體內(nèi)氧化應(yīng)激狀態(tài)發(fā)生變化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,這可能是治療蠶豆病的主要機(jī)制。,22,4.禁忌用藥 禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZTMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特靈）、伯氨喹、帕馬喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺藍(lán)、萘啶酸、呋喃西林、蠶豆（胡豆）、珍珠粉、美藍(lán)、奈（不接觸臭丸）。 慎用： 鏈霉素、氯霉素、磺胺異惡唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙堿、 氯奎、奎寧、.,23,5.蠶豆病的預(yù)防,患者禁食蠶豆及其豆制品，給予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如豬肝，