骨嗜酸性肉芽腫醫(yī)學PPT

.,1,骨嗜酸性肉芽腫,.,2,病例,患兒，男，4歲，左上胸壁紅腫五天入院。體檢：無發(fā)熱，左胸鎖關節(jié)處紅腫、壓痛+，局部皮溫稍高，可及2.5cm2.5cm腫塊，移動度差。實驗室檢查：WBC910 9/L，RBC3.01012/L， 血沉14mm/h。,.,3,.,4,.,5,.,6,.,7,.,8,組織細胞增生癥,.,9,組織細胞增生癥又稱朗格罕氏細胞增生或朗格罕氏細胞肉芽腫。 本病是骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒薛病的總稱。 三者臨床表現(xiàn)各有不同：骨嗜酸性肉芽腫為最輕型；黃脂瘤病為慢性播散型；勒薛病為急性播散型，屬惡性。,.,10,骨嗜酸性肉芽腫,.,11,病理,本病的基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內皮增生及嗜酸性白細胞浸潤。髓腔內形成數(shù)毫米至數(shù)厘米大小的肉芽腫，壓迫和破壞骨質，并可侵入軟組織。鏡下： 1、早期：有大量嗜酸性細胞浸潤和密切排列的朗格罕細胞，并有出血壞死； 2、晚期：組織細胞充脂而成泡沫細胞，伴有非特異性炎性細胞和日益增多的網(wǎng)狀纖維，病變最終可以骨化。,.,12,.,13,臨床表現(xiàn),好發(fā)于小兒及青少年，多數(shù)發(fā)病于20歲以前，高峰期在510歲（75%）。男性多于女性。好發(fā)部位：扁骨，尤其以顱骨及肋骨多見；其次發(fā)生于長骨，以股骨、肱骨、脛骨和尺骨多見；另外還多發(fā)于椎骨和下頜骨。病變多為單發(fā)（為多發(fā)者的23倍），但20%的單發(fā)可見演變成多發(fā)?；颊咭话銦o全身癥狀，可有局部疼痛，頭部可觸及軟組織腫塊?；灴捎邪准毎笆人嵝粤＜毎?，血沉加快。單發(fā)者預后較好，部分病例可以自行愈合。,.,14,X線表現(xiàn),一、扁骨易受累出現(xiàn)穿鑿樣或地圖樣（斑片狀）骨質破壞。顱骨病變可不受顱縫限制，少數(shù)破壞區(qū)內可見出現(xiàn)“紐扣狀”死骨(此征亦可見于顱骨結核、轉移瘤及放射性骨壞死)。扁骨的骨嗜酸性肉芽腫（如肩胛骨）修復期為廣泛硬化。,.,15,.,16,.,17,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,.,24,.,25,.,26,X線表現(xiàn),二、長骨病變多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。表現(xiàn)為長圓形中心性溶骨性破壞，骨皮質膨脹變薄或中段。病灶周圍硬化多較明顯，骨膜反應明顯，呈平行或蔥皮樣，隨病程延長愈加明顯、濃密。一般無軟組織腫塊。,.,27,.,28,.,29,.,30,.,31,X線表現(xiàn),三、椎體多為溶骨性破壞；椎體壓縮變薄，椎間隙可稍變窄，椎體壓縮后前后徑增大、致密，重者似硬幣樣改變。15歲以下的扁平椎，除非證實有其他原因，均應考慮為嗜酸性肉芽腫。,.,32,.,33,.,34,X線表現(xiàn),四、其他 多數(shù)單發(fā)，且有自愈傾向，也可再出現(xiàn)新病灶。若單發(fā)病灶持續(xù)12月以上仍未出現(xiàn)新病灶，則不可能有新病灶出現(xiàn)。,.,35,鑒別診斷,.,36,一、急性骨髓炎,臨床癥狀較骨嗜酸性肉芽腫重。 X線表現(xiàn)：骨破壞隨病程延長邊緣變清楚、硬化，破壞區(qū)內無死骨形成。,.,37,二、尤文肉瘤,1015歲發(fā)病率最高，5歲以前極少發(fā)生。約3/4病例發(fā)生在長骨和骨盆主要癥狀：疼痛、局部腫脹，皮膚紅熱，可有低熱，白細胞增多病變持續(xù)進展，無修復趨勢病變范圍廣骨質破壞：蟲蝕狀或篩孔狀骨質破壞，邊緣模糊；大塊狀骨質破壞少見；髓腔常擴大，但無明顯膨脹，有時可見骨包殼。骨膜增生：蔥皮狀骨膜反應，Codman三角，放射狀骨針幾乎所有病例可見軟組織腫塊,.,38,三、骨囊腫,多發(fā)生于長骨的干骺端。呈邊緣光滑銳利、界限清楚的囊狀透亮區(qū)。邊緣有菲薄硬化，無骨膜反應。病灶大小多較骨嗜酸性肉芽腫大。常合并病理性骨折。,.,39,.,40,.,41,.,42,四、骨纖維異常增殖癥,單骨或多骨病變多為單側性發(fā)病趨勢囊狀骨纖表現(xiàn)為圓形、橢圓形透亮區(qū)，邊緣明顯硬化，其內有條索狀骨紋和斑點狀致密影或磨玻璃樣密度為其特征周圍無骨膜反應,.,43,.,44,.,45,五、脊柱結核,椎體破壞變形椎間隙變窄椎旁膿腫形成脊柱后突或側彎畸形附件結核表現(xiàn)為附件的溶骨性破壞及膿腫形成瘺管形成，繼發(fā)感染出現(xiàn)增生硬