慢性淋巴細(xì)胞白血病

1、慢性淋巴細(xì)胞性白血病,馬曉軍,概述,慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是一種成熟B淋巴細(xì)胞克隆增殖性腫瘤，以形態(tài)成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)聚集為特征。 CLL僅限于腫瘤性B細(xì)胞疾病，臨床預(yù)后異質(zhì)性大。,慢淋臨床表現(xiàn),70%-80%的患者診斷時(shí)無(wú)癥狀。50%的患者可出現(xiàn)皮膚損害，包括瘙癢、紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)等。 隨疾病進(jìn)展可出現(xiàn)乏力疲倦，消瘦、低熱、盜汗、貧血、反復(fù)細(xì)菌、真菌、病毒感染等表現(xiàn) 淋巴結(jié)腫大突出，無(wú)壓痛，質(zhì)地中等，光滑、可移動(dòng) 50%的患者輕至中度脾腫大，輕度肝大，胸骨痛不明顯 CLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的發(fā)生率10%-25%，易并發(fā)感染，可合并自身免疫性

2、溶血性貧血、ITP等。,淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,頸部淋巴結(jié),實(shí)驗(yàn)室檢查,血象:B淋巴細(xì)胞絕對(duì)值5109/L。外周血圖片中可見(jiàn)涂抹細(xì)胞或藍(lán)細(xì)胞（破損細(xì)胞） 骨髓象:增生明顯/極度活躍，淋巴細(xì)胞比例40%，以成熟小淋巴細(xì)胞為主 免疫分型： B細(xì)胞CD5、CD19、 CD23 陽(yáng)性，CD20弱陽(yáng)性，不表達(dá)CD10、CCND1，F(xiàn)MC7、CD22和CD79常陰性或不表達(dá)，sIg弱表達(dá)。 染色體：80%有克隆性核型異常，核型異常預(yù)后差，+12，11q+等，F(xiàn)ISH檢測(cè)陽(yáng)性率高。 IgHV基因突變預(yù)后好。,實(shí)驗(yàn)室檢查,涂片：慢性淋巴細(xì)胞性白血病,診斷,外周血B淋巴細(xì)胞絕對(duì)值5109/L，且3個(gè)月。 形態(tài)以成

3、熟小淋巴細(xì)胞為主，幼稚淋巴細(xì)胞10%，如幼稚淋巴細(xì)胞在外周血淋巴細(xì)胞中占10%54%，診斷為CLL/PL。 典型的免疫表型特征：sIg弱表達(dá)CD5+CD19+CD20弱陽(yáng)CD23+FMC7-CD22-CD79-及輕鏈限制性表達(dá)。 排除其他一些易誤診的B-LPD。,診斷,典型的骨髓浸潤(rùn)引起的血細(xì)胞減少，不管外周血B淋巴細(xì)胞數(shù)或淋巴結(jié)是否受累，均可診斷為CLL。 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（SLL）的診斷要求存在淋巴結(jié)腫大及無(wú)克隆性骨髓浸潤(rùn)所致的血細(xì)胞減少。而且外周血淋巴細(xì)胞數(shù)5109/L。SLL的診斷應(yīng)盡可能經(jīng)淋巴結(jié)活檢組織病理學(xué)證實(shí)。,鑒別診斷,病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多 淋巴瘤細(xì)胞白血病 幼淋巴細(xì)胞白

4、血病 毛細(xì)胞白血病 伴循環(huán)絨毛淋巴細(xì)胞的白血病 套細(xì)胞淋巴瘤 濾泡細(xì)胞淋巴瘤 脾邊緣帶淋巴瘤,慢淋Binet分期,慢淋Rai分期,CLL治療,化學(xué)治療 放射治療 感染并發(fā)癥治療 1/3患者無(wú)需治療，1/3患者需要即刻治療， 1/3患者診斷時(shí)無(wú)需治療，病情進(jìn)展需要治療。只有Rai III和IV期或Binet B和C期的患者治療能改善預(yù)后。,CLL治療,進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血，血小板減少進(jìn)展或惡化。 巨脾（如左肋緣下6cm）或進(jìn)行性，有癥狀的脾大。 巨塊型淋巴結(jié)腫大（如最長(zhǎng)直徑10cm）或進(jìn)行性，有癥狀的淋巴結(jié)腫大。 進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2個(gè)月內(nèi)增多50%，或淋巴結(jié)倍增時(shí)間（LDT）6

5、個(gè)月。 自身免疫性貧血和或血小板減少對(duì)糖皮質(zhì)激素或其它標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。,CLL治療,至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：1、以前6個(gè)月內(nèi)無(wú)明顯原因的體重下降10%。2、嚴(yán)重疲乏，不能正常工作、常規(guī)活動(dòng)。3、無(wú)其他感染證據(jù)，發(fā)熱38.0， 2周。4、無(wú)感染證據(jù)，夜間盜汗1個(gè)月。 淋巴細(xì)胞數(shù)目不能作為治療的唯一指標(biāo)。,化療,最常用苯丁酸氮芥（CLB），612mg/d，分3次口服。 環(huán)磷酰胺 50100mg/d，分1-2次口服。 氟達(dá)拉濱（fludarabine），2530mg/m2.d，5d，每4周重復(fù)一次 利妥昔單抗單藥、COP、FC、FCR等。,放療,用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或脾大伴有疼痛、血細(xì)胞減少

6、，且不適宜脾切除的病人。 目前放療已不是CLL的主要治療措施。,造血干細(xì)胞移植,年輕高?；颊咭嗫梢钥紤]造血干細(xì)胞移植。,并發(fā)癥治療,感染：抗感染，靜脈丙種球蛋白 合并AIHA或血小板減少，用糖皮質(zhì)激素,免疫治療,阿來(lái)組單抗:CD52 利妥昔單抗;CD20,Thank You !,9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。20.9.2820.9.28Monday, September 28, 2020 10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。00:42:1900:42:1900:429/28/2020 12:42:19 AM 11、人總是珍惜為得到。20.9.2800:42:1900:42Sep-2028-Sep-20 12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。00:42:1900:42:1900:42Monday, September 28, 2020 13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。20.9.2820.9.2800:42:1900:42:19September 28, 2020 14、抱最大的希望，作最大的努力。2020年9月28日星期一上午12時(shí)42分19秒00:42:1920.9.28 15、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2020年9月上午12時(shí)42分20.9.2800:42September 28, 2020 16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2