格林巴利綜合癥展示定稿

病例討論,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,格林-巴利綜合征,Make by,分析要點(diǎn),格林巴利綜合征簡(jiǎn)介,病例的分析及診斷要點(diǎn),系統(tǒng)層面上的分析,組織學(xué)上的深度剖析,發(fā)病機(jī)制及治療方案,格林巴利綜合征(Guillain-barre syndrome ，GBS) 該病以肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓為主要臨床特征。病程自限，大多會(huì)在數(shù)周內(nèi)完全恢復(fù)，但嚴(yán)重者急性期可死于呼吸肌麻痹。,以感染性疾病后13周，急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害，累及中樞神經(jīng)為主，出現(xiàn)急性進(jìn)行性對(duì) 稱性肢體軟癱，主觀感覺(jué)障礙，腱反射減弱或消失。但以男性青壯年為多見(jiàn)。 具體表現(xiàn)為,臨床特點(diǎn),一 、急性或亞急性起病，病前常有感染史。 二 、四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。 三 、感覺(jué)障礙輕微或缺如。 四 、部分患者有呼吸肌麻痹。 五 、多數(shù)腦脊液有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。,診斷要點(diǎn),迷走神經(jīng)、副交感神經(jīng)的 行程與分布,內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)纖維,管理平滑肌，心肌和腺體的運(yùn)動(dòng),肺叢神經(jīng),呼吸淺快,口唇紫紺色,雙肺少許細(xì)濕啰音,正常呼吸音 細(xì)濕羅音,心叢神經(jīng),100次/分鐘,迷走神經(jīng)、副交感神經(jīng)調(diào)節(jié)減緩心率至75-80次/分鐘,心率90/min,聲音細(xì)弱,咽反射？,咽反應(yīng)消失,四肢神經(jīng),接受刺激、整合信息和傳導(dǎo)沖動(dòng),胞體 樹突 軸突,Schwann細(xì)胞,郎氏結(jié),v,中樞神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞,分隔，絕緣的功能，以保證信息傳遞的專一性和不受干擾,施萬(wàn)細(xì)胞功能 1 快速傳導(dǎo) 2 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子 3 絕緣,髓鞘的形成,HE 染色,鋨酸固定和染色,電鏡下見(jiàn)髓鞘呈明暗相間的半層狀。,髓鞘的作用,髓鞘上有郎飛氏結(jié) 可使神經(jīng)沖動(dòng)跳躍傳遞。 髓鞘具有絕緣作用， 提高神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo) 速度和保護(hù)軸突的作用,有髓神經(jīng)與無(wú)髓神經(jīng)的對(duì)比,無(wú)髓神經(jīng)纖維內(nèi)無(wú)髓鞘和郎飛結(jié)，神經(jīng)沖動(dòng)只能沿軸膜連續(xù)傳導(dǎo)，故傳導(dǎo)速度慢。,發(fā)病機(jī)制,自身免疫細(xì)胞性細(xì)胞和自身抗體對(duì)正常的周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊導(dǎo)致周圍神經(jīng)脫髓鞘,病變后,圖2 髓鞘呈空網(wǎng)狀改變. EM4000,圖1 輕度病變見(jiàn)髓鞘結(jié)構(gòu)松解, 變形及不均勻增厚.EM8000,圖3 軸索變性及空泡化, 部分形成無(wú)結(jié)構(gòu)團(tuán)塊狀.EM7000,輕度病變可見(jiàn)髓鞘結(jié)構(gòu)松解、變形、多層狀及不均勻增厚(圖1)，可見(jiàn)增厚的髓鞘突向軸漿，施萬(wàn)細(xì)胞水腫變性，胞漿內(nèi)可見(jiàn)髓樣小體，線粒體腫脹。 嚴(yán)重病變可見(jiàn)神經(jīng)纖維肥大，髓鞘松解、斷裂、脫失、空網(wǎng)狀改變及髓球形成(圖2)。軸索變性及空泡化，部分形成無(wú)結(jié)構(gòu)團(tuán)塊狀(圖3)。,髓鞘脫落的后果,脫髓鞘電生理特征是神經(jīng) 傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏 期延長(zhǎng)、波幅正?；蜉p度 異常,神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)檢查 對(duì)GBS的診斷及確定原發(fā) 性脫髓鞘很重要,治療,保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關(guān)鍵。,呼吸肌麻痹，及早行氣管切開,1靜脈注射人體免疫球蛋白（IVIG）：中和致病性自身抗體、抑制炎性細(xì)胞因子、抑制補(bǔ)體結(jié)合及干擾和下調(diào)T細(xì)胞功能。,2血漿交換（PE)療法：清除血漿中髓鞘毒性抗體、抗原免疫球蛋白的免疫復(fù)合物、炎性化學(xué)介質(zhì)、補(bǔ)體、纖維蛋白元和抗原，從而可以減輕神經(jīng)髓鞘的中毒性損害，促進(jìn)髓鞘的修復(fù)和再生，改善臨床癥狀、縮短病程及降低病死率。,皮質(zhì)類固醇：其應(yīng)用時(shí)機(jī)、種類、劑量及給藥方法各不相同，有的主張?jiān)诩毙云趹?yīng)用激素?zé)o效，有人主張?jiān)诨颊邿o(wú)禁忌癥情況下早期短程大量應(yīng)用激素。一般試用氫化考的松或地塞米松,醋酸地塞米松片,輔助治療 注意維持患者水、電解質(zhì)與酸堿平衡，常規(guī)使用水溶性維生素并著重增加維生素B1、維生素B12（如甲鈷胺、氰鈷胺）的補(bǔ)充。可應(yīng)用神經(jīng)生長(zhǎng)因子等促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。,施