課件：小兒血象特點(diǎn)和貧血.pptx

小兒造血和血象特點(diǎn) 貧血的概述 營(yíng)養(yǎng)性貧血 缺鐵性貧血 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血,呂一枝,熟悉：正常小兒造血和血象特點(diǎn)。 熟悉：小兒貧血的定義、程度與分類 掌握：缺鐵性貧血及營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的病因、發(fā)病機(jī)理、診斷及防治方法。,目的,小兒造血特點(diǎn),胚胎期造血,生后造血,胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系,胚胎期造血,生后造血,骨髓造血： 造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞唯一部位 出生時(shí)均為紅髓 5-7歲長(zhǎng)骨出現(xiàn)黃髓 年長(zhǎng)兒和成人紅髓局限于扁骨 需要時(shí)，黃髓 紅髓造血 骨髓外造血：尤其在嬰兒期，造血需要，恢復(fù)胎兒時(shí)造血狀態(tài)，肝脾、淋巴結(jié)腫大，外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和（或）幼稚中性粒細(xì)胞。,血象特點(diǎn),嬰幼兒與成人骨髓造血部位,血象特點(diǎn),血象特點(diǎn),紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量,紅細(xì)胞和血紅蛋白由高 低：,生理性貧血：EPO ，破壞 ，循環(huán)血量 ，2-3月，Hb100g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞，高-低-高,白細(xì)胞數(shù)和分類,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例的變化,血象特點(diǎn),血小板數(shù),血小板與成人相似,（150300）109/L,血紅蛋白種類,出生時(shí)HbF：0.70 1歲時(shí)HbF：0.05 2歲后HbF：0.02,血容量,小兒貧血概述,定義 程度 分類 臨床表現(xiàn) 診斷要點(diǎn),小兒貧血定義,外周血，單位容積，紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量,海拔上升1000米Hb 上升 4%,小兒貧血程度分類,4度：,小兒貧血病因分類,生成不足：造血物質(zhì)缺乏 造血功能障礙 感染性及炎癥性 溶血性： 紅細(xì)胞內(nèi)在異常（G-6-PD缺乏） 紅細(xì)胞外在因素（新生兒溶血?。?失血性： 急性失血（外傷、出血性疾?。?慢性失血（消化性潰瘍）,小兒貧血形態(tài)分類,小兒貧血臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白。 造血器官反應(yīng)：肝脾、淋巴結(jié)腫大。 各系統(tǒng)癥狀：循環(huán)、呼吸、消化、神經(jīng)。,營(yíng)養(yǎng)性貧血,缺鐵性貧血：,營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血：,缺鐵性貧血,小細(xì)胞低色素性貧血,鐵蛋白減少,鐵劑治療有效,鐵代謝,鐵元素的含量、分布 鐵的來(lái)源 鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 鐵的利用與儲(chǔ)存 鐵的排泄 鐵的需要量 胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn),鐵元素的含量,鐵元素的分布,鐵的來(lái)源,血紅素鐵吸收率高,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn),吸收形式：Fe2+ 部位：十二指腸和空腸上段 鐵的吸收受腸黏膜細(xì)胞調(diào)節(jié),腸粘膜細(xì)胞的Fe3+,血液,去鐵蛋白,鐵蛋白,需鐵和儲(chǔ)鐵組織,機(jī)體利用,腸粘膜細(xì)胞中保存,紅細(xì)胞 破壞的鐵,轉(zhuǎn)鐵,蛋白,轉(zhuǎn)鐵蛋白,骨髓等,被利用 被儲(chǔ)存,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn),血清鐵（SI)：血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白1/3+鐵 未飽和鐵結(jié)合力：血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白2/3+體外鐵 總鐵結(jié)合力（TIBC）：SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：SI / TIBC,缺鐵貧時(shí)升高,鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn),鐵的利用和儲(chǔ)存,鐵,原卟啉,血紅素,肌紅蛋白 某些酶,血紅蛋白,鐵蛋白 含鐵血黃素,珠蛋白,鐵的排泄,排出形式：2/3腸道，其他經(jīng)腎臟和汗腺。,鐵的需要量,4個(gè)月-3歲： 1mg/kg 早產(chǎn)兒： 2mg/kg 各年齡總量：15mg,胎兒期鐵代謝特點(diǎn)：孕后期3個(gè)月獲得鐵最多。足月兒足夠其生后4-5個(gè)月內(nèi)的需要 嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)：6個(gè)月到2歲小兒缺鐵性貧血發(fā)生率高 兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)：較少缺鐵。偏食、食物搭配不合理，腸道慢性失血；生長(zhǎng)發(fā)育迅速，月經(jīng)過(guò)多。,胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn),病因,早產(chǎn)、雙胎、孕母嚴(yán)重 貧血,慢性失血,生長(zhǎng)發(fā)育快,主要原因,慢性腹瀉 食物搭配,2019/8/21,37,可編輯,發(fā)病機(jī)制,缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響,1,2,缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響,血液系統(tǒng),其他系統(tǒng),機(jī)制和臨床表現(xiàn),病案,周，男，10月。臉色漸蒼白4月于98年7月17日就診?；純?月前開(kāi)始臉色漸蒼白，無(wú)發(fā)熱及出血現(xiàn)象。35周早產(chǎn)，單純母乳喂養(yǎng)至今。體查：臉色蒼白，皮膚鞏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，雙頜下淋巴結(jié)0.80.8cm大小2個(gè)，雙肺呼吸音清，心率100次分，心前區(qū)/ SM，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。 血常規(guī)：WBC 4.0109/L，L 39.5%，N 56.8%, RBC 2.181012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 17.6g/L，PLT 194 109/L，Rtc 0.046,有無(wú)貧血：,重度貧血,何種類型：,小細(xì)胞低色素性貧血,貧血的原因：,早產(chǎn)；單純母乳喂養(yǎng),初步分析,為明確診斷，進(jìn)一步做哪些檢查？,1、外周血象：觀察紅細(xì)胞形態(tài)，有無(wú)紅細(xì)胞體積小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。,2、骨髓象：紅細(xì)胞胞漿成熟程度落后于胞核；粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞一般無(wú)異常。,缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大,血涂片,為明確診斷，進(jìn)一步做哪些檢查？,診斷步驟,有無(wú)貧血的臨床表現(xiàn) 血常規(guī)及血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查示小細(xì)胞低色素性貧血 有引起鐵缺乏的病因,初步診斷：,診斷步驟,確診：,血象為小細(xì)胞低色素性，白細(xì)胞和血小板無(wú)特殊改變。,骨髓象示幼紅細(xì)胞胞漿發(fā)育落后于胞核。,鐵代謝檢查示機(jī)體缺鐵。,鐵劑治療有效可證實(shí)診斷。,如何治療,1.一般治療：加強(qiáng)護(hù)理、避免感染。,2.去除病因。,3.鐵劑治療：口服鐵劑-餐間口服 二價(jià)鐵鹽：易吸收 元素鐵劑量：每日4-6mg/kg，3次/日 小劑量開(kāi)始 注意影響吸收的因素,如何治療,注射鐵劑：慎用！ 適應(yīng)癥：1、診斷明確，口服無(wú)效； 2、口服反應(yīng)嚴(yán)重者； 3、胃腸術(shù)后無(wú)法口服者。,鐵劑治療反應(yīng),12-24小時(shí)，精神癥狀減輕，食欲增加,2-3天上升，5-7天高峰， 2-3周下降至正常,1-3周上升，3-4周正常； 如3周后20%，查找原因； 正常后繼用6-8周。,輸紅細(xì)胞,一般不輸； 適應(yīng)癥： 輸注量：,貧血嚴(yán)重 合并感染 急需外科手術(shù),大于60g/L，不必輸； 30-60g/L，4-10ml/kg； 小于30g/L，等量換血； 貧血愈重，每次輸愈少,預(yù)防,加強(qiáng)宣教，全社會(huì)重視 措施： 提倡母乳喂養(yǎng) 喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)添加強(qiáng)化鐵食物，合理搭配； 補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后2月,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血,缺乏維生素B12或和葉酸引起的一種大細(xì)胞性貧血。,貧血,神經(jīng)精神癥狀,紅細(xì)胞的胞體增大,維生素B12和（或） 葉酸治療有效,骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞,臨床 特點(diǎn),營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血,趙,男,8個(gè)月,因臉色蒼黃2個(gè)月入院。2個(gè)月前開(kāi)始臉色漸蒼黃。嗜睡，漸加重，現(xiàn)每天睡20小時(shí)。由會(huì)笑、能抬頭到不會(huì)笑、不能抬頭，反應(yīng)遲鈍。單純母乳喂養(yǎng)，每天吃3次母乳，汗多。體查：慢性病容，表情呆滯，皮膚蒼黃，無(wú)皮疹，前囟23cm，后囟未閉，唇蒼白，心肺無(wú)異常，肝右肋下2cm，脾未捫及。 血常規(guī)：WBC 5.1 109/L, LYM 83.0 %，GRAN 17.0%，RBC 1.981012/L，HGB 69 g/L，HCT 20.5 %，MCV 103.3 fl，MCH 34.8 pg，MCHC337 g/L，PLT 95109/L，Rtc 0.018。,病案,有無(wú)貧血？ 類型？,中度貧血，大細(xì)胞性貧血,進(jìn)一步檢查,血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：,觀察有無(wú)大細(xì)胞貧血的紅細(xì)胞形態(tài)表現(xiàn)，觀察有無(wú)中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多現(xiàn)象。,骨髓檢查：,觀察有無(wú)幼紅細(xì)胞胞核發(fā)育落后于胞漿的現(xiàn)象，有無(wú)巨幼紅細(xì)胞,有條件者做血清葉酸和維生素B12含量的檢查,血涂片,巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性,骨髓象,是葉酸缺乏所致或是維生素B12缺乏所致？,維生素B12缺乏,病因,攝入量不足： 需要量增加： 吸收或代謝障礙： 維生素B12+糖蛋白末端回腸 +轉(zhuǎn)鈷蛋白肝臟 慢性腹瀉葉酸 先天性葉酸代謝障礙；,單純羊乳喂養(yǎng)葉酸缺乏,嚴(yán)重感染維生素B12需要,發(fā)病機(jī)制,葉酸 缺乏 不發(fā) 生神 經(jīng)系 統(tǒng)癥 狀， 但可 導(dǎo)致 精神 異常,貧血表現(xiàn) 大細(xì)胞性貧血血象 骨髓檢查有巨幼紅細(xì)胞,初步診斷,確診,有明顯的精神神經(jīng)癥狀,提示維生素B12缺乏所致,小劑量葉酸治療試驗(yàn)有效提示葉酸缺乏所致,臨 床 診 斷,實(shí)驗(yàn)室確診,血清葉酸和維生素B12含量測(cè)定,如何治療,一般治療：營(yíng)養(yǎng)；輔食；防止感染。 去除病因： 維生素B12和葉酸治療,預(yù)防性補(bǔ)鉀,維生素B12治療,精神神經(jīng)癥狀者,B12為主，單用葉酸加重癥狀,維生素B12肌注： 500-1000ug，一次 100ug，每周2-3次，連用數(shù)周 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)：1mg/日，2周以上 吸收缺陷：1mg/月，長(zhǎng)期應(yīng)用,維生素B12治療反應(yīng),6-7小時(shí),2-4天,2-